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摘 要：目的：通过分析特发性肺间质纤维化（IPF）的临床特征，提高对该病的认识。方法：回顾性分析32例IPF患者的临床表现、胸部CT、肺功能、动脉血气等临床资料。结果：IPF表现为进行性呼吸困难，伴干咳、Velcro�音、杵状指，胸部CT可见网状条索状阴影、网状点状影、磨玻璃样阴影、蜂窝状影等改变，肺功能以限制性通气功能障碍、弥散功能减退为主。动脉血氧分压（PaO2）可作为判断病情严重度、预后的指标之一，且简便易行。结论：IPF的临床诊断主要根据典型临床表现、胸部CT、肺功能等作出综合诊断，并排除其他疾病。�
关键词：特发性肺间质纤维化；临床特征；诊断；肺功能；影象学；动脉血气�
中图分类号：R563.1+3文献标识码：A文章编号：1673-2197（2008）07-066-02��
特发性肺间质纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）发病原因、发病机制目前仍不太清楚，多数早期临床表现不典型，医务人员认识不够，易误诊。本篇就2002~2007年在我科就诊的32例特发性肺间质纤维化患者资料进行总结分析，以提高对该病的认识。�
1 资料与方法�
1.1 诊断依据�
符合下列4条主要指标和3条以上次要指标。主要指标：①排除已知原因的ILD，如某些药物毒性作用、职业环境接触史、和结缔组织疾病等；②肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍和（或）气体交换障碍；③胸部HRCT表现为双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃样阴影；④经纤维支气管镜肺活检或支气管肺泡灌洗液检查不支持其他疾病的诊断。次要指标：①年龄＞50岁；②隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难；③病程≥3个月；④双肺听诊可闻及吸气性Velcro�音［1］。本组所有病例均符合上述标准。�
1.2 一般资料�
男性25例，女性7例，年龄41~81岁，平均65.21±11.93岁；其中，50岁以上者27例；65岁以上17例。从发病到就诊，时间最短者10d，最长15年，3年以内者20例，占62.5%；1年以内者17例，占53.13；吸烟者19例，占59.38％，吸烟指数＞400者15例，占46.88％。本组患者均无粉尘接触史。�
2 结果�
2.1 临床表现�
所有患者均有进行性加重的呼吸困难，其中，伴干咳者29例，占90.62%；咯痰者26例，占81.25％；双下肺闻及Velcro�音者24例，占75.0％；杵状指15例，占46.88%；合并感染者25例，占78.13％；发热7例，占21.88％，合并气胸者、支气管扩张各1例，各占3.12%。�
2.2 胸部CT�
网状条索状阴影15例，网状点状影7例，磨玻璃样阴影4例，蜂窝状影5例，伴斑片状影7例。�2.3 肺功能�
行肺功能检查者25例，余7例患者因病情过重未能完成该检查。其中限制性通气功能障碍7例；以限制为主的混合性通气功能障碍18例；弥散功能减退22例；弥散功能正常3例。�
2.4 血气分析�
所有患者均于入院2h内，在未吸氧下行血气分析，结果显示所有患者PaO�2＜80mmHg，其中PaO�2＜60mmHg者19例，占59.38%，本组患者仅1例合并二氧化碳潴留。�
本组合并感染患者25例均行痰培养检查，无致病菌生长者7例，检出流感嗜血杆菌4例，不动杆菌4例，大肠埃希菌1例，克雷伯菌2例，白色念珠菌5例，酵母菌2例。�
本组患者在诊断后均加用糖皮质激素治疗，合并感染者加用抗生素，症状改善者15例，无改善者7例，住院期间死亡10例，从发病到死亡时间为2月~8年，中位生存时间49月，均合并难以控制的感染，死亡原因以呼吸衰竭为主。死亡组PaO242.99±13.06mmHg而非死亡组为PaO260.55±8.81mmHg，二者有显著性差异，p＜0.05。�
3 讨论�
特发性肺间质纤维化临床上较常见，病情往往呈进行性发展，无特异性治疗措施，治疗效果差，发病后生存时间短，是一个严重影响人们健康及生活质量的疾病，其发病机制目前仍不甚清楚，可能与自身免疫、慢性感染、接触粉尘、吸烟等因素有关，致病因素导致肺泡上皮细胞损伤，受损的上皮细胞分泌炎症介质，促进肺纤维化。IPF通常隐匿起病，主要症状是劳力性胸闷气促和干咳，且随着病情发展，症状逐渐加重，部分患者可有咯痰，但通常程度较轻，多为咯少量白色泡沫痰，合并感染时痰量增多，或可出现黄脓痰、发热等。本组患者均有进行性加重的呼吸困难，伴干咳者29例，占90.62%；咯痰者26例，占81.25%，符合这一特点。IPF较重要的体征有Velcro�音、杵状指等，本组患者中双下肺闻及Velcro�音者占75％，杵状指者占46�88％。这提示我们在临床工作中，若遇到进行性呼吸困难、干咳伴有Velcro�音、杵状指等患者，要警惕肺间质纤维化。�
IPF的早期临床表现通常无特异性，易被误诊为支气管炎、肺结核、肺炎等常见病［2］，其诊断主要是依靠病理，但往往外科肺活检不为大多数人接受，尤其是老年人，故目前主要是根据临床特点及排除其他肺部疾病作出诊断，而胸部CT、肺功能检查是重要诊断手段。肺间质纤维化的胸部CT常表现为磨玻璃样、网格状或网格结节状影，随着病情逐渐进展，可出现蜂窝状改变。本组网状条索状阴影15例，网状点状影7例，磨玻璃样阴影4例，蜂窝状影5例，合并感染者可伴斑片状影。肺间质纤维化肺功能改变为限制性通气功能障碍和弥散功能减退。在本组患者中，限制性通气障碍者占28%，以限制为主的混合性通气功能障碍18例，占72%；弥散功能减退22例，占88%。�
本组住院期间死亡者10例，分析其资料，显示，PaO242.99±13.06mmHg而非死亡组为PaO260�55±8�81mmHg，二者有显著性差异(p＜0.05)，与张守伟等的报道相符［3］。提示动脉血气分析可作为判断肺间质纤维化患者病情严重程度与预后的指标之一，且完成该检查不受病情等因素的影响，简便易行。�
特发性肺间质纤维化的确诊需行肺活检，但不为大多数人接受，故主要根据临床表现、胸部CT、肺功能等及排除其他疾病作出临床诊断，PaO2可作为判断病情、评估预后的一个指标。�
参考文献：�
［1］ 陆再英，钟南山.内科学［M］.人民卫生出版社，2008：102.�
［2］ 黎友伦，吴亚梅.特发性肺间质纤维化26例临床分析［J］.重庆医科大学学报，2002，27（2）：206~208.�
［3］ 张守伟，郭玲，马迎民，等.特发性肺间质纤维化99例临床分析［J］.工企医刊，2002，15（3）：1~2.�
（责任编辑：陈涌涛）
