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陈寅 张丹 程慧 蔡华英
自发性颅内低压（spontaneous intracranial hypotension，SIH）是一种由于自发性脑脊液漏引起颅内压力改变的疾病，其典型的临床表现为体位性头痛头晕、颈部僵硬不适、恶心呕吐、视物模糊、耳鸣等，在影像学上可出现典型的弥漫性硬脑膜强化、硬膜下积液积血、小脑扁桃体疝等[1，2]。随着对于该疾病认识的进一步深入，越来越多的头痛患者开始被诊断为SIH。不可避免地，其中存在一定数量的误诊病例。这些误诊病例的存在，一方面说明临床对于疾病诊断标准理解不够深入，另一方面也提示，该疾病需进一步扩展与其相鉴别的疾病谱。本文回顾了2016～2021 年期间我科收治的SIH 误诊病例，同时结合相关文献回顾，分析主要误诊原因，提出需要与SIH相关鉴别的疾病。
病例1，患者女性，57 岁，因“反复头痛2 月余”入院，主诉左侧颞部阵发性跳痛，每次持续4～5 min，每日发作4～5 次，大风或下雨天加重，头痛和体位无关，伴眼部胀痛，头痛后出现双眼视物模糊，伴恶心呕吐。患者于当地就诊，查颅脑MRI 平扫、颅脑CTA 未见明显异常，腰穿2 次，首次压力不明，第二次压力为55 mmH2O，脑脊液淡红色，红细胞增多，4 800/μl，余生化指标等未见异常，考虑SIH，补液后头痛未好转，遂转入我院。入院查体示生命体征平稳，颈软无抵抗，余神经系统查体均阴性。入院复查腰椎穿刺，测压120 mmH2O。头颅MRI 增强提示硬脑膜可疑强化，颅底MRI 增强提示海绵窦附近可疑强化。眼科检查提示视野、眼底等无殊。患者进一步行DSA，造影提示颅内静脉广泛早显，两侧颈内动脉脑膜垂体干、眼动脉等分支及两侧颈外动脉脑膜中动脉分支均参与供血，形成海绵窦脑膜动静脉瘘。患者最终诊断为脑膜动静脉瘘，接受介入治疗后头痛症状基本缓解。
病例2，患者男性，22 岁，因“反复头痛伴耳鸣1 年余，加重3 个月”入院，主诉为阵发性后枕部疼痛，可放射至骶尾部，每次发作持续2～3 h，可自行缓解，发作间隔半个月至2 个月不等，伴耳鸣、听力下降，头痛发作与体位变化无关。3 个月前患者头痛及背痛发作较前加重，每周发作一次左右，每次发作可持续8～9 h，程度剧烈，影响睡眠，伴耳鸣加重。病程中无发热畏寒、恶心呕吐等不适。患者1 个月前外院行腰穿，测压50～60 mmH2O，予以卧床、营养神经等治疗，患者疼痛有部分改善，但耳鸣仍有，外院考虑SIH，予转入我院。患者11 岁时因脊柱侧弯行脊柱矫正术，术后阵发性腰骶部疼痛。14 岁患者出现行走不稳、共济失调，诊断Chiari 畸形合并脊髓空洞，行后颅窝减术。入院查体示双眼各方向均可及眼震，余颅神经阴性，双侧指鼻试验、跟膝试验不准，轮替试验、闭目难立征、直线行走不配合；
双侧肌力5 级，双侧浅反射对称，双侧肱二头肌++，肱三头肌++，双侧腱反射+++，双侧巴氏征阴性。双侧浅感觉正常，深感觉正常。入院后两次腰穿测压分别为80 mmH2O、120 mmH2O，颅脑增强MRI示后颅窝去骨瓣减压术后，脑萎缩表现，幕下显著，第四脑室扩张；
脑表面低信号，含铁血黄素沉积考虑；
左侧侧脑室前角旁小软化灶考虑，未见明显低颅压征象。水成像提示颈椎退行性改变，颈7/胸1椎间盘膨出；
脊柱侧弯；
脊髓水成像：目前未见明确脊髓脑脊液漏改变。颈椎MRI 增强示：脊柱侧弯；
脊髓空洞。后颅窝减压术后，小脑萎缩，第四脑室扩张；
脑表面及脊髓表面广泛低信号影，含铁血黄素沉积考虑。胸椎、腰椎MRI 增强提示脊柱侧弯术后改变。患者入院后予止痛药物治疗，相关检查排除SIH。患者活动要求转院进一步诊治。
病例3，患者女性，66 岁，因“反复头晕伴恶心呕吐5 个月余”入院。5 个月前患者直立位头晕伴恶心呕吐，至当地医院查头颅MRI 增强提示脑膜强化，小脑扁桃体轻度下移，考虑低颅压可能，腰穿时因脑脊液未流出而无法测压，拟SIH 收住，予补液、卧床等治疗后症状好转出院。5 个月内直立性眩晕反复发作，补液、卧床后均能改善。考虑SIH，转院至我院。入院查体示生命体征平稳，颈软无抵抗，余神经系统查体均阴性。入院后予卧床补液，复查头颅MRI 增强提示硬脑膜强化明显，脊髓钆造影测压为0，颈胸交界可见脑脊液漏。胸椎MRI 示黄韧带广泛钙化，椎管狭窄，胸12 最显著（压迫70%）。经神经内科、骨科、放射科共同讨论后，该患者最终病因考虑为黄韧带钙化，其钙化的尖端刺破脊膜引起脑脊液漏，最终引起反复低颅压症状。该患者因黄韧带钙化过于广泛、手术风险大而放弃了骨科手术，定期输液改善症状。
SIH 是一种由于颅内脑脊液容量减少而引起的临床综合征，是个低脑脊液容量的疾病，而不是单一低脑脊液压力的疾病。单一低脑脊液压力并不是诊断的必须条件。SIH 的头颅MRI 增强可表现为硬脑膜弥漫强化、硬膜下积液积血、静脉窦扩张、脑室变小、小脑扁桃体下疝、垂体充血肿胀等[3]。
SIH 诊断标准重视脑脊液压力低，但SIH 患者的脑脊液压力多样化，可处于正常范围，甚至可升高[4]。由于静脉窦扩张、硬膜下积血积液等低颅压代偿性改变，可致颅内压正常甚至偏高，反之，腰穿低压力并不等同于SIH。在临床上，颅内压力的测定通常由腰穿测压来获得。在腰穿过程中，头部过屈、疼痛、情绪以及麻醉等情况可影响压力测定的结果。常见的引起颅内压力降低的病因包括全身低容量状态、脑脊液分流术后、创伤性脑脊液漏（头部外伤、外科手术后、脑脊膜穿刺术后）等。此外，椎管梗阻、腰穿前使用甘露醇等脱水药物、腰穿后或硬膜下麻醉继发低颅压、细针穿刺等情况也可引起测压偏低[5，6]。
本组3 例患者都是外院因腰穿压力低初步诊断考虑SIH 后转入，其诊断的依据主要为腰穿测压结果。病例1 患者在外院腰穿两次，首次压力正常，但第二次压力偏低。该患者在转入我院后行第三次复查腰穿，其压力在正常范围，且表现为血性脑脊液。患者头颅MRI 增强阅片发现海绵窦区异常增强信号后，进一步行DSA 证实脑膜动静脉瘘的诊断。患者在接受介入栓塞治疗后头痛缓解。推测该患者第二次腰穿压力低和第一次腰穿后继发低颅压有关。病例2 患者同样也是由于单次腰穿测压偏低，考虑SIH 诊断而转入的。该患者转入我院后连续两次腰穿测压均在正常范围，且头颅MRI 增强、脊柱水成像以及脊钆造影均未提示脑脊液漏。仔细回顾该患者的临床表现，发现与典型体位性头痛不相符，且外院腰穿检查是在患者接受了甘露醇治疗之后，推测甘露醇等降颅内压药物导致腰穿压力降低。因此考虑SIH 诊断不成立。综上所述，引起颅内压降低的因素众多，仅仅腰穿显示低压力不一定诊断SIH[7]。
在目前的诊断标准中，体位性头痛是SIH 最为常见的临床症状。SIH 症状还包括：颈部僵硬、耳鸣听力下降、畏光、头晕恶心等，上述症状与直立后脑膜牵拉刺激前庭神经、听神经等结构相关[8，9]。病例3 患者表现为直立性眩晕，非典型的直立位头痛。但多次腰穿低压以及典型脑脊液漏影像学表现（脑膜强化、小脑扁桃体疝等），确实考虑颅内低压，但该患者类似症状短期内反复发作，且入院后进一步检查发现广泛且严重的脊柱韧带钙化、椎管狭窄，在脑脊液漏节段发现严重突出的骨刺，提示脑脊液漏继发于骨性因素，因此该患者诊断为低颅压综合征而非SIH。自发性脑脊液漏的病因包括神经根袖等硬膜薄弱处、椎间盘钙化引起的腹侧硬膜泪症、脑脊液静脉瘘[10～12]。这类低颅压的治疗，不宜单纯给予血贴治疗，更应该给予骨科治疗。
综上所述，SIH 的诊断不能单纯依据颅内压力或者影像学结果，即便同时具备典型症状及影像学结果，也需要进一步检查排除其他病因（如脱水药物后、外伤、腰穿后、骨科因素等）后才能确诊。SIH已经进入新发头痛的常见鉴别诊断谱中，单纯腰穿测压偏低或者相似影像学结果不能作为确诊的依据[13，14]。SIH 的诊断需要在临床症状的基础上，获取脑脊液漏的依据，包括腰穿压力、影像学等多途径评估，同时排除医源性、骨科因素等继发病因。
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