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[关键词] 婴幼儿;川崎病;病例 川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的小儿急性发热性疾病,多见于6个月以上婴幼儿,3个月以内发病者罕见。我科收治1例2.5个月婴儿川崎病,现报告如下。
1 病历摘要
患儿,女,2.5个月,因发热7d,咳嗽5d,浮肿1d于6月25日人院。患儿发病前7d起发热,呈高热,5d前起咳嗽,并逐渐加重,呈刺激性干咳,1d前起发现双下肢水肿伴皮疹而入院。病程中一直给予抗生素治疗无好转。人院查体:神志清,前囟平软,臀背部可见大量片状红斑,球结膜无充血,淋巴结无肿大,双肺呼吸音粗糙,可闻及干罗音。心音有力。肝肋下2.0 cm。双侧小腿及足部明显水肿。四肢肌力、肌张力正常。血常规(6月26日):WBC 33 x 109(H9)/L,Hb86g/L,PLT266x10(H9)/L,CRP78 mg/L。血培养:阴性。脑脊液:细胞数4个,糖2.6 mmol/L,蛋白681 mg/L,氯化物94.93 mmol/L。人院时考虑为败血症,给予抗感染治疗,期间应用丙种球蛋白400mg/kg,2次,于1周后开始退热,同时手足末端出现膜样脱皮,复查血常规:WBC 12.7 x 10(H9)/L,Hb 89g/L,PLT 1 662 x 10(H9)/L。心脏彩超示左冠状动脉起始部内径扩张达3.5mm,故更正诊断为川崎病,给予阿司匹林及潘生丁口服,并停用抗生素。患儿咳嗽渐减轻,体温稳定,血常规复查(7月12日):WBC 6.56 x 10(H9)/L,Hb 87 D/L,PLT1451 x 10(H9)/L,病情好转出院。
2 讨论
川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征,其发病机理及病因尚不明确。多数认为与感染有关,其次认为有免疫机制参与。目前公认川崎病患儿急性期存在明显的免疫失调,其体内免疫系统高度激活,T细胞亚群失衡,B细胞异常活化,单核/巨噬细胞大量激活并分泌TNF、IL-1、IL-6、IL-8、IFN等炎性反应细胞因子,及大量的免疫球蛋白IgG、IgA、IgE、IgM,致损伤血管内皮细胞致血管壁损伤。一般来说,新生儿的T、B淋巴细胞大多处于逐渐分化成熟过程中,难以产生有效的免疫应答,6个月以后小儿的体液免疫功能开始迅速发育,1岁以后IgM类抗体合成能力成熟,随后其他几种Ig的合成能力也先后达到成熟。3个月时其IgG水平相当于成人的35%,1-3岁时达60%。故本病