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[摘要] 目的：通过对副肿瘤综合征的临床表现进行分析，预防神经系统副肿瘤综合征（PNS）的误诊和误治，从而确保充分的治疗时间。方法：对14例患有神经系统PNS的患者进行临床分析和诊断分析，并采取相应的手术治疗。结果：14例患者手术治疗后，病情好转4例，没有变化7例，出现恶化3例。结论：为了加大治疗力度，减轻患者的痛苦，应对患者及时诊断，避免延误癌症的诊断。
[关键词] 副肿瘤综合征；临床分析；神经系统
[中图分类号] R739.4[文献标识码]C [文章编号]1674-4721（2010）11（b）-172-02
神经系统副肿瘤综合征（paraneoplastic neurological syndromes，PNS）是由恶性肿瘤引起的临床症状群[1]。该病的临床表现是多种多样的，早期发病症状不明显，容易误诊。为了更好地治愈患者，减少误诊的发生，笔者从神经系统副肿瘤的综合征临床表现开始分析，并探讨如何预防神经系统副肿瘤综合征（PNS）的误诊和延误治疗。
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组14例患者都是2005年2月~2009年12月在本院接受检查，并诊断为副肿瘤综合征的患者，男10例，女4例，年龄70～75岁，病程为15 d～1年。所有患者都经过CT、MRI、化验、胃镜、常规病理检查，最终确诊为副肿瘤综合征，神经系统症状均排除其他病因。
1.2 临床表现
本组急性起病6例，亚急性或慢性起病8例。其中，Lamber-Eaton肌无力综合征的患者4例，主要症状是躯干无力或四肢疲劳；癌性周围神经病5例，主要症状是四肢远端无力和或手套袜子型感觉减退，同时还有麻木和疼痛症状，机体反应减弱，严重者消失；颅内神经麻痹1例，患者出现面瘫、复视、眼震、声线嘶哑；多发肌炎1例，患者全身肌肉疼痛剧烈，肌酶明显升高；自主神经症状3例，患者出现低血压、出汗、唾液增加、大小便不畅等。有5例患者在确诊为副肿瘤之后，发现有神经系统综合征的存在，4例在肿瘤确诊后出现神经系统综合症状，1例首先出现神经系统症状后，通过各项检查并没有发现肿瘤，但在3个月～1.5年后再次检查，发现肿瘤。
1.3 治疗方法
患者均行血、尿、大便、血生化等常规检查,全身系统影像学检查，同时行肿瘤系列和肿瘤基因芯片化验。所有患者均经X线片、CT及MRI、纤维支气管镜、胃镜等检查发现肿瘤。在确诊后，对患者进行手术治疗、化疗等，对神经系统疾病对症下药。4例患者均给B族维生素及肾上腺皮质激素治疗。2例行手术和放射治疗。5例Lambert-Eaton肌无力综合征，1例格林-巴利综合征，1例重症肌无力，1例多发性肌炎，用甲强龙冲击疗法、静脉点滴丙种球蛋白、抗胆碱酯酶药治疗。
2 结果
本组14例患者中，8例患者因为误诊接受了4个月的错误治疗，在后来的纠正诊断中，发现该8例患者是乳头状腺癌，6例进行B超探查甲状腺；总体治疗效果不好，病情好转4例，没有变化7例，出现恶化3例。
3 讨论
PNS是肿瘤在神经系统中的远隔效应，癌肿会牵连神经元、髓鞘、神经肌肉接头及肌肉，但病变的部分并没有肿瘤的出现[2]。
本组14例患者，在进行手术前，无一例有淋巴结异常，导致其中的8例患者在4个月中都进行了错误的治疗，这值得深思。由于在甲状腺扫描治疗时，很难发现1 cm的小病灶，在检查中，均显示正常。B超声像图可有助于隐匿性甲状腺癌的诊断[2]。B超声像图的特征有：结节为实质性，回声低，无包膜，体内有小光点，还有较大的钙化范围。B超声像图发现结节内有细小强光点时，应高度怀疑甲状腺乳头状腺癌，此细小强光点是甲状腺乳头状腺癌中特有的砂粒体的声像表现。
本组有6例进行B超探查甲状腺，都没有发现结节，也许是因为结节较小。近年来，细胞穿刺检查已经得到广泛应用，其准确率达75%~98%。因此，对不明病因的出现颈部淋巴结肿大的患者，均应考虑到有转移性癌的可能并及时进行肿大的颈淋巴结活检。如果得到确诊，应及时寻找病灶，特别是甲状腺；如能排除胰、肝及肺部肿瘤的存在则应进行甲状腺探查，都能及时发现病灶[3]。甲状腺乳头状腺癌系低度恶性肿瘤，当发现这个区域内的淋巴结有转移时，进行及时的手术治疗，效果较好。对大多数副肿瘤综合征患者来说，免疫治疗没有良好的效果，进行癌肿消除是较为有效的治疗措施。
由于免疫应答是确实存在的，因此，进行免疫治疗也应当提早进行。在Lambert-Eaton综合征下，血浆交换和静脉免疫球蛋白在在免疫应答方面也是有效的，对肿瘤进行免疫治疗，同时改善副肿瘤综合征的主要方面，是治疗该类病的重要手段[4]。根据数据显示，患有同等程度的肿瘤的患者，伴有副肿瘤综合征者较不伴有者有较好的预后，因为副肿瘤综合征的出现能促进肿瘤患者的早期治疗。
[参考文献]
[1]钟林清,彭友敬,郑志雄.神经系统副肿瘤综合征13例误诊分析[J].临床误诊误治,2003,16(5):177.
[2]钱伟东,路屹,陈齐明.副肿瘤性脑脊髓炎/感觉神经元鞘内抗核抗体的合成[J].中国医学科学院学报,2000,22(2):196-198.
[3]王明玉,李敏.副肿瘤性边缘性脑炎一例报告并文献复习[J].肿瘤防治杂志,2002,9(2):221-222.
[4]尹长林,尹世杰.以神经系统症状首发的全身肿瘤32例临床分析[J].安徽医学,2004,25(5):44-56.
（收稿日期：2010-08-25）
