以腹痛为首发表现的川畸病1例 川畸病

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  【中图分类号】R725.5   【文献标识码】A   【文章编号】1814-8824(2008)-12-0062-01      患儿男,12岁。因阵发性腹痛8d,发热5d于2008年4月22日入院。患儿于8d前无明显诱因开始出现腹痛,位于脐周围,呈持续性钝痛,不能自行缓解,伴腹泻黄色稀水便2~3次/日,每次量中,无红白胨子,无里急后重,共约呕吐2~3次,为胃内容物,非喷射性,量中。5d前出现发热,体温最高达40℃,口服“布洛芬”体温可暂退至正常,7~8h后可再次发热,伴轻咳,流涕,无畏寒,无抽搐。起病后在本院门诊诊断为“粘连性肠梗阻”,给予头孢呋辛2.25,西米替丁0.3,654-2针5mg静滴,腹痛暂时缓解,仍发热,呕吐。本院门诊以“支气管肺炎”收入院。起病以来,患儿精神差,食欲不振,睡眠不安。既往有“左肾摘除术”病史。家族史无特殊。
  1 体检
  T38℃,P 110次/min,R 30次/min,BP 90/60 mmHg,神清,呼吸平,全身未扪及浅表淋巴结,全身皮肤无皮疹及出血点,双眼结膜充血,唇无皲裂,咽充血,口腔黏膜光滑,双扁桃体I。肿大,双肺呼吸音粗糙,无�音,心音略底钝,律齐,无杂音,腹平软,全腹轻压痛,反跳痛(±),肝右肋弓下1cm,质软,脾未扪及,肠鸣音正常,病理性反射未引出。
  实验室及辅助检查:血常规 白细胞 6.29×109/L 中性粒细胞76.4% 淋巴细胞11.6% 中间细胞6.8% 血红蛋白94g/L 血小板118×109/L,尿常规正常,粪常规正常,C反应蛋白271.15mg/L, 血沉68mm/h, ASO正常,胸片双肺纹理增多,增粗,双下肺纹理模糊,可见小点片状模糊影,右肾B超 右肾段小动脉阻力指数增高。肝脾彩超:肝稍大脾正常。心电图:窦性心律不齐。
  2 入院诊断
  (1)支气管肺炎;(2)急性肠炎;(3)急性结膜炎。入院后给予头孢曲松钠2.0g,阿莫西林/舒巴坦1.5g,病毒唑0.3g静滴,同时给予补液,能量合剂等治疗。经过上述治疗3~4d,患儿仍持续发热,双眼结膜充血,但呕吐及腹泻好转。入院第3天,患儿右颌下可扪及0.3cm×0.5cm大小淋巴结,质软,无压痛及粘连。复查血常规 白细胞 4.21×109/L 中性81.7%,L 8.2%,M 4.6%,PLT 175×109/L,Hb 92g/L。入院第4天,患儿唇部皲裂,双小腿可见散在红色斑疹,结合病史诊断为川畸病,即查超声心动图正常。立即给予拜阿司匹林0.6g,3次/日口服,停用抗生素。入院第5天,患儿体温降至正常,食欲好转。入院第7d,化验结果回报:大便培养,血培养,咽拭培养均正常。体温平稳4d后患儿家属要求出院。患儿回家后坚持服药,于1月后复查,临床症状好转,超声心动图正常。
  3 结论
  川畸病是一种好发于5岁以下儿童、病因未明的全身性血管类综合征。川畸病的病因至今不清,可能与感染因素有关,春夏两季为发病高峰[1]。临床表现为双眼球结膜充血,口唇红,杨梅舌,多形性皮疹,四肢末端改变,颈淋巴结肿大,这些表现并非同时出现。约1/3患者有胃肠道不适、恶心、呕吐、腹痛,甚至肝脏肿大、黄疸[2]。川畸病患儿的冠脉扩张或冠脉瘤发生率约为25%~40%[3]。川畸病的主要病理改变是全身性血管炎,可累及全身的各个脏器及组织,导致了川畸病临床表现的多样性,复杂性。本例患儿临床表现不典型,以腹痛为首发症状,腹泻、呕吐为伴随症状,加之既往有左肾摘除病史,故误诊为粘连性肠梗阻,急性肠炎。本病例提示,少数川畸病患儿以某些少见症状起病,而掩盖了川畸病的主要临床表现,尤其发生多脏器受累时表现可能更为复杂,容易干扰医生的临床思维。所以临床医生应熟悉川畸病患儿除有6项主要临床表现外,还可能出现其他少见的症状和体征,注意排除其他类似疾病,以免发生误诊[4]。
  
  参考文献
  1 杜忠东. 川畸病病因和发病机制研究进展[J].中国实用儿科杂志,2006,21(10):724-726.
  2 张清友,杜军保. 不完全川畸病的诊治现状[J].中华儿科杂志,2006,44(5):339-341.
  3 王宏伟.川畸病并发心血管损害的若干问题[J]. 中国实用儿科杂志,2006,21(10):730-732.
  4 张乾忠.某些川畸病病例易被延误诊断的原因及分析[J]. 中国实用儿科杂志,2005,20(6):329-331.

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