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僵人综合症(stif man syndrome,SMS)是Moersch与Woltman在1956年首先命名的[1] 。主要表现为躯体中轴部位肌肉进行性、波动性僵硬性疼痛或无痛性痉挛,睡眠时消失。受外界环境刺激时易诱发肌痉挛,多伴有失眠、抑郁、躁动、幻觉等。其临床特征为:波动性、阵发性肌肉痉挛、肌肉酸痛、肌硬如石,主动运动受限,活动减少,翻身、起床困难,步态不稳,多汗等,智能均正常。诊断主要依据临床表现、肌电图检查、静息时肌肉出现异常放电、血液和脑脊液中可测出谷氨酸脱羧酶抗体[2]。苯二氮卓类药是目前治疗本病的首选药物,首推氯硝西泮。本病病因不明,预后较差且为终身疾病,时间越久,用药效果越差,国内外对此病的研究无新的进展。因此做好护理工作显得尤为重要。
1心理护理
患者病情反复发作、进行性加重,阵发性肌痉挛发作引起的剧烈疼痛,而疼痛持续时间长,治疗效果差等诸多因素导致患者严重的心理障碍,表现为焦虑、敏感、恐惧,情绪低落等。在护理时,安排适宜的住院环境,对待病人要热情,帮助患者尽快适应住院环境,与患者建立信任的医患关系,及时掌握病情变化。同时要让患者树立起战胜疾病的信心,保持积极乐观的心态。患者急性发作时护士配合医师作好紧急抢救并耐心作好解释工作,陪伴于床边,给病人以鼓励和安慰,指导患者应用松弛术。同时尽量减少探视和医护查房,给患者一个相对安静的环境。在进行各种检查治疗时,应先向患者解释作用和目的,以取得患者的配合,尽量将各种检查及治疗集中在一起。同时调动家属的支持作用,使病人获得情感上的满足,从而促进整体调适功能的充分发挥。
2保持呼吸道通畅
呼吸肌痉挛是本病最主要的危险。需特别加强对呼吸的观察,床边要备开口器、压舌板、口咽通气管,以备必要时用。对于呼吸困难,喉头痉挛的患者,备好呼吸机、吸痰器以及气管插管等设备,保证患者呼吸道通畅。
3药物护理
苯二氮卓类是目前治疗此病的首选药物,其机制与安定能降低高位神经中枢的儿茶酚胺系统活性有关[3]。其中首推氯硝西泮,其肌松作用比地西泮和硝基西泮至少强5～l0倍。氯硝西泮半衰期28～49h,代谢时间长,体内积蓄作用强,患者肌张力降低明显。副作用为中枢抑制作用明显,甚至发生共济失调,久用可发生耐药性,骤然停药时发生症状反跳和戒断症状,原有症状加剧。所以要遵医嘱给药,从小剂量开始,逐步加量,嘱其正确服药,不擅自停药、减药.鉴于此药的特殊性,故服药后要加强护理,密切注意患者生命体征变化,以及其口唇及肢端的颜色变化。如果患者日常起居行为发生改变,应及时对症处理。氯硝西泮过量,患者表现为软弱无力,呼吸困难等中枢抑制症状,要及时减量,症状即可自行缓解。为防止药物过量,必须及时了解患者服药后的感受,随时调整药量。用药时要循序渐进,逐渐加量,使其达到最佳剂量,使患者感到适应,日常起居行为不受影响。
4功能锻炼
SMS患者肌肉僵直的程度是波动的,可由轻度肌张力增高到板样僵直,影响主动动作和走路。为防止肢体挛缩和畸形,因此在药物治疗的同时,要积极鼓励患者进行功能锻炼和心理素质锻炼,向病人讲解锻炼的重要性,最好由取得患者信赖的医护人员进行功能锻炼的要领示范。但僵人综合症病人有其特殊性,由于突然运动肢体会使症状加剧或痛性痉挛[7],因此在进行肢体功能锻炼时,应以主动运动为主,鼓励病人主动锻炼,根据患者不同情况,制定相应的康复锻炼计划,教会动作,督促锻炼,配合药物治疗,以减轻患者肌张力不协调带来的痛苦。康复锻炼过程中,要循序渐进。锻炼时尽量选安静人少的环境中进行,逐步适应。康复功能锻炼过程中,首先要做好保护,避免患者摔伤后而产生害怕心理,以至不愿意进行功能锻炼。
5安全护理
SMS患者由于肌肉僵直、疼痛,病人起动缓慢,改变体位困难,行走时步态强硬,肌痉挛又随时可能发生,有外伤的危险。所以要适时保护,设专人24h陪伴。同时,保持周围环境没有障碍物,地面要防滑,日常生活用品摆放在易于取放处,床旁加护栏及各种保护用具,以减少外伤发生机会。 6其他
定时翻身,预防褥瘫。翻身困难是本病特点之一,肌痉挛、肌强直引起疼痛,病人均不愿翻身,导致身体局部长时间受压,引发褥疮。
能量营养支持,患者肌痉挛、肌强直,消耗较多能量,单靠静脉补充能量无法满足机体代谢的需要,要及时给予能量补充。
参考文献
[1] 许贤豪.神经免疫学[M].北京:北京医科大学・中国协和医科大学联合出版社,1992.162～169.
[2] 石佩琳、陈保健、邓荣昆,等.僵人综合症30例临床分析[J].中华神经精神科杂志,1992,25(6):363～365.
[3] chmidt RT.A pharmacologic study of the stiff-man syndrome[J].Neurology,1975,25(7):622～626.
