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【关键词】肝豆状核变性；饮食；心理；用药；护理 肝豆状核变性又称wlison病，是常染色体隐形遗传的铜代谢障碍疾病，主要在脑、肝、肾及角膜等部位表现有进行性铜沉积，临床以椎体外系症状、肝症状、角膜色素环为主症，病程大多呈缓慢进行性加重，我院2009年收治4例肝豆状核变性患者，具体指导护理措施如下。
1 临床资料
年龄为18~30岁，平均24岁，男3例，女1例，兄弟姐妹均无人发病，临床特点及治疗原则：神志清晰、语言略显笨拙、吞咽困难、流涎、全身震颤较明显、尤其以双上肢为重，血清铜蓝蛋白均明显减低，平均值为0.019 g/l，检查双侧角膜K-F环阳性，24 h尿铜量均大于100 ug，治疗原则是促进体内铜的排泄及减少铜的摄入，以建立铜代谢平衡。
2 护理
2.1 饮食护理 饮食治疗是肝豆状核变性的主要措施之一，饮食治疗的目的是利用食物因素减少铜的摄入，促进铜从身体中排出，饮食对疾病症状的改善起重要作用，因此饮食护理在本病的治疗中显得尤为重要。
2.1.1 评估患者的营养状况并了解其饮食习惯。因患者经常食欲低下、震颤、消耗大，多数患者营养不良，应向患者及家属宣传饮食治疗的意义和原则，在遵循饮食治疗的原则上，充分尊重患者的饮食习惯和经济条件，在饮食治疗中家属的监督和支持非常重要。
2.1.2 根据饮食治疗原则、患者的饮食习惯及爱好，与患者共同制定符合治疗需要而又乐于被患者接受的低铜饮食计划；严格按照肝豆状核变性饮食进餐，首先指导患者避免使用铜制的食具和用具。①禁止进食含铜高的食物，如腊肉、腊肝、各种动物内脏及动物血；芝麻、花生、各种豆类、坚果、贝类、螺类、蘑菇、菠菜、茄子、芋头、山药、葱、白萝卜及巧克力；同时禁止摄入兴奋神经系统的饮品，如浓茶、咖啡。②尽可能少吃含铜较高的食物：如各种粗糙米、全卖面粉、标准粉、南瓜、甜薯、马铃薯、紫皮萝卜、胡萝卜、红皮萝卜、芹菜。③适宜吃的低铜食物，如：白菜、小白菜、包心菜、鸡瘦肉、猪瘦肉、鱼、鸡蛋、红白糖、玉米、苹果、桔子、桃子、牛奶。其中牛奶既可改善患者的睡眠质量又可补充机体优质蛋白，同时长期饮用有利于体内铜的排出，可谓一举多得，是肝豆状核变性患者非常适宜且经济实惠的一种饮品，对于吞咽困难者，禁止食用块状食物防治误咽阻塞气管引起窒息、危及生病。
2.1.3 提供增进食欲的措施：经常变换食谱，花样翻新，增加食物的色香味及适宜的温度、刺激其食欲，安排整洁、安静、优美的进食环境，减少不良刺激、餐后漱口，以保持口腔清洁舒适，促进食欲。
2.2 药物治疗护理
2.2.1 口服药护理 四位患者均口服复方益肝灵，3次/d，3粒/次，此药对患者胃肠道刺激较小，嘱其饭前服用。枸橡酸钾，3次/d，2 g/次，葡萄糖酸锌口服液，3次/d，10 ml/次，嘱患者饭后服用，用适量水稀释，以减轻药物对胃肠道的刺激，指导患者锌剂治疗期间，应避免与影响锌吸收的面包、粗纤维、含多量植酸的食物同服，但与肉同服可增加锌的吸收，用药期间指导患者多饮水，观察尿量，以保证排尿量在正常水平。
2.2.2 静脉输液护理 患者在静脉输液时应合理使用血管、有计划地选择穿刺部位，严密观察患者病情变化、用药后反应，有病情变化立即通知医生，给患者静脉点滴的二硫基丙磺酸钠0.5加入到0.9%生理盐水250 ml或5%葡萄糖250 ml中，此药不良反应是静脉输液速度过快时有恶心、呕吐、心动过速、头晕、头痛、乏力、口唇发麻、面色苍白、全身酸痛、多在给药后3~5 min发生，15~30 min可自行消失，在静脉输液时首先要保持输液通畅，速度宜缓慢，尤其开始时。20滴/min为宜。为确保准确无误，使用输液泵进行调节并加强巡视。
2.3 心理护理
2.3.1 环境陌生 新入院患者对医院环境和病房环境不熟悉，不适应，缺乏安全感，医务人员应热情接待，耐心细致地介绍医院环境，住院须知，医院的规章制度、查房、治疗、探视时间、科主任、护士长、分管医生和护士、针对患者的性格、年龄、文化程度运用恰当的语言、相关的专业知识，耐心解答患者关于疾病的疑惑。以亲切的语言、微笑的面孔、和蔼的态度了解患者平时的爱好、习惯等相关内容、使患者感到亲切可信、消除患者紧张、恐惧、孤独情绪、使其有归属感。
2.3.2 自卑和忧郁 由于疾病本身的原因，治疗效果不是特别明显，并且为终身性疾病，除给患者带来身体不适外，还担心疾病造成的身体损害，此外还担忧疾病对家庭、经济、工作的影响，患者常常感到自卑和忧郁，期望得到医护人员的理解和帮助，护理人员应富有同情心，尊重理解患者，认真倾听患者诉说焦虑、烦恼、不适，然后予以安慰，使其产生信任和安全感，同时协助患者做好生活护理，增强战胜疾病的信心。
3 出院指导
患者出院后口服青霉胺治疗时，详细告知患者注意事项，用药剂量、用药前必须先做青霉素过敏试验，阴性患者方可服用。不准无故停药，一旦停药重新服用时，必须重做青霉素皮试，服用青霉胺可引起白细胞减少，应密切关注血细胞计数变化，白细胞计数3×109/L以下，无论中性粒细胞比例是否正常，均应停药，同时注意用漱口液漱口，保持口腔清洁，以防感染。因服用青霉胺对肾脏有影响，建议患者服药时定期检查肾功能，定期复查尿铜，以确定疗效。
半年后回访，四名患者均无不良反应发生。
