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[摘要] 目的总结21例成人室间隔缺损合并重度肺动脉高压的外科治疗经验。方法21例患者均采用在中度低温体外循环下单向活瓣式补片修补室间隔缺损。结果21例患者中死亡1例，死亡率4.76%；发生并发症2例，其中暂时性房室传导阻滞1例，低心排综合征1例，并发症发生率9.52%；其余患者均治愈出院。结论成人室间隔缺损合并重度肺动脉高压应严格把握手术适应证，注重术前准备，术中行单向活瓣式补片修补缺损可有效避免术后早期出现肺动脉高压危象，完善的围术期处理亦是治疗的关键。�
[关键词] 室间隔缺损；肺动脉高压；单向活瓣式补片；外科治疗�
[中图分类号] R654.2[文献标识码] B[文章编号] 1671-7562(2007)02-0087-03��
肺动脉高压是先天性室间隔缺损常见的合并症之一，其手术风险大，病死率高。我院自1998年6月至2006年6月共收治室间隔缺损患者593例，其中成人室间隔缺损合并重度肺动脉高压21例，占3.54%，均采用单向活瓣式补片修补手术治疗，现将外科治疗情况进行回顾性分析，总结报道如下。�
1资料与方法�
1.1 一般资料�
全组患者共21例，男12例，女9例，年龄16～28岁，平均（21±1.5）岁。均有反复呼吸道感染及活动后心悸、气促病史，其中16例活动后无紫绀，4例活动后出现紫绀而静息时无紫绀，1例静息时即有轻度紫绀；心前区胸骨左缘2～4肋间可闻及Ⅱ～Ⅳ级收缩期杂音，肺动脉瓣第2心音亢进；心功能Ⅱ～Ⅲ级。动脉血氧饱和度87%～98%，平均（91.2±1.7）%；心电图示右心室肥厚9例，双心室肥厚12例；胸部X线片示心胸比例0.56～0.88，平均0.68±0.06；彩色多普勒超声心动图示仅有左向右分流者13例，双向分流但以左向右分流为主者8例，同时超声测量肺动脉血流速度估计肺动脉压力为60～105mmHg（1mmHg=0.133kPa），平均（85±13）mmHg。全组患者均行右心导管检查，显示肺动脉收缩压66～110mmHg，平均（86±15）mmHg；肺动脉收缩压/主动脉收缩压（Pp/Ps）≥0.75，肺循环血量/体循环血量（Qp/Qs）1.4～6.5，平均2.0±0.5。21例患者中膜部缺损11例，嵴上型缺损2例，隔瓣下缺损8例，缺损大小15～30mm，平均（18.9±5.1）mm，合并房间隔卵圆孔未闭1例，合并动脉导管未闭2例。�
1.2 治疗方法�
全组病例均术前经1～2周准备，包括吸氧、口服卡托普利以及静脉应用前列腺素E�1（PGE�1）等综合治疗。全组病例均在全麻中度低温体外循环下应用单向活瓣式补片修补室间隔缺损。伴有动脉导管未闭的，在建立体外循环后行动脉导管结扎或切开肺动脉缝闭；伴有房间隔卵圆孔未闭的，先行修补室间隔缺损后再闭合卵圆孔。术中应用右房或肺动脉切口或右房加肺动脉联合切口，均采用双片双孔式单向活瓣补片，制备方法：取一略大于室间隔缺损孔径的涤纶补片，中央偏下方打一直径约5mm的洞；取一与涤纶片直径相同的心包片，剪除上1/2周中点两侧1/4弧内的弓形部分，下1/2周予滑线连续缝合、上顶点缝合1针固定心包补片于涤纶补片的左室面，形成一个右向左的单向活瓣式补片。间断褥式或间断加连续带垫片缝合修补室间隔缺损。全组病例体外循环时间为40～105min，平均（62.3±12.0）min；主动脉阻断时间28～76min，平均（38.6±10.3）min。14例患者开放循环后心脏自动复跳，7例电击除颤复跳。术后送重症监护室（ICU），持续心电图（ECG）、有创动脉压（ABP）、肺动脉压（PAP）、中心静脉压（CVP）、血氧饱和度（SaO�2）监测。常规应用强心利尿剂、PGE�1、多巴胺及多巴酚丁胺等血管活性药物，拔除气管插管后口服卡多普利等。�
2结果�
全组21例患者中死亡1例，死亡率4.76%，死亡原因为低心排综合征。发生并发症2例（发生率9.52%）：术中发现Ⅲ°房室传导阻滞1例，立即拆除缝线后恢复窦性心律；术后发生低心排综合征1例，经积极治疗无效于术后36h死亡；其余患者痊愈出院，术后早期无肺动脉高压危象发生，无右心衰现象。术后1周心脏彩超检查活瓣仍开放者4例，随访半年后复查心脏彩超活瓣均关闭，未见残余漏。同时超声测量肺动脉血流速度估计肺动脉压力由术前的60～105mmHg[平均（85±13）mmHg]降至术后的15～35mmHg[平均（23±5）mmHg]。术后半年动脉血氧饱和度由术前的87%～98%[平均（91.2±1.7）%]恢复至95%～99%[平均（97.3±0.03）%]。出院患者在术后1～12个月间心功能Ⅰ级16例，Ⅱ级4例。�
3讨论�
室间隔缺损合并肺动脉高压是心脏外科较为常见的疾病，但成人室间隔缺损合并重度肺动脉高压有的已出现双向分流、活动后紫绀、伴有肺血管器质性改变，手术风险相对较高，术后早期易出现肺动脉高压危象[1]。本组病例通过单向活瓣式补片缓解肺动脉高压，避免术后早期出现肺动脉高压危象，使患者顺利度过手术危险期。此外手术适应证的掌握及围术期的治疗对成人室间隔缺损合并重度肺动脉高压手术成功亦至关重要。�
3.1 成人室间隔缺损合并重度肺动脉高压的手术适应证�
我们的体会是对于活动后无紫绀，心脏杂音Ⅲ级以上，心胸比例大于0.6，心脏彩超示左向右分流者应积极手术；对于有活动后紫绀的患者如静息后紫绀很快消失，心脏杂音Ⅱ级以上，心脏彩超示双向分流但以左向右为主者应创造条件积极手术；对于有静息紫绀，经休息、吸氧及扩血管药物治疗后紫绀较前减轻和（或）动脉血氧饱和度较前明显改善（升高5%以上）和（或）心脏彩超检查示左向右分流流速明显增强，右向左分流减少或消失，提示肺动脉高压为动力型，仍可考虑手术治疗。若经术前治疗2周后紫绀无改善，心脏杂音小于Ⅱ级，无收缩期震颤，动脉血氧饱和度较前无明显改善且小于90%，Pp/Ps≥0.95或Qp/Qs＜1.4，则考虑重度肺动脉高压梗阻型，即Eisenmenger综合征，应禁忌手术治疗[1-2]。�
3.2 术前准备�
主要集中在吸氧和血管扩张剂两个方面。本组病例术前均采用以氧疗、卡托普利和PGE�1为基础的降肺动脉压处理，持续治疗1～2周。间断或持续低流量吸氧可促进肺的弥散功能，改善缺氧状态。血管扩张剂除使用硝普钠、硝酸甘油、酚托拉明外，我们建议使用卡托普利及PGE�1。有研究[3]证明，在肺动脉高压的发生机制中，内皮素及血管紧张素Ⅱ起着重要作用，对肺动脉有明显收缩作用，并促进血管平滑肌增殖、肺小动脉中层增厚及内膜增生。血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）能明显抑制血浆内皮素的增加及血管紧张素的释放；PGE�1主要在肺循环中灭活，对肺血管具有选择性扩张作用，可明显降低肺小动脉阻力，改善心肺功能，利于术后恢复。此外针对具体病情还需要给予抗感染、强心、利尿、保护心肌细胞、加强营养支持等治疗。�
3.3 术中要点�
完善的手术技术是手术成功的基本保证。本组病例均应用单向活瓣式补片修补室间隔缺损，注意活瓣开口朝向左室流出道方向，采用间断褥式或间断加连续带垫片缝合时避免补片边缘出现褶皱，且补片大小要适宜，使心包与涤纶片贴合良好，从而保证单向活瓣开放和闭合的可靠性，同时避免主动脉瓣和传导束损伤。术中加强心肌保护，采用间断冷血停搏液灌注及中度血液稀释。术中常规改良超滤，有利于减轻间质水肿和减少炎性介质释放，维持胶体渗透压。尽早应用血管扩张剂，尤其在术中因肺动脉高压难以脱离体外循环时应用PGE�1效果甚佳。�
3.4 术后处理�
主要集中在肺动脉高压危象和低心排综合征的防治方面。术后常规带气管插管送 ICU监护治疗，持续ECG、ABP、PAP、CVP、SaO�2监测。早期患者绝对镇静，防止躁动或与呼吸机对抗，必要时药物镇静。呼吸机治疗早期采用控制通气（IPPV），保持适当过度通气，较高浓度吸氧，防止二氧化碳潴留，并且加用吸气末正压通气（PEEP），避免低氧血症使肺血管阻力增高或肺内分流，有利于降低肺动脉压力。延长呼吸机辅助呼吸时间，加强呼吸道管理，及时吸除呼吸道分泌物，严格掌握撤离呼吸机的指征和时间。本组病例呼吸机辅助呼吸时间为12～105h，平均（38±5.6）h。同时静脉联合应用正性肌力药物和血管扩张剂，可有效预防肺动脉高压危象和低心排综合征的发生。我们术后常规应用米力农、PGE�1、多巴胺及多巴酚丁胺等心血管活性药物微量泵量化给药，取得了良好疗效。有文献[4]报道，术后早期吸入一氧化氮，对肺动脉有强选择性扩张作用，可以有效降低肺动脉高压，有利于右心功能的恢复。�
本组病例应用单向活瓣式补片修补室间隔缺损，术后早期无肺动脉高压危象发生，无右心衰现象，术后1周心脏彩超检查有4例患者仍保持活瓣开放，对缓解肺动脉高压起到了良好作用。采用自体心包片制作单向活瓣取材方便，制作简单，伸展性好，组织相容性好，保证了活瓣单向开放和闭合的可靠性，随访半年后由于肺动脉压力明显下降所有活瓣均关闭，未见残余漏，值得临床推广[5]。但不可盲目扩大成人室间隔缺损合并重度肺动脉高压的手术适应证，Eisenmenger综合征为手术禁忌证。�
[参考文献]�
[1]肖德绵，杨光，谷天祥.室缺并重度肺动脉高压的手术适应证和围术期处理[J].中华胸心血管外科杂志，1998,14(5):294-295.�
[2]汪曾炜，刘维永，张宝仁.手术学全集・心血管外科卷[M].北京：人民军医出版社，1995:56-58.�
[3]王志平，曾熙兰，钟惠芬，等.实验性肺动脉高压与血浆内皮素和肺小动脉改变[J].中华循环杂志，1995,10(8):488-490.�
[4]姜辉，张仁福，马朝晖，等.吸入一氧化氮对室间隔缺损手术后肺动脉高压的疗效观察[J].中华实验外科杂志，2000,17(1):44-45.�
[5]赵根尚，张大新，庄世才，等.单向活瓣式补片治疗室缺合并重度肺动脉高压的临床研究[J].医师进修杂志，2003,26(21):16-17.�
［收稿日期］ 2006-10-27
