特征性脑电图提示精神运动性癫痫持续状态1例

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吴蒙蒙 刘英高 王雁 李展秀 孙永香 丁菡

青岛大学附属医院神经内科 山东省 青岛市 266003

精神运动性癫痫持续状态,也称为复杂部分发作持续状态,多起源于一侧或双侧颞叶内侧或边缘系统。在2001年Engel提出的癫痫发作分类中也称为边缘系统癫痫持续状态[1]。精神运动性癫痫持续状态的临床表现多样、多变,有不同程度的意识、精神、行为、情感和认知的改变,发作时间可持续数小时至数天[1]。常表现为意识模糊、反应迟钝及呆滞;
行为异常(口、手自动症);
烦躁、情绪异常、攻击行为、毁物伤人等精神行为异常;
对发作没有记忆。需要与反应性精神病、癔病、失神持续状态、长时间的发作后状态、脑梗死的谵妄状态等鉴别。对于这种非惊厥性癫痫持续状态,长程视频脑电图监测是最有效的诊断方法。

患者,26岁,女性。因“发作性意识丧失伴肢体抽搐1 d” 就诊于青岛大学附属医院。患者1天前无明显诱因出现发作性意识丧失伴肢体抽搐,双眼上翻,口吐白沫,小便失禁,持续约2 min,抽搐后仍有意识模糊,反应迟钝,不能回忆,不能正常交流,双手经常摸索、抓握衣服,不听劝解,持续不缓解,家属自认为患有“精神病”,遂来我院门诊就诊。既往有癫痫病史,间断服用左乙拉西坦,自行停药一周。患者无冶游史、无手术史、无输血史。查体:神志清楚,双眼球各向运动灵活,两侧瞳孔等大等圆,对光反应可,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中。四肢肌力、肌张力正常,共济运动正常,感觉系统查体未见明显异常。双侧腱反射(++),双侧Hoffmann征(-),Babinski征(-),颈软,Brudzinski征(-),双侧Kernig征(-),闭目难立征(-)。辅助检查:颅脑MRI平扫未见明显异常。血常规、肝肾功能、电解质、血糖、血氨等化验未见异常。做视频脑电监测过程中发现从2021年5月19日8:09分到8:43分的这34 min内有5次右侧颞区起始的局灶性发作。发作期具体表现为患者双手间断性乱抓、乱摸索,下肢不自主乱动,表情茫然,呼之不应,持续整理衣服袖口,不能被打断,不能正常交流;
同期EEG示右侧前头部8~10 Hz低波幅快波,波幅渐高、波及双侧额极区、额颞区、蝶骨电极区高波幅节律性尖波,前头部为主的高波幅慢波夹杂棘波或尖波,一次发作持续约3 min(见图1~3)。发作间期异常波:睡眠期右侧蝶骨电极区、右前中颞区、右额极区(右前头部)少量2~3 Hz中-高波幅尖慢复合波散发(见图4)。脑电图背景活动示:清醒安静闭目状态下,双侧枕区10~11 Hz低-中波幅α节律,左右大致对称,调节、调幅差(见图5)。

图1 发作开始,右侧蝶骨电极、右额颞区低-中波幅的快波发放

图2 发作期,双侧蝶骨电极、额极区、额颞区为主高波幅节律性尖波发放

图3 发作期,前头部为主的高波幅慢波

图4 发作间期异常波,睡眠期右侧蝶骨电极区、右前中颞区、右额极区(右前头部)少量2~3 Hz中-高波幅尖慢复合波散发

图5 脑电图背景活动,清醒安静闭目状态下,双侧枕区10~11 Hz低-中波幅α节律,左右大致对称,调节、调幅差

结合患者的临床表现和同步视频脑电图特点,诊断非惊厥性癫痫持续状态(NCSE)中的精神运动性癫痫持续状态。立即把患者送往急诊室,给予安定、甘露醇等治疗后,患者意识完全恢复,可以正常交流,继续服用左已拉西坦、奥卡西平治疗,未再出现临床发作。10 d后复查视频脑电监测为界线性脑电图:清醒安静闭目状态下,双侧枕区9~11 Hz低-中波幅α节律,夹杂较多量低波幅快波,左右大致对称,调节、调幅差。监测期间未见异常波,未见临床发作。睡眠波和睡眠周期大致正常。

国际抗癫痫联盟将癫痫持续或频繁发作,且发作间期中枢神经系统功能未恢复到基线水平的情况定义为癫痫持续状态;
不伴临床可见惊厥性抽搐的反复或持续发作称为非惊厥性癫痫持续状态[2]。根据NCSE的表现和发作期脑电图的变化,通常分为四种主要类型:失神发作持续状态、简单部分发作持续状态、复杂部分发作持续状态(精神运动性癫痫持续状态)、昏迷中的癫痫持续状态[3]。精神运动性癫痫持续状态是成人中比较常见的一种非惊厥性癫痫持续状态,临床表现隐匿、复杂,极其容易漏诊、误诊;
其发作期脑电图表现具有特征性。EEG是诊断NCSE的必要条件,但由于其发作期EEG无特定模式,至今仍然没有统一的诊断标准[4]。2015年国际抗癫痫联盟提出诊断NCSE时要将脑电与临床密切结合,注重脑电与临床表现的相关性。成人NCSE患者EEG可表现为局灶性或广泛性棘波、棘慢波、节律性慢波及周期性一侧性癫痫样放电(periodic lateralized epileptiform discharges)、广泛性周期性癫痫样放电(generalized periodic epileptic discharges)和三相波等。异常放电可为频繁或持续性发放[5-6]。本例患者发作期视频脑电图可见局灶性(右侧蝶骨电极区、右侧额颞区)低波幅快波、节律性尖波、高波幅节律性慢波等,呈动态变化的过程,这为临床医生与反应性精神病、癔病、失神持续状态、长时间的发作后状态、脑梗死的谵妄状态等相鉴别提供了有利依据。视频脑电图可在对患者的行为进行监测的同时记录放电情况,将患者发作时临床表现与脑电图同步显示,有利于早期明确诊断,指导临床用药。

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