气源三联体 联体“宝贝”的故事

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  由于下体连在一起,这对联体女婴(被分别唤作宝宝和贝贝)经常互相叠压,上面的一个由于缺血而口唇青紫、四肢花斑,下面的一个则呼吸困难。可怜的宝宝和贝贝会不会夭折?除了外表上的异常外,她们体内是否还存在其他严重畸形?是否有可能手术分离,使她们长大后能站立、自理生活?怀着忐忑不安的心情,黄兰娟夫妇在宝宝和贝贝出生后的第三天,把她们送到我院。
  这对看上去蛮漂亮的婴儿,一下子就赢得了我院医护人员的喜爱,大家真诚地希望她们有一个健康正常的未来。在接下来的三个月中,宝宝和贝贝得到了精心护理和治疗,体重从刚来时的3.9千克增加到了6.9千克。初步的检查提示,她们的肠道、膀胱、骨盆均相联,另外还有一些其他内脏畸形。与此同时,我们翻阅了大量国内外文献,辨析联体畸形的成因,总结手术分离失败的教训和成功的经验,为宝宝和贝贝的手术做了大量准备。
  
  “宝贝”为啥联体
  联体儿发生的原因,一般有两种说法。一种认为在受孕21天前后,受精卵在分裂成两个完整胚胎的过程中,由于受到某种因素的影响而分裂不完全。另一种说法是,原来胚胎的分裂是完全的,但随后因某种因素而出现部分融合。不过,如按上述两种说法,应该有三联体、四联体儿出现,可至今世界上也未见有报道。所以可以说,到目前为止,联体儿发生的确切原因尚未完全清楚。
  联体儿有哪些联法?分离手术的把握有多大?联体儿分为对称性和非对称性两种,非对称性联体儿是指一个胎儿中途停止发育,生后多无脑而仅有小肢体附着于另一胎儿。现多见报道并能手术分离的一般均指对称性联体儿,他们可有各种各样的联法,医学上一般归为四类:①胸腹联体。最多见,约占70%,可有心脏(心包)、肝脏等相联。国内外手术分离成功的,多为这种类型。②臀部联体。约占18%,两个胎儿骶尾骨、脊髓末端神经相连,从一个共有的直肠、肛门排便。③坐骨联体。约占6%,可有肠道、泌尿道和生殖器官的相连和畸形,并有粗大的肠系膜血管相通。宝宝和贝贝即属此类。④头颅联体。较少,约占2%,常无法做分离手术。
  
  “宝贝”分离成功
  对于分离手术的时机,全世界各地报道也不一致。一般认为,除非立即危及联体儿生命,通常不急于手术,而在度过生命最初最易发生致命并发症的几星期或几个月后手术为宜。同时,要尽可能弄清联体儿身上的各种畸形。
  联体儿经手术分离并能存活,主要还是近30年来的事。不过,这种手术的死亡率仍非常高,因为联体儿除了身体主要部位相联外,往往还合并较多其他畸形。此外,与其他先天畸形患儿相比,联体儿手术后更易出现致命的并发症,如感染、呼吸衰竭和伤口裂开等。相对而言,胸腹联体死亡率较低,而像宝宝和贝贝这样的坐骨联体儿,因常合并较多畸形,死亡率较高。
  治疗小组通过一系列的检查和反复论证,为宝宝和贝贝的存在或可能存在的畸形制定了详细的手术方案,以及一系列抢救措施。
  2000年8月28日上午,即宝宝和贝贝出生后第90天,她们被推进了手术室。这台手术持续了五个小时,整个过程非常顺利。手术中发现的畸形与手术前预计的相当吻合:她俩共用了12厘米的回肠末端和整个结肠、直肠,她们的膀胱、骨盆均相连。此外,宝宝和贝贝为一穴腔畸形,即尿道、阴道和肛门均开口在一个腔道,贝贝无肛门开口。手术除了分离膀胱、骨盆并加以矫形外,还将整个结肠一分为二,一人一半,同时为贝贝做了结肠造瘘。
  
  贝贝平安出院
  手术后两小时,宝宝和贝贝情况出现了变化,尤其是宝宝,出现了严重的循环和呼吸衰竭征象。经过数小时的抢救,宝宝不幸夭折,贝贝则顽强地挺过了这一关。在宝宝生命垂危、医护人员奋力抢救的最后一小时里,贝贝始终大哭不止。直到宝宝离开人世后,她才终于安然入睡。对联体婴儿之间奇特感应的感慨,对一个小生命不幸离去的伤感,令在场的医护人员唏嘘不已。
  宝宝术后没有感染,术前畸形情况比贝贝还轻,为什么反而会夭折,而且去得那么快?我们估计,很可能是宝宝的肾上腺功能发生了急性衰竭。在术前,宝宝和贝贝血脉相连,如果贝贝的肾上腺良好,即使宝宝的肾上腺受到抑制而无功能,也足以维持两人的生命。术后,宝宝的肾上腺在短期内无法适应突变,不能“独立工作”,于是发生了急性功能衰竭,继而导致呼吸、循环衰竭。
  为了确证宝宝的死因,并为今后的工作积累经验,我们希望为宝宝做尸体解剖。可惜,黄兰娟夫妇没有同意。
  在医护人员的精心医治下,贝贝安全地度过了后来的感染和伤口愈合两道难关。9月11日,贝贝终于可以出院了。那天,白白胖胖、活泼可爱的贝贝受到了夹道欢送。陪伴她度过了100多个日日夜夜的医护人员是那么依依不舍,大家与贝贝父母相约一年后再见。因为贝贝没有肛门开口,所以她还将在一年后再次接受手术,建立如正常人的肠道排泄功能。幸运的是,这次手术中发现贝贝的女性生殖系统完好,大家衷心地祝愿她长成漂亮、健康的大姑娘,并顺利地结婚、生育。
  
  最早的联体人
  1100年生于英格兰肯特郡的玛丽和艾莉莎联体姐妹是有记载的最早的联体人,她们的肩部和臀部相联。这对姐妹一起生活了34年,直到有一天玛丽不幸亡故。为了挽救艾莉莎的生命,医生决定立即给她们做分离手术,但被艾莉莎拒绝。她说:“因为我们是一起来的,就让我们一起去吧。”数小时后,艾莉莎即随玛丽而去。从那时起,当地每年在复活节时,就要向贫民分发印有这对联体姐妹图像的小蛋糕和饼干,以示纪念,该活动至今已延续了900年。
  
  最著名的联体人
  1811年生于泰国的邦克张和邦克恩兄弟胸部下侧和肝脏相连,数次的体检均被告之无法进行分离手术。他们长期以表演为生,一次在去法国表演时,被拒绝入境。因为法国当局相信怀孕妇女看到这对不寻常的联体兄弟后,也会生出这样的畸形儿。后来,他们购买了农田,成为富裕的农庄主,又与一对姐妹结为夫妻。在此后的31年里,他们共留下了21位子女。邦克兄弟的经历极大地改变了当时社会对联体人的看法,他们证明了联体人也可能有正常的日常生活,并拥有称职的工作和幸福的家庭。
  
  最早成功分离的联体儿
  1689年,科尼格医师完成了世界上第一例联体儿分离手术。这对联体儿仅脐部一个小“体桥”相连,科尼格医师用一根带子系在这个“体桥”上,并逐步收紧,直致它断离脱落,最后成功分离。

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