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[摘要]目的：探讨有关阴囊Paget病的临床特点、预后因素和手术处理原则。方法：回顾性分析我院1999年1月～2006年6月收治约5例阴囊Paget病患者的临床资料。结果：5例患者均采用手术病灶切除术，术后皮肤结构重建，效果满意。术后局部复发1例。结论：阴囊Paget病容易漏诊。发现阴囊、会阴附近部位皮肤出现可疑的湿疹样病变，应尽早行皮肤活检。早期彻底切除病灶能减少局部复发。
[关键词]阴囊Paget病；诊断；治疗
文章编号：1009-5519(2008)08-1121-03 中图分类号：R6 文献标识码：A
阴囊Paget病又名阴囊湿疹样癌，是一种少见的恶性肿瘤，临床上易误诊为慢性湿疹。1999年1月～2006年6月，我院共收治5例阴囊Paget病。现报道如下。
1 资料与方法
1．1 临床资料：5例阴囊Paget病患者中，年龄61～66岁，病程3～14年，平均6年。原发4例，复发1例。病变位于左侧阴囊3例，右侧阴囊1例，累及双侧阴囊、阴茎腹侧及左侧腹股沟区1例。本组患者均表现为先有局部水疱样丘疹伴瘙痒，逐渐发展为糜烂、溃疡、结痴，皮损面积逐渐扩大(3cm×2cm～10cm×14cm)。完善的术前检查均未发现有伴发其他脏器的肿瘤，2例可疑腹股沟淋巴结肿大。5例患者均按慢性湿疹治疗多年无效，其中1例发病7年后作病理检查确诊为阴囊Paget病，行手术切除后6年复发。5例患者均无家族性疾病史和毒物接触史。
1．2 手术方法：5例阴囊Paget病患者均在抗感染的基础上行手术治疗。4例原发患者病灶仅累及单侧阴囊，行包括病灶的扩大切除术，切除范围为距肿瘤边缘2cm处，深达睾丸鞘膜壁层，直接缝合。1例复发患者由于累及双侧阴囊、阴茎腹侧及左侧腹股沟区，除双侧病灶扩大切除外，还将左侧睾丸、附睾及精索切除。5例均取病侧或双侧腹股沟浅淋巴结活检。
2 结果
术后病理证实，5例皮缘均为阴性，腹股沟淋巴结均无转移。Ray病理分期：A1期4例，A2期1例。术后应用广谱抗生素，4例6天拆线，I期愈合；应用皮�1例成活。随访6年，复发1例。
3 讨论
Paget病分为乳腺Paget(MPD)和乳腺外Paget(MPD)两类。后者主要见于大汗腺分布的部位如腋窝、眼睑、会阴、阴囊等部位m，阴囊Paget病是一种少见的男性外生殖器肿瘤，其恶性程度要比MPD低。该病发病原因不清，有文献报道与长期从事化工类职业有关，但本组5例患者均无化学毒物接触史。阴囊Paget病多发于老年人。病程较长，主要表现为局限红斑伴疹痒、脱屑逐渐发展为糜烂溃疡，经久不愈，临床极易误诊为慢性湿疹、皮炎，且药物治疗无效。本组病例术前病程3～16年，平均为8年，发病初期均按慢性湿疹治疗。因此，对阴囊湿疹样或红斑样病变用药物治疗无明显效果时应常规做病理活检，以免漏诊。本病的确诊主要靠病理学检查，其病理特征为表皮棘层明显增厚，增生表皮内可见典型的圆形、空泡状、嗜碱性Paget细胞，核大、淡染，常位于细胞边缘，核分裂相常见。Paget细胞不呈角化，糖原染色(PAS)反应阳性且抗淀粉酶、多巴胺反应阴性，依此可以与鲍温病相鉴别。真皮可见少数小汗腺伴大量淋巴细胞浸润。大约10％的阴囊、阴茎、会阴Paget病患者常伴有内脏器官的恶性肿瘤，如前列腺癌、直肠癌、膀胧癌等间，所以在诊断为阴囊Paget病后，还应该进一步完善检查，以排除有无伴发其他脏器的肿瘤。本组5例患者均未发现其他脏器的伴发肿瘤。阴囊Paget病的治疗，首选彻底切除阴囊病灶，范围至少包括皮损边缘2cm以上组织，深达睾丸鞘膜壁层，考虑到病灶边缘不清或病灶成多中心分布,术中或术后应注意对切除边缘进行病理检查，以保证皮缘病理检查阴性。Park建议术中行冰冻切片，以证实切缘阴性而保证手术效果，且不可因担心直接松解困难而使切除皮缘范围不够。如果病灶大，特别是累及大腿内侧或腹股沟区，切除范围广而不能宽松缝合时，可以取腹壁或大腿带蒂或游离皮�修复。本组5例患者术后皮缘均经病理检查为阴性。
凡确诊本病者，应对腹股沟浅淋巴结进行活检，如证实有转移，应进行包括同侧睾丸、附睾、精索以及髂腹股沟淋巴结在内的广泛切除。对于是否行预防性淋巴结清扫术尚无定论，一般认为如果腹股沟浅淋巴结活检阴性，则应密切随访，如证实有淋巴结转移再行淋巴结清扫术。本组5例均行术中腹股沟淋巴结活检，均证实为阴性而都未作淋巴结清扫。另一种观点认为病理提示有表皮或皮肤附属器浸润，即使没有淋巴结受侵的证据，也要做浅层和深层腹股沟淋巴结、髂血管淋巴结及盆腔淋巴结清扫术。放疗、化疗不能作为主要的治疗方法，有报道使用5-FU、丝裂霉素、长春新碱及顺铂化疗能起到一定阴囊缩小皮损、术后防止复发的作用。腹股沟淋巴结亦可用Co局部照射，效果也不肯定。据文献报道，Paget病的复发率高达44％，其预后取决于病变浸润的程度、有无淋巴结转移及有无伴发其他脏器肿瘤。患者一旦有淋巴结转移，6年生存率很低。术后局部复发者，早期手术仍能有效提高生存率。
本病易误诊为阴囊皮炎、阴囊慢性湿疹、股癣等，往往经长期治疗不愈后才考虑本病。在未形成溃疡及肿块之前，患者多凭自己经验认为是“湿疹、皮炎”而未引起重视。另外，因发病部位羞于启齿而未及时就诊。接诊医生对该病缺乏认识，按湿疹、皮炎治疗，而部分患者经如此治疗后。瘙痒症状及皮损暂时减轻，更容易使医生及患者认为只是普通的皮炎而延误进一步检查治疗。针对以上情况，我们更应该在患者就诊时即作出正确的诊断。这就要求我们提高对该病的临床特征和病理特征的认识，并注意与慢性湿疹、神经性皮炎、Bowen病和浅表恶性黑色素瘤相鉴别。为了避免误诊和漏诊，年龄在60岁以上的患者，若阴囊、会阴等大汗腺丰富的部位皮肤出现湿疹样改变，应高度警惕；特别是经1～2个月按湿疹等治疗无好转或好转后很快又复发者，或者并发慢性溃疡、疣状肿物及伴恶臭者，均应及时切取全层皮肤送病理检查。镜检发现单个或成团分布的Paget细胞，PAS阳性，即可作出Paget病的诊断。
若活检证实为Paget病，则应及早行手术治疗。阴囊皮肤血运丰富，面积较大，对于高龄患者可考虑切除一侧或双侧睾丸，这样可以充分利用阴囊皮肤覆盖创面。Paget病病程缓慢，转移多由淋巴结转移或局部浸润所致。血行转移较少见。Paget细胞在未穿过基底膜之前，如能及时施行广泛切除，预后良好。如果真皮已有侵犯，甚至蔓延到附近淋巴结，则预后较差，患者生存期很少超过6年。因此，阴囊Paget病的治疗效果很大程度上取决于真皮是否被侵犯。本病对放疗、化疗均不敏感。但对于年龄大、病程较长而无法手术切除者，可试行姑息性放射治疗，有时亦可获得较好的疗效。Hoeh曾报道fQl例腹股沟淋巴结活检证实为肿瘤转移，但患者拒绝做淋巴结清扫术，术后予以放疗，用60Gy直接照射原发部位，用46Gy照射腹股沟区域，随访30个月，局部无肿瘤复发迹象。
