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【摘要】 目的 分析儿童IgA肾病中表现肾病综合征的患儿临床及病理特征。方法 总结2000～2006年重庆医科大学附属儿童医院62例肾活检病理诊断为原发IgA肾病中，临床表现为肾病综合征的15例患儿临床病理特点 结果 62例中表现为肾病综合征者15例，占24.2%；按WHO病理组织分类，病理分级为Ⅱ级1例，Ⅲ级8例，均为肾炎性肾病，IV级5例，单纯性肾病2例，肾炎性肾病3例，V级1例，为肾炎性肾病；免疫荧光分型IgA+C3 3例，IgA+C3+IgG 1例，IgA+C3+IgG+IgM 7例，IgA+C3+IgM 3例，IgA+IgM 1例，以IgA+C3+IgG+IgM多见，小管间质损害轻型7例，中度损害3例。结论 儿童IgA肾病表现为肾病综合征者病理改变较重，病理损害以III～IV级为主，免疫荧光以IgA+C3+IgG+IgM多见，小管间质损害以轻�中度损害多见。�
【关键词】
肾病综合征；IgA肾病；儿童
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Clinical and pathological analysis of 15 cases IgA nephropathy with manifestation of nephritic Syndrome in Children
FU Li�lan.People�s Hospital of Guang�An City，Guang�An 638001， China
【Abstract】 Objective
To analyse clinncal and pathologic features of immunoglobulina nephropathy(IgAN) with manifestation of nephritic syndrome in children.Methods A retrospective review of 62 cases of primary IgAN within 6 years (2000~2006) were conducted based on renal biospy, tosummarize clinical manifestactions and pathological features of IgAN with manifestation of nephritic syndrome. Results According to WHO pathological changes of 1 case was grade II (6.7%),1 case with nephritis nephropathy;8 cases were grade III(53.3%),all cases with nephritis nephropathy.5 cases were grade IV(33.3%),2 cases with simple nephropathy,3 cases with nephritis.1 case was grade V(6.7%).Immunofluorescence typing IgA+C33 cases(20%),IgA+C3+IgG,1 case(6.7%)IgA+C3+IgG+IgM7 cases(46.7%),IgA+C3+IgM，3 cases(20%),IgA+IgM 1 case(6.7%),IgA+C3+IgG+IgM was frequently found. Conclusion The clinical representation and tissue damage of IgA nephropathy presenting with rephritic syndrome are serious, grades Ⅲ and Ⅳ.Pathologically and type IgA+C3+IgG+IgM immunologically are common.�
【Key words】
Nephrotic syndrome；IgA nephropathy；Children
IgA肾病是一组在儿童中较为常见的肾小球疾病，黎氏报道我国IgA肾病发病率约为32%。IgA肾病临床表现多种多样，可表现为无症状尿检异常，反复发作性肉眼血尿、急性肾炎综合征、肾病综合征等。近年来报道以肾病综合征为表现的IgA肾病有增加的趋势。总结重庆医科大学附属儿童医院2000～2006年经肾活检确诊为IgA肾病中表现肾病综合征者15例，着重分析这类IgA肾病的临床与病理关系，报告如下。�
1 资料与方法�
1.1 一般资料 经肾活检确诊，临床表现肾病综合征的IgA肾病15例，其中男11例，女4例，男�∶�女2.75�∶�1，起病年龄5～14岁，平均年龄9.1岁，病程半个月到1年，平均3个月，临床符合肾病综合征诊断标准，并经各种检查排除了SLE，紫癜性肾炎、肝硬化等可表现系膜区IgA沉积等疾病。�
1.2 方法 记录15例患儿临床资料，相关检查，所取肾组织均送光镜、电镜、免疫荧光，病理分级按WHO病理分级，以免疫球蛋白沉积进行免疫酶标分类。�
2 结果�
2.1 临床 以肾病综合征为表现的IgA肾病诱因上呼吸道感染10例(66.7%)，尿路感染1例(6.7%),无家族史，15例肾病综合征中，单纯性肾病综合征2例，肾炎性肾病13例，肾功能不全3例，血IgA升高6例，8例IgA正常，1例未作IgA检查。�
2.2 病理 以肾病综合征为表现的IgA肾病病理以弥漫系膜增生为主，14例(93.3%)，伴部分节段硬化，新月体形成，有肾间质损害10例(66.6%)，中度损害3例(30%)，轻度损害7例(70%)，病理分级Ⅱ级1例(6.7%)，Ⅲ级8例(53.3%)，IV级5例(33.3%)。V级1例，(6.7%)，免疫球蛋白沉积以IgA+C3+IgG+IgM多见，临床与病理关系见表1、2、3。�
3 讨论�
随着肾活检病例的增多，小儿IgA肾病的诊断有逐年增加的趋势，其临床表现呈多样化，IgA肾病发病率为男大于女，表现肾病综合征的亦是男多于女，本组为2.75�∶�1。小儿IgA肾病70%以发作性肉眼血尿为表现��［1］�，部分表现肾病综合征，本组62例经肾活检确诊IgA肾病中表现肾病综合征者15例，占24.2%，其中大部分表现肾炎性肾病13例，占86.6%，临床诊断肾病综合征者应警惕IgA肾病可能。�
系膜区存在以IgA为主的免疫沉积物是IgA肾病的主要诊断条件。免疫病理分型和临床表现与预后有关。大多数学者认为单纯IgA沉积者临床表现轻，预后好。而合并有IgM、IgG沉积者，特别是有C3沉积者，肾组织损害重，其临床表现亦重。本组中以肾病综合征为表现的患儿以IgA+ IgM+IgG+ C3沉积者多见。其病理损害亦较重。有肾功能不全的均有C3沉积。国外报道补体的激活在IgA肾病中起重要作用，其沉积与本病的严重程度和预后有关��［2］�，本组患儿病理组织损害重，93.3%有C3的沉积。�
IgA肾病是一个慢性进展性疾病，约30%在确诊后5～25年发展为终末期肾病��［3］�。肾小管间质纤维化是影响IgA肾病预后的关键因素。研究发现，肾脏疾病通过蛋白依赖性间质炎症反应导致肾小管间质纤维化��［4］�,本组IgA肾病病理分级Ⅱ～Ⅴ级，以Ⅲ～Ⅳ级为主，Ⅲ级以上14例，占93.3%，病理改变以弥漫系膜增生为主，占93.3%。肾小管间质损害10例，占66.6%，中度损害3例，占30%，随肾小管的损害加重，其病理分级有明显增高趋势，中度肾小管损害其病理分级IV～V级，明显较无肾小管损害者重。不论是单纯性肾病或是肾炎性肾病，其病理改变均重，本组炎细胞浸润率较高，有炎细胞浸润12例(80%)，尤其单核、淋巴细胞浸润明显。肾病综合征为表现的IgA肾病肾小球、肾小管损害均重，抗炎，降蛋白治疗望改善患儿预后。�
参 考 文 献�
［1］ 胡亚美，江载芳，诸福棠.实用儿科学.第7版.北京：人民出版社，2002：1650.�
［2］ Rosanna C， Steven E. Pathogenesis of IgA nephopathy: established observation:new insights and perspective in treatment. Nephron,1994,7：5.�
［3］ 吴丽华，周晓玲，陈孟华.单纯蛋白尿与蛋白尿伴不同程度血尿的IgA肾病患者临床与病分析.宁夏医学杂志，2009,30(7)：615.�
［4］ Emuzzi G, Ertani T. Pathophysiology of progressive nephropathies. NEJM,1998,339:1448�1456.
