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【摘要】目的;观察胰腺囊实性假乳头状肿瘤（CSTP）的临床病理及免疫组化特点及预后的关系。方法：6例CSTP常规石蜡切片、HE染色、免疫组化(S-P)法染色观察。结果：6例术后无复发，肿瘤较大，大部有包膜，由实性与囊性坏死组织组成。镜下见肿瘤细胞形态大小较一致，核圆形或卵圆形，核异型性不明显，核分裂象少见，可见肿瘤细胞绕血管成乳头状排列。免疫组化:6例AACT(+)、Vimentin(+)，4例NSE(+)，SMA、S-100，均阴性。结论：胰腺囊实性假乳头状肿瘤（CSTP）是好发生于年轻女性的低度恶性肿瘤，手术切除有较高的治愈率。
【关键词】胰腺肿瘤；假乳头状肿瘤；免疫组化；预后
The analysis of clinicopathological features in 6cases of pancreas solid-cysticpseudopapillary tumor
Zhen Hong-wei
Department of pathology, YiShui central hospital, LinYi city 276400
【Abstract】Objective To investigate the immunohistochemical features of solid-cystic pseudopapillary tumor in pancreas (SCPT) and impacts on clinical prognosis. Methods Samples collected from 6cases of CSTP were stained by histological (H-E stains) and immunohistochemical method(S-P method) Results: All the 6 patients were recovered without recurrence after tumor resection. The tumors were large in size and great messily allencapsulated. The section of the tumor showed solid alternately with cystic. The microscopy observation showed tumor cells were in uniform, the nuclei were oval, round without magnificent alypia and mitotic were rarely to find. The tumor cells were arrayed in Psudopapillary structure with a fibrovascular core. Immunohistochemical results were as bellow:the tumor cells were negative in Des、S-100，and were positive in Syn ,Vimentin(+), EMA(-);additionally 6cases AACT(+)，4cases NSE(+)，6case Vimentin(+)，.Conclusion: SCPT is a low potential m alignancy tumor and found most frequently in middle-aged women without recurrence after tumor resection.
【Key words】Pancreatic neoplasm; Solid-cystic pseudopapillary; Immunohistochemisty; Prognosis
胰腺囊实性假乳头状肿瘤（CSTP）常发生于青春期和年轻妇女，过去曾被误认为内分泌肿瘤或囊性肿瘤，又称乳头状囊性肿瘤，实性乳头状瘤等。2000年WHO国际肿瘤组织分类将其明确为胰腺交界性或恶性潜能未能确定的肿瘤，多数手术切除能治愈，与其他胰腺肿瘤不同，由于认识不足，国内外报道较少，我院自2003年~2009年共发现6例，通过病理细胞学、组织化学及免疫组化对CSTP进行探讨，以提高对CSTP的认识。
1材料与方法
1.1材料 收集我院2003年~2009年间的胰腺手术标本，复习原切片确诊为胰腺囊实性肿瘤，6例均获取随访资料。
1.2方法 所有标本均常规中性福尔马林固定、石蜡包埋、切片、HE染色，免疫组化采用(S-P)法，所有抗体及试剂盒均购自福州迈新生物技术公司。α-1AT、Vimentin、EMA、NSE、SYN、CgA、SMA,以上抗体均为即用型工作液，阳性颗粒均定于细胞浆，并设阳性对照片。
2临床资料
6例中，男性1例，女性5例，男女之比为1:5；年龄18~24岁，平均年龄21岁，5例伴上腹不适，，3例偶然发现上腹部肿块，其中1例为腹膜后肿物，但与胰腺有粘连；1例位于胰头部，4例位于胰体尾部，临床无血糖异常及血尿淀粉酶异常改变。B超示胰腺区占位性病变；CT示不同比例囊实性成分组成，不均匀混杂信号软组织肿块影，周边有高密度纤维包膜，随访结果均未见复发或转移。
3病理检查
3.1巨检：手术切除的6例标本，肿瘤直径6~15cm，平均9.2cm，圆形或卵圆形；均有包膜，与胰腺界限较清，切面呈囊实性，实性区灰白灰红相间，质地细软，囊性区多房，内多含棕褐色液体，并伴有不同程度出血、坏死及钙化。
3.2镜检：肿瘤均有厚薄不均的纤维组织包膜与胰腺分隔，由实性区、囊性区及假乳头状区互相混合组成，实性区肿瘤细胞弥漫分布或片状、巢状排列，瘤细胞形态一致，呈圆形或椭圆形，细胞质弱酸或透明，细胞间界限清楚，细胞核圆形或椭圆形，位于中心，核异性不明显，核染色质细，核分裂像罕见（图1）；假乳头区可见围绕器官生长，以纤细的纤维血管为轴心形成分枝状假乳头，假乳头上皮细胞呈多层排列，远离血管周围的肿瘤细胞呈退行性改变(图2)。有的可见假形团样结构，远血管端肿瘤细胞呈放射状排列,远端血管肿瘤细胞排列松散（图3），囊性区常有不同程度的出血、坏死及粘液变性，实性区与假乳头区肿瘤有胆固醇裂隙及异物巨细胞反应，并有巨噬细胞吞噬含铁血黄素现象（图4）。
3.3免疫组化结果：肿瘤细胞6例，α-1―AAT、Vimentin均呈阳性，4例SYN、 3例NSE、2例CgA局灶阳性，SMA、EMA、S-100全部阴性。
4讨论
4.1临床表现 CSTP是一种少见的胰肿瘤，约占胰腺外分泌肿瘤的0.17%~2.7%[1]。1959年由Frantz 首先报道[2]，又名乳头状囊性肿瘤，乳头状囊性上皮性肿瘤，乳头状囊实性肿瘤等[3]，2000年WHO界定为实性-假乳头状瘤，多发生于年轻女性，偶发于男性和老年女性，平均年龄22岁[4]，因为临床无特异性，经常误诊为胰腺癌、胰岛细胞瘤，囊腺瘤，囊腺癌。B超检查表现为实性或囊实性低回声占位，多普勒彩超内部无血流信号，CT表现为实性或囊实性低密度肿瘤，与周围胰腺组织界限清晰，增强CT时囊壁可增强。发生部位：可发生在胰腺的任何部位，约38%发生于胰头部，26%发生于胰体部，34%发生于胰尾部，2%发生于异位胰腺，约15%出现肿瘤转移或邻近组织直接浸润。
4.2 病理检查：巨检：肿瘤多为孤立性囊实性肿瘤，体积较大，平均直径10cm左右，与周围组织分界清楚，肿瘤切面囊性区与实性区以不同比例混合，实性区灰红、灰褐色，伴不同程度出血、坏死。囊性区呈多房状，囊壁厚薄不一，内壁附有松软暗红色絮状物及坏死物，囊内液体呈浑浊样外观。
镜检：组织学形态有特殊的结构特征，CSTP瘤细胞排列有三种结构：实性、乳头状及两者的过渡形式-假菊形团，以有纤维轴心的假乳头状结构是诊断CSTP的重要标志[5]，肿瘤有不同程度的出血、坏死、间质粘液变性，肿瘤细胞间出现泡沫细胞及胆固醇裂隙和异物巨细胞反应；肿瘤细胞形态一致，圆形或椭圆形，界清，胞质丰富，嗜酸或透明，核圆位于中心，核分裂相罕见；囊壁厚薄不一，局灶性浸润时，该区域细胞丰富，密集排列，细胞出现异形，又时可见核分裂。免疫组化：肿瘤细胞α-1―AAT，Vimentin弥漫阳性，部分肿瘤细胞浸润包膜和侵犯周围胰腺间质现象,恶性行为者占5%~14.7%[6]，少数有淋巴结，肝脏或肠转移。有学者认为即使肿瘤表现为良性组织学图像或缺乏诊断为恶性的标准，仍不能排除有恶性生物学行为；这也是将CSTP分类为交界性（恶性潜能未定）肿瘤的原因。
4.3 鉴别诊断
（1）非功能性胰岛细胞瘤：组织学上CSTP的实性区与内分泌肿瘤非常相似，后者也多发生于青年女性，且细胞形态一致，呈腺泡样或实性团块状排列，但常缺乏广泛出血、退行性变及乳头状结构。
(2) 胰腺腺泡细胞癌：多见于老年男性，瘤细胞呈三角形，胞质丰富，含嗜酸性颗粒，瘤细胞呈腺泡和小梁状排列，瘤细胞内一般无胰腺导管和胰腺组织，一般也无乳头状结构及出血囊性变。
（3）胰腺囊腺癌：多见于40~60岁女性，多位于胰体、胰尾部，单房或多房，充满粘液，囊壁内附有高柱状粘液上皮，呈乳头状或团块状排列，细胞核大，有核仁，异型性明显，而CSTP囊内见乳头状结构而无粘液性上皮。
（4）胰母细胞瘤：多发生于10岁以下男孩，组织学显示未分化区、导管区、腺泡区、鳞状细胞岛，缺乏乳头状排列而呈腺泡状排列，免疫组化Vimentin阴性。
治疗方面：对CSTP应彻底切除，某些不能切除的病例也可应用化疗及介入治疗，但疗效需进一步随访验证。
参考文献
［1］Mao C, Guvendi M, Domenico. et al. Papillary cystic and solid tumors of the panereasc. A pancreatic tumor? Studies of three cases and correlative review of the world literature [ J]. Surgery, 1995, 118(5):821-828
［2］彭承宏，程东峰，周光文等。胰腺实性假乳头肿瘤外科治疗（附21例报告），中华外科杂志，2005.43(3):45~48
［3］周夷寅，主译. 肿瘤组织病理诊断[M].济南：山东科学技术出版社，2001:283.
［4］Guido P, Carke MJ, Caris R, et al.Papillary cystic tumor of the pancreas[J]. Am J Chin Pathol,1992,98,478~488.
［5］黄旭，杨发端，杨长培，梁建刚，郑宇辉. 胰腺囊实性肿瘤8例临床病理分析. 福建医药杂志，2004.26（6）：164~167
［5］Hisao M, Fumio K, Noboru Y, et al. Solid, infiltrating variety of papillary cystic neoplasm of the pancreas[J]. Cancer, 1990, 65,2747~2757.
