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张 帅，尚全良
(中南大学湘雅二医院放射科，湖南 长沙 410011)
患者女，23岁，双上肢麻木疼痛1个月、左下肢乏力4天；
既往无特殊病史。专科检查：颈椎活动受限，颈椎棘突及椎旁肌肉叩压痛(+)；
双手握力1～3级，双上肢肌力2～3级，双下肢肌张力增高，左侧腱反射亢进；
双侧压颈试验(+)，双侧臂丛神经牵拉试验(+)。颈部MRI(图1A～1D)：颈椎生理曲度消失，呈轻度反弓；
C4～C7水平颈髓外椎管内23 mm×10 mm×42 mmT1W等、T2W稍高信号肿块，边界清晰，压迫颈髓，增强后显著强化，呈“脊膜尾征”；
考虑颈椎椎管内占位。行椎管内肿瘤摘除术，术中见颈段椎管内硬膜囊背侧长扁圆形占位，与周围组织界限较清，硬膜囊明显受压。术后病理：肿物黄褐色，包膜完整；
光镜下见血管增生，血管周围卵圆形细胞增生，呈上皮样，核分裂罕见(图1E)；
免疫组织化学：Melan-A(弱+)，SMA(+)，S-100(个别+)，CD34(血管+)，Bcl-2(+)，CD99(+),Ki-67(10%+)，ERG(灶+)，Vim(++)，INI-1(+)。病理诊断：血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell neoplasms, PEComa)。临床诊断：颈段椎管内PEComa。
图1 颈段椎管内血管周上皮样细胞肿瘤 A.颈部平扫矢状位MR TIWI；
B.颈部平扫矢状位MR T2WI；
C.颈部平扫矢状位脂肪抑制T2WI；
D.颈部增强矢状位TIWI；
E.病理图(HE，×100) (箭示病灶)
讨论PEComa可为良性、恶性或交界性，良性多见，恶性罕见，主要发生在青壮年女性，可见于肝脏、子宫及肾脏，发生在颈椎椎管内者鲜见报道。PEComa多为体检时偶然发现或出现压迫症状时发现，CT、MRI为主要影像学检查手段。发生于肝脏、肾脏、子宫等实质性脏器的PEComa影像学表现多无特征性，易与其他实质性肿瘤混淆；
发生于骨骼系统者可表现为溶骨性破坏，与其他恶性骨肿瘤难以鉴别；
脑膜及脊膜PEComa影像学表现常具有良性特征，边界清晰、密度或信号较均匀，少见坏死，MR T1WI常表现为等或稍低信号，与肌肉信号类似，T2WI常较肌肉信号偏高，增强后病变常明显均匀强化，且可因见类似“脑膜尾征”或“脊膜尾征”表现而误诊为脑膜瘤或脊膜瘤，病变邻近脑组织或脊髓常呈受压水肿、变形表现。本例为发生于颈段椎管内的良性PEComa，颈髓明显受压水肿、变形，导致临床出现相应症状。对于PEComa需要结合临床、影像学及病理学所见，尤其免疫组织化学结果进行综合诊断。
