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[摘要] 目的:分析原发性心肌病的临床特点。方法:对本院2006～2008年收治的53例原发性心肌病的临床表现,检查方法及治疗进行回顾性分析。结果:扩张性心肌病 46例,肥厚性心肌病6例,限制性心肌病1例。扩张性心肌病心力衰竭主要表现为心力衰竭、心律失常;彩超扩心表现为左心扩大、二尖瓣反流、射血分数降低。肥厚性心肌病主要表现为活动性胸痛、晕厥。限制性心肌病主要表现为下肢水肿、腹腔积液。结论:原发性心肌病缺乏特异性,早期诊断治疗对改善预后至关重要。
[关键词] 心肌病;原发性;临床分析
[中图分类号] R542.2[文献标识码]C [文章编号]1674-4721(2010)03(b)-160-02
原发性心肌病病因不明,临床表现及病程缺乏特异性,诊断主要依靠临床资料。本文就本院2006～2008年住院的53例原发性心肌病患者进行初步的分析。提出对诊断、分型、治疗及转归的粗浅认识。
1资料与方法
根据1995年WHO/ISFC标准,2004～2008年住院患者,诊断为扩张型心肌病者46例,肥厚性心肌病6例,限制行心肌病1例。全部做了心脏彩超、心电图、X线胸片,并进行1年以上的随访。
2 结果
2.1性别与年龄
扩张性心肌病46例,男性33例,女性13例;年龄22～70岁,平均51.56岁;病史1～8年。肥厚性心肌病6例,男4例,女2例;发病年龄42～66岁,平均 56.33岁。限制性心肌病1例为女性。
2.2家族史
家属中发现扩张性心肌病1例,肥厚性心肌病2例。
2.3 症状与体征
扩张性心肌病46例,首发症状是心悸、气短、劳累性呼吸困难,占100.0%;双下肢水肿10例,占21.7%;心律失常34例,占 73.9%。肥厚性心肌病患者中劳累性胸痛4例;活动性气喘6例;晕厥黑�2例;在胸骨左缘2～3肋收缩期喷射杂音4例。限制性心肌病为腹腔积液及水肿半年入院患者。
2.3.1 X线扩张心肌病46例均有心脏扩大,胸腔积液7例。肥厚性心肌病心影扩大4例。心电图表现不具有特异性,扩张性心肌病心率紊乱十分常见,其中房颤10例,完全性左束支传导阻滞10例,房性早搏10例,室性早搏12例,少数具有2种以上症状。肥厚性心肌病6例,异常Q波4例,房颤2例,均有ST-T改变。
2.3.2 心脏彩超肥厚性心肌病,本组6例均具备IVS/LVPW>1.3的ASH,室间隔不对称肥厚5例,其中流出道梗阻狭窄4例。心尖肥厚1例。扩张性心肌病均有左心扩大及弥漫性室壁运动减弱。LA 41～63 mm,大于50 mm者24例;LVED 56.0～83.0 mm,60.3～79.0 mm者38例,大于80.0 mm者8例;LVEF 12.00%～42.00%,平均为33.35%,其中小于40.00%的34例,二尖瓣中度以上反流22例,心包积液6例。
2.4治疗与随访
46例扩张性心肌病患者皆有心功能不全,大多数因劳累性呼吸困难而就诊,因心力衰竭加重而住院。扩张性心肌病采取地高辛、利尿剂、β受体阻滞剂及ACEI 类治疗,扩张性心肌病中有4例合并中度心力衰竭死亡,2例死于心跳骤停,其余控制心力衰竭而好转出院,已随访1年。肥厚性心肌病采取β受体阻滞剂等治疗。2例梗阻性心肌病症状控制欠佳,转上级医院手术治疗,其余4例症状得到控制而出院。随访1年,病情稳定。限制性心肌病合并心源性肝硬化,多次住院控制腹腔积液。
3讨论
原发性心肌病为原因不明伴有心肌功能障碍的心肌病变,以扩张性心肌病多见[1]。目前国内心肌活检、心血管造影及心导管检查尚未普及,心肌病的诊断主要依赖于临床资料。本组扩张性心肌病46例,占86.8%;肥厚心肌病6例,占11.3%;限制性心肌病1例。分型依赖HO/ISFC标准,扩张性心肌病以心脏扩大、心力衰竭、心律失常等为主要临床特点,在本组中心力衰竭发生率为100.0%,心律失常发生率为73.9%。心脏彩超均有心房及心室扩大,室壁变薄,二尖瓣反流及功能低下。病程大多进展缓慢,极易误诊,应与其他心脏疾病相鉴别。笔者认为,凡是病史较长、房室腔扩大、收缩功能减弱、左室协调功能差均有助于扩张性心肌病的诊断。扩张性心肌病的治疗主要是改善心功能,纠正心力衰竭。在洋地黄、利尿剂治疗的同时,选用β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、血管扩张剂及血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂等。对一些重症晚期患者,在强心、利尿、血管扩张剂和ACE抑制剂等用药基础上,植入DDD型起搏器[2]。
肥厚性心肌病病因不明,部分有家族史,故认为与遗传因素关系密切[3]。本组中有2例有家族史,症状常为胸痛、晕厥,本组有晕厥2例,对于活动性胸痛突发晕厥患者,应想到本病的可能,心脏彩超是检查诊断肥厚性心肌病最经济、最有效、最可靠的方法[4]。应排除高血压等原因引起的心室肥厚。治疗主要首选β受体阻滞剂,以改善舒张功能及增加搏出量,其次是扩张及血管利尿剂。对于频发晕厥者可以安装起搏器以预防晕厥,改善生活质量。对于重症梗阻性患者可作介入或手术治疗,植入DDD型起搏器、消融或切除肥厚的室间隔心肌[5]。
限制性心肌病少见,由于心内膜及心肌纤维化心脏在舒张期心脏不能充分扩张,多表现为右心心力衰竭症状,应与缩窄性心肌炎相鉴别。
原发性心肌病预防不佳,影响预后的因素主要为心力衰竭及心律失常,因此必须提高对心肌病的认识。及早诊断、控制心力衰竭的发展,预防左室扩大,及早干预心室重塑,才能改善预后。
[参考文献]
[1]叶任高,陆再英.内科学[M].6版.北京:人民出版社,2005:345-347.
[2]王士雯,钱方毅.老年心脏病[M].2版.北京:人民出版社,1998:513.
[3]惠汝太.肥厚性心肌病的诊断与治疗进展[J].中华心血管杂志,2007,35(1):83.
[4]白永权.西塞尔内科学[M].20版.北京:世界图书出版公司,1999:486-487.
(收稿日期:2010-01-11)
