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[摘要] 目的 探讨原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤(PCNSML)临床与影像学表现特点,提高本病的影像诊断水平。方法 收集经手术、病理和免疫组化证实,资料齐全的颅内恶性非霍杰金淋巴瘤18例,回顾性分析其临床和MR表现。结果 临床主要症状为头痛、恶心、偏瘫、肢体麻痹、视觉障碍等。18例患者单发肿瘤13例,多发肿瘤5例,肿瘤常常位于脑表面或近中线部位,T1WI呈略低或等信号,T2WI 为低、等或略高信号,增强扫描病灶为明显均匀或不均匀强化,多呈“类圆形”或“团块状”。所有病灶都有占位效应,水肿程度不一。结论 原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤影像表现多样,但具有一定特征,MR扫描有助于该病变的诊断。
[关键词] 颅内肿瘤; 恶性淋巴瘤; 磁共振成像
[中图分类号] R733 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701(2010)09-50-02
MRI Analysis of Primary Central Nervous System M alignant Lymphoma
GUAN Zejing1 SU Jinquan2 ZHOU Yongsheng2
1.Disease Prevention and Control Center of Baoan Zone,Shenzhen 518101,China;2.Departmentof Radiology,the Affiliated Shenzhen Baoan Hospital of Southern Medical University,Shenzhen 518101,China
[Abstract] ObjectiveTo explore the appearances of CT and MR with primary intracranial m alignant lymphoma,in order to heighten the level of image diagnostics. MethodsThe clinical manifestations and findings of CT and MR1 were analyzedretrospectively in 18 patients with primary intracranial m alignant non-Hodgkin lymphoma proved by surgery,pathology and immunohistochemistry. ResultsThe chief clinical manifestations were headache,nausea,hemiparesis,cerebellar signs,cranial nerve palsies,and visual disturbances. Most lesions were located near the surface or middle line of cerebrum. Slightly hypointense or isointense on T1WI,and sligtly hypointense or isointnse or slightly hyperintense on T2WI,and homogeneous or inhomogeneous Gd-DTPA enhancement presented in most of the tumors,like“round”or“clump”. Mass effect and various edema surrounding the lesion can be seen in all the cases. ConclusionPrimary intracranial m alignant lymphoma has various imaging appearances,and there are the characteristic features. MR are helpful in diagnosis which can provide important information for therapeutic planning.
[Key words]Intracranial neoplasm; M alignant lymphoma; Magnetic resonance imaging
原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSML)是少见的恶性肿瘤,是起源于神经系统的结外非霍奇金淋巴瘤,主要累及大脑、眼玻璃体、神经、脑脊膜、颅神经和脊神经根。其病变表现多种多样,常规影像学检查误诊率比较高。由于该疾病对放化疗比较敏感,手术后的生存期与脑胶质瘤亦有所不同,因此,该疾病术前的正确诊断颇有临床意义。笔者收集经病理证实原发性中枢神经系统淋巴瘤18例,回顾性分析其临床和影像表现,以提高对本病的认识和术前诊断率。
1 材料与方法
1.1 一般资料
本组18例患者中男8例,女10例;年龄21～74岁,平均年龄49岁,其中50岁以上者11例(60.0%)。所有患者人类免疫缺陷病毒(HIV)阴性、无自身免疫性疾病或器官移植史和中枢神经系统以外的全身系统淋巴瘤。全部经手术或病理证实为B细胞型非霍奇金淋巴瘤。临床症状表现为以颅内压力增高引起头痛头晕、恶心、呕吐、视物模糊13例;局灶性神经系统损害体征包括肢体无力10例,偏瘫3例,眼睑下垂2例,视野改变2例,1例右眼进行性视力下降伴言语不清,2例听力下降(其中1例伴耳鸣,1例伴意识障碍)。常规病理学检查见肿瘤细胞大小不一,包绕血管弥漫性生长,肿瘤边缘见胶质细胞增生。免疫组化染色见肿瘤有白细胞共同抗原(LCA)阳性表达,组织学均为B淋巴细胞型。
1.2 MRI检查方法
采用SIEMENS Magnetom Symphomy 1.5T 超导型MR机。T1WI轴位扫描,使用SE序列(TR 500ms,TE 14ms),T2WI轴位、冠状、矢状扫描,使用FSE 序列(TR4000ms,TE93 ms),FLAIR轴位扫描,自由水抑制反转恢复序列(TR 8500ms,TE 111ms),所有序列层厚均为8mm,层距1mm,矩阵256×256,视野250mm×250mm。增强扫描使用对比剂Gd-DTPA,按0.2 mmol/kg体重静脉快速注射后进行冠状、矢状、轴位SE T1WI扫描。
2 结果
18例做了MRI平扫和增强检查,13例为单发病灶,5例可见多发病灶(封三图3)。肿瘤位于额叶9例、顶叶2例、基底节区4例、小脑2例、天幕1例、1例右颞叶肿瘤累及左侧眼眶。多发病灶局限于颅内一侧者3例,双侧分布者2例。肿瘤病灶最大12cm×8.0cm×7.0cm,最小1.0cm×0.8cm×0.5cm。13例病灶呈类圆形、椭圆形(封三图4)或团块状,2例病灶呈条片状,其他病灶呈不规则,边缘分叶、可见切迹。T1加权像略低信号13个、等信号10个,T2 加权像略低信号5个、等信号7个、略高信号10个(封三图5)。MR增强扫描肿块实质部分明显均匀强化(封三图6),大多数呈类圆形、椭圆形或团块状强化,1例可见“脐凹征”,2例病灶呈条片状,1例呈哑铃状,3例累及脑膜,增强后见“脑膜尾征”。瘤周轻度水肿6例、中度水肿7例、重度水肿5例。1例部分病灶出现坏死,2例少量坏死,1例少量出血,所有病例未见钙化。
3 讨论
原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSML)是指仅能在中枢神经系统发现有恶性淋巴瘤存在,而未发现其他部位的淋巴瘤而言。脑原发淋巴瘤十分少见,约占颅内原发肿瘤的1%～1.5%[1],主要与脑实质内无淋巴组织有关; PCNSML的细胞起源可能是B细胞的生发中心[2];也有研究认为起源于脑血管周围未分化的多潜能干细胞[3]。以前由于对组织发生认识不清,曾称为网状细胞肉瘤、微小胶质瘤、血管周围肉瘤等。近几年来无论是免疫功能正常还是免疫功能缺陷者均有增加趋势[1-5]。脑内淋巴瘤可发生于任何年龄,以50岁以上多见,男女发病率无明显差异。
目前对于PCNSML的发病机制仍不十分清楚,主要倾向于两种学说:一种是非肿瘤性淋巴细胞在中枢神经系统反应性聚集,并被病毒诱导;另一种学说认为淋巴结和淋巴结以外的B淋巴细胞间变成为肿瘤细胞,随血液进入中枢神经系统而成为淋巴瘤。组织学分型以B细胞性为主,T细胞性极为罕见[5,6]。在组织学上该淋巴瘤细胞的生长方式有两种:一种是围着血管向外浸润形成袖套状结构;另一种是肿瘤细胞呈弥漫性浸润生长。肿瘤无包膜,边界多不清楚[7]。
PCNSML好发于额顶叶深部、基底节、脑室周围和胼胝体,下丘脑、小脑也可以累及,常浸润室管膜下组织,通过脑脊液向脑脊膜扩散。本组病例大部分发生在额叶,其次为基底节。
临床表现与其他占位病变一样,表现为颅内压增高及相应脑损害区的定位体征,但该病病程短,症状发展迅速,颅内压增高症状出现早,病变有多变倾向性。常见症状有头痛、头晕、呕吐、言语不清、癫痫及肢体功能障碍等,其他还包括不完全失语、耳鸣、癫痫大发作、晕厥、肢体抽搐及大小便障碍等。
影像学表现:原发性中枢神经系统淋巴瘤细胞成分多、间质成分少,坏死和出血少。MRI的T1WI信号稍低的病理基础是由于淋巴瘤含水量少、纤维成分多、肿瘤核/浆比值较高和细胞较密集等。MRI的T2WI信号变化较多,可呈低、等、略高或高信号。MRI增强后肿瘤多为均匀强化。手术和血管造影证实原发性中枢神经系统淋巴瘤多为乏血管肿瘤。其强化的机制主要与肿瘤破坏血脑屏障有关[1,6]。使用激素后,可使病灶的强化率下降,产生假阴性结果。与激素类药物可使破坏的血脑屏障恢复,肿瘤抑制、消退有关。病灶呈类圆形、椭圆形及不规则团块状,以前两者多见,共占72.6%,增强扫描特征文献报道有多种形态,如“握拳样”、“脐凹征”、“缺口征”和“尖突征”等[9,10]。肿瘤周围可见不同程度的水肿,以轻、中度水肿常见。另外,多中心病灶变化较多,多次检查图像可能有所不同,似时隐时现的改变,这可能与患者自身免疫功能改变、对症治疗、脑水肿的轻重以及对肾上腺皮质激素治疗的反应有关,淋巴瘤对肾上腺皮质激素治疗可缩小或消失[4],这种情况为本病较特征性的表现。原发性中枢神经系统淋巴瘤需要与脑膜瘤、胶质母细胞瘤、转移瘤等相鉴别。
原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSML)治疗最大的进展是以大剂量甲氨蝶呤(MTX)为基础的化疗方案,并成为PCNSL标准的治疗措施,较单用放疗,患者的生存率得以显著地提高[11]。
原发性中枢神经系统淋巴瘤影像表现多样,认识其特征性影像表现有助于该病变的诊断与鉴别诊断,为临床治疗方案的选择提供重要依据[12,13]。
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(收稿日期:2010-01-19)
