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横纹肌溶解症(rhabdomyolysis,RML)是指任何原因引起的广泛横纹肌细胞坏死。其直接后果是,肌细胞内容物外漏至细胞外液及血液循环中,并可导致急性肾功能衰竭、电解质紊乱等一系列并发症。儿童横纹肌溶解症较少见,现将笔者遇到的3例报道如下。�
1 临床资料�
病例1,患儿男,9岁。因发热、肢体无力6 d入院。入院前6 d发热,T38.5℃左右,持续不退,无寒战。伴轻微呕吐,每日2～3次,轻微腹痛,无腹泻。四肢无力,双下肢为甚,呈进行性加重,渐不能行走。在外静滴小诺霉素、能量合剂等治疗,效果差,入院前1 d,出现血红色尿。入院查体:T38℃,P 150次/min,R 36次/min,体质量23 kg,BP 125/80 mm Hg。发育营养一般,神志清、精神不振,卧位。全身皮肤粘膜无黄染、皮疹及出血点,眼睑无浮肿,口腔分泌物略多,咽部充血,双肺呼吸音粗,心脏无异常,腹软,肝脾未触及,四肢肌力、肌张力较低,双上肢肌力Ⅳ级,双下肢肌力Ⅱ级,双膝踺反射减弱,巴氏征阴性。肌肉压痛不明显。辅助检查:血常规:WBC 23.81×10�9/L,N 93.2%,L 5.3%,M 1.5%,Hb 126 g/L,PLT 278×10�9/L。尿常规:酮体(++),比重1.030,潜血(+++),蛋白(++),管型1～3个/HP;生化:总胆红素8.2 μmol/L,直接胆红素3.6 μmol/L,间接胆红素4.8 μmol/L,总蛋白81.3 g/L,白蛋白46.1 g/L,球蛋白35.2 g/L,谷丙转氨酶1435 U/L(0～42),谷草转氨酶2400 U/L(0～37),乳酸脱氢酶2919 U/L(114～240),尿素氮9.85 mmol/L(1.69～8.34),肌酐175.4 μmol/L(40～106),葡萄糖4.57 mmol/L,血脂正常,肌酸激酶42 760 U/L(24～195),肌酸激酶同工酶1140 U/L(0～25),肌钙蛋白正常,淀粉酶正常,电解质正常,IgG19.57 g/L(5～12),IgA、IgM正常,补体C3、C4正常,C反应蛋白6.38 mg/L(0～5),血沉31 mm/h,抗“O”正常,蛋白电泳:白蛋白58%(60%～71%),α13%(5.4%～5.9%),α29.8%(7%～10%),β7%(8%～1%3),γ21%(9%～16%)。腹部B超:肝胆脾胰及泌尿系统未见异常,头颅MRI未见异常。入院诊断:上呼吸道感染,多发性肌炎,急性横纹肌溶解症,肾功能损害。给予泰能抗感染,甲基强尼松龙及丙种球蛋白静滴,静脉补液综合治疗,病情渐加重,少尿,持续深红色尿。次日复查尿常规:酮体(+++),潜血(+++),蛋白(+++),管型2～3个/HP。住院治疗3 d,病情恶化,尿少、吞咽困难、不能进食,家属放弃治疗,自动出院。�
病例2,患儿女,10岁。双下肢疼痛1个月入院,伴不规则低热,T 37.5℃左右,腿痛,走路不稳,渐进展为卧床不能坐起。无咳嗽,无皮疹,无血红色尿。在外抗感染及对症治疗无效。入院查体:T 37.3℃,皮肤无皮疹,浅表淋巴结无肿大,心肺腹无阳性体征,双下肢轻微触痛,无红肿,无皮疹及结节,肌力Ⅳ级、肌张力正常。膝腱反射正常,未引出巴氏征。实验室检查:血常规:WBC 7.56×10�9/L,N 68.2%,L 31.8%,Hb 113 g/L,PLT142×10�9/L。尿常规无异常;血生化:肌酸激酶4650 U/L,肌酸激酶同工酶210 U/L,乳酸脱氢酶480 U/L,肌钙蛋白正常。肝功及肾功正常。入院诊断:多发性肌炎,急性横纹肌溶解症。给予泼尼松口服及对症处理,临床症状逐渐减轻,住院半个月,行走基本正常,腿疼消失,复查血肌酸激酶降至220 U/L,肌酸激酶同工酶40 U/L,乳酸脱氢酶270 U/L。好转出院,继续口服泼尼松治疗。�
病例3,患儿男,5岁。因双小腿疼痛不敢站立1 d收入院,初伴流涕、轻咳,无发热,无少尿及血红色尿。在外抗感染治疗无效。查体:T 37.2℃,一般情况好,全身皮肤无皮疹,浅表淋巴结无肿大,咽部充血,双肺呼吸音粗,心脏及腹部无阳性体征,双上肢肌力、肌张力正常,双下无红肿,肢肌力Ⅳ级、肌张力正常,双小腿触痛明显,巴氏征阴性。站立时因双小腿疼痛而需人搀扶且只能足尖着地。实验室检查:血常规:WBC 4.1×10�9/L,N 31.5%,L 64.5%,M 3.7%,E0.3%,Hb 113 g/L,PLT 108×10�9/L。尿常规无异常。血生化:肌酸激酶1200 U/L,肌酸激酶同工酶116U/L,乳酸脱氢酶及肌钙蛋白正常,肝功肾功正常,血沉、抗“O”正常。双下肢X片无异常。入院诊断:急性上呼吸道感染,急性肌炎,肌溶解症。入院后静点更昔洛韦、能量合剂等治疗7 d后症状体征消失,行走自如,复查肌酸激酶及同工酶恢复正常,治愈出院。出院诊断:急性上呼吸道感染,急性良性肌炎,肌溶解症。�
1 讨论�
横纹肌溶解症发病率低,各种可引起横纹肌受损的疾病都可能是导致本证的原因,肌酸激酶明显升高和肌红蛋白阳性是诊断横纹肌溶解症的重要依据[1]。引起横纹肌溶解症的病因包括:肌疲劳、肌压伤、感染、免疫疾病、先天性代谢病等。临床表现可出现剧烈肌痛、肌压痛、肌肿胀及肌无力,血清CK可高达正常值的1000～2000倍,一般认为横纹肌溶解症的定义为,在没有发生心肌梗死的情况下,血清CK>1000I U/L[2]。尿中肌红蛋白>1 g/L时,尿呈红褐色。广泛横纹肌坏死可能出现的并发症包括:急性肾功能衰竭、电解质紊乱等。急性肾功能衰竭的发生率与血清CK、钾、磷值成正相关。急性肾功能衰竭的典型表现为少尿或无尿、肌红蛋白尿,尿中褐色颗粒状管型及血清肌酐急剧升高,严重的电解质紊乱还可导致心脏及中枢神经系统症状[1]。�
尿肌红蛋白可确诊RML但尿肌红蛋白阴性不能排外RML,红褐色尿而尿中无红细胞,提示肌红蛋白尿。因血中游离肌红蛋白会很快被肝脏代谢清除,故检测血和尿中的肌红蛋白并非RML的敏感指标。CK是诊断RML的敏感指标,又因与肌坏死范围相关,CK也是估计肌坏死范围的可靠指标。�
确诊横纹肌溶解症要求CK水平升高>正常值的5倍,并且脑或心肌的CK并未出现显著的升高[2]。横纹肌溶解症最危险的后果是ARF,其确切的发病机制目前尚不清楚,可能是由于血管收缩/灌注不足、肾小管功能紊乱/管型形成和(或)肌红蛋白引起的小管细胞毒性所致。横纹肌溶解症的主要疗法即液体治疗,目的是为了防止发生ARF�
例1因感染及免疫疾病导致RML,出现典型的肌痛、肌无力和深色尿三联症,且并发肾功能不全。例2、例3分别为多发性肌炎及急性良性肌炎导致急性横纹肌溶解症,无深色尿及肾功能不全。RML的治疗包括:祛除病因,同时应重视防治急性肾功能衰竭、严重电解质紊乱等,ARF及电解质紊乱的治疗包括及早进行水化、尽快恢复血容量及排尿量,碱化尿液,可促进肾小管内肌红蛋白的排泄。�
参 考 文 献�
[1] 赵建刚.横纹肌溶解症.医学综述,2004,10(8):489�491.�
[2] Mannix R, Tan ML, Wright R,et al, Acute pediatric rhabdomyolysis:causes and rates of renal failure.pediatrics2006;118(5):2119�2125.�
