恶性组织细胞病1例|恶性组织细胞病

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　　[摘要] 报告1例恶性组织细胞病。患者，男，73岁。血常规显示三系减少，结合骨髓细胞学检查诊断为恶性组织细胞病。 　　[关键词] 恶性组织细胞病；骨髓细胞学检查；诊断
　　[中图分类号] R551[文献标识码] B [文章编号] 1674-4721（2010）10（c）-126-01
　　
　　One cases report of m alignant histiocytosis
　　KONG Wei
　　(Department of Laboratiry, Taihe County People"s Hospital, Anhui Province, Taihe 236600, China)
　　[Abstract] A case of m alignant organization. A 73-year-old man blood shows a decrease to three, bone marrow caryologia check order for the ill, m alignant histiocytosis.
　　[Key words] M alignant histiocytosis; Marrow cytology inspection; Diagnosis
　　
　　患者，男，73岁，于2010年3月14日因发热半月余入住本院肝胆外科，血常规显示三系减少，结合骨髓细胞学检查诊断为恶性组织细胞病。现将诊断及治疗情况报道如下：
　　1 临床资料
　　患者，男，73岁，因发热半月余入本院肝胆科，次日转入肾内科。查体：精神差，体温38℃，轻度贫血貌，全身皮肤及巩膜轻度黄染无出血点，浅表淋巴结肿大，胸骨无压痛，双肺呼吸音粗，可闻及少许湿性�音。心界无扩大，HR 96/min，心律齐。腹软，肝肋下4 cm，脾肋下8 cm，无明显压痛及反跳痛。B超示：肝脾肿大，心电图正常。CT检查：①肝脏、脾脏增大，伴有少量腹水；②两侧胸腔内少量积液。
　　2 实验室检查
　　外周血常规检查：WBC 2.13×109/L，RBC 2.04×1012/L，Hb 70 g/L，PLT 17×109/L；生化检查：ALT 152 U/L，AST 488 U/L，ALP 666 U/L，GGT 175 U/L，TBIL 183.2 μmol/L，DBIL 152.6 μmol/L，ALB 27.7 g/L，TP 46.1 g/L，BUN 11.03 mmol/L，CREA 90.4 μmol/L，UA 287 mmol/L，TG 2.13 mmol/L，TCH 2.69 mmol/L，HDL-C 0.29 mmol/L，LDL-C 1.98 mmol/L，Glu 3.31 mmol/L。血涂片检查结果示白细胞数目略有减低，粒系形态及分类未见明显异常，红细胞大小不等，中心淡染区扩大。血小板减少，散在分布。骨髓细胞学检查结果：①骨髓有核细胞增生活跃，粒红比约为2.7:1；②粒系原始以下各期细胞均见，形态基本正常，破碎细胞多见；③红系仅见少许中晚幼红细胞，成熟红细胞大小不等，中心淡染区扩大；④巨核，2个/片，血小板散在少见；⑤涂片可见大量胞体大，核大，染色质疏松，胞浆灰蓝色，有数目不等的小颗粒。还见少许胞体大，单核或双核，染色质疏松，胞质中被吞噬的血小板和晚幼红细胞，根据患者入院时的症状、体征和试验室检查，诊断为恶性组织细胞病[1-2]。
　　3 治疗
　　在加强对症治疗：输注机采血小板2 U、浓缩红细胞6 U、血浆10 U的同时应用小剂量CHOP化疗方案。在化疗的进行中患者情况转差，出现三系减低，皮下、内脏出血，心力衰竭出现。患者家属放弃治疗要求出院，出院后随访，第3天死亡。
　　4 讨论
　　恶性组织细胞病是单核-巨噬细胞系统中的组织细胞呈异常增生的恶性疾病。其主要的病理特点是肝、脾、淋巴结、骨髓等器官和组织中出现形态异常的恶性组织细胞的灶性增生，常伴有明显的吞噬血细胞的现象[3]。本病多见于青壮年，男女比例约为（2～3）:1。起病急骤，畏寒、乏力、进行性贫血和持续高热，应用抗生素、激素治疗均难以奏效。晚期可有黄疸，肝功能衰竭和全身衰竭。病程较短，多在半年内死亡。由于本病病变在各器官分布非常不规则，故临床表现复杂多变[4]。患者间差异很大，又缺乏特异性，故本病极易造成误诊和漏诊。
　　恶性组织细胞病诊断应以临床表现为线索，以细胞形态学为依据。对有高热，肝脾肿大，全血细胞减少，进行性衰竭等基本临床表现者，须进一步通过骨髓穿刺、淋巴结活检或其他可疑病变的组织活检，找到形态学依据[5]。若发现有较多异常组织细胞和多核巨组织细胞，则可确诊。
　　目前对于恶性组织细胞病尚缺乏有效的治疗方法，现采用的主要措施是抗癌药物的联合化疗。最近有报道应用干扰素r或与足叶甙（vp-16）治疗，vp-16与阿糖胞苷的联合化疗取得较好疗效。但本例确诊时已到晚期，虽治疗但疗效欠佳，只有对恶性组织细胞病的早期诊断和治疗，才能改善恶性组织细胞病的预后。
　　[参考文献]
　　[1]姚尔固.恶性血液病的诊断与治疗[M].北京:人民军医出版社,2004:383-387.
　　[2]张之南,沈悌.血液病诊断及疗效标准[M].3版.北京:科学出版社,2007:245-248.
　　[3]王淑娟.对恶性组织细胞病的再认识[J].中华检验医学杂志,2005,28(1):14-16.
　　[4]陶英,浦权,刘惠芝,等.间变性大细胞淋巴瘤侵犯骨髓涂片细胞形态特征[J].检验医学,2006,21(2):185-186.
　　[5]张悦,肖志坚.恶性组织细胞病的“消失”[J].国外医学:输血及血液学分册,2004,27(3):210-214.
　　（收稿日期：2010-08-11）

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