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【摘要】 目的 探讨基底动脉尖综合证(top of the basilar arteny syndrome, TOBS)的临床表现，诊断及治疗。方法 对41例经CT或MRI证实的TOBS患者的临床资料进行分析。结果 TOBS的主要病因仍为高血压脑动脉粥样硬化(79.8%)，其次是心源性(心房纤颤)栓子来源(14.3%)。影像检查以中脑，丘脑，枕叶病变最多见。结论 TOBS的临床表现的多样化与基底动脉尖部5支不同血管的血流分布有关，突发意识障碍又较快恢复，无明显运动、感觉障碍，但有瞳孔改变、动眼神经麻痹、有皮质盲或偏盲应想到TOBS的可能，尽早进行头颅MRI对早期诊断、治疗和预后有重要价值。�
【关键词】
基底动脉尖综合征;计算机X线断层扫描术;核磁共振检查
基底动脉尖综合征(top of the basilar arteny syndrome，TOBS)是由Caplan(1980)��［1］�首先报道的一种特殊表现的脑血管病，系基底动脉尖端部位分叉处缺血或闭塞所致的血液循环障碍，表现为中脑、丘脑、小脑、枕叶、颞叶不同程度缺血的一组临床综合征，其临床表现复杂，多样且少见，容易误诊。现对我院2004年2月至2011年5月41例病例进行回顾性分析，报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组TOBS患者41例，男27例，女14例，年龄47～84岁，平均65.5岁。高血压病31例，血脂异常24例，糖尿病13例，冠心病11例(心房纤颤8例)。既往有脑梗死病史6例，有后循环缺血发作12例。有长期烟、酒嗜好13例。其中误诊为大面积脑梗死2例，一氧化碳中毒1例，眩晕症2例。
1.2 临床表现 首发症状：头昏、头晕、眩晕、恶心、呕吐27例，意识障碍24例，复视16例，瞳孔不等大17例，肢体瘫痪10例，眼球运动障碍25例，双侧或单侧病理征阳性21例，反应迟钝6例，共济失调9例，合并应激性溃疡13例，心律失常5例，肺内感染8例。
1.3 影像学检查 全部病患初次就诊行CT检查,并于2～4 d内行头部MRI检查。MRI表现如下: 中脑+单侧丘脑7例，双侧丘脑+中脑8例，双侧丘脑+双侧(单侧)枕叶5例，双侧丘脑+中脑+颞叶2例，中脑+单侧小脑9例，中脑+单侧丘脑+单侧枕叶6例，双侧小脑+中脑2例，单侧小脑+单侧丘脑4例，双侧枕叶+单侧颞叶+中脑2例，中脑+单侧枕叶5例，单侧丘脑+单侧枕叶3例，双侧小脑+单侧丘脑1例。
1.4 治疗及预后 全部病患均按缺血性脑血管病治疗原则给予抗血小板聚集，活血化瘀、脑细胞保护，部分病患给予溶栓、抗凝、抗纤、脱水等治疗，出现相应并发症给予对症治疗。
2 结果�
41例患者中存活35例(85.3%)，死亡6例(14.7%)，3例死于中枢性呼吸衰竭，2例死于应激性溃疡，1例死于肺部感染。存活35例治疗前和治疗4周后神经功能缺损程度评分分别为(32.36±9.63)和(7.74±2.34)。出院后随访半年治愈11例，生活不能自理4例，致残16例。
3 讨论
3.1 病因 病变累及基底动脉尖端2 cm范围和基底动脉主干组成“干”字结构，病因与一般缺血性脑卒中相似，脑栓塞占61.5%。栓子来源于心脏和椎基底动脉近心端的粥样硬化斑块，由于基底动脉近端较远端为宽，栓子移行常在其远端分叉处受阻，其他病因还有脑血栓形成，首位因素是高血压，其次为心脏病、糖尿病，也可由动脉炎、血液动力学改变等引起，椎基底动脉狭窄是高危因素，高血压、脑动脉硬化、动脉狭窄闭塞是主要病因��［2］�。
3.2 临床表现 TOBS是指病变累及基底动脉顶端2 cm范围内的5条血管(2条大脑后动脉，2条小脑上动脉和基底动脉顶端)。以临床表现看，基底尖部5支不同的血管出现梗塞时可分别出现不同的临床症状，因他们非常邻近有相互连通，常出现多个梗塞部位的不同临床表现。本病有幕下(中脑、小脑)幕上(丘脑、颞叶、枕叶)同时受损表现。脑干首端梗死的症状和体征包括意识障碍，瞳孔及眼球运动障碍等。大脑后动脉区梗死症状和体征包括视物不清，偏盲。中脑、丘脑的梗死发生率高，缺血症状常见且突出。41例患者中大部分有不同程度的意识障碍(58.53%)，表现为起病急，发病就出现昏迷，由昏迷、浅昏迷、嗜睡直至清醒。清醒后恍惚、淡漠、缄默，无动性缄默或去脑强直是特殊形成的意识障碍。波动性意识障碍为其特征，这是因为脑干上部上行性网状激活系统受损所致，即中脑和(或)丘脑板内核网状激活系统受累所致。内侧纵束受损可出现核间性眼肌麻痹和眼震，尚可出现“一个半综合征”;上丘水平眼球垂直运动中枢病变出现眼球垂直注视麻痹，眼球运动障碍及瞳孔异常为TOBS的另一主要症状。其机制为动眼神经核或根受损引起眼球运动障碍或动眼神经麻痹。肢体瘫痪10例(24.39%)，部分遗留功能障碍。基底动脉深穿支和大脑后动脉分支缺血或闭塞致大脑脚，丘脑梗死时可产生偏瘫，丘脑梗死时瘫痪是水肿影响内囊所致，为不完全瘫痪，恢复较快，而偏身感觉障碍持续时间较长。视觉障碍(如偏盲、视物模糊)亦不少见，主要为单侧或双侧枕叶梗死。反应迟钝本组6例(14.63%)：此为颞叶及丘脑受累有关��［3］�。因TOBS系后循环病变，故头晕、天旋地转，恶心呕吐为首发症状较常见。
3.3 影像学表现 头颅CT、MRI检查显示累及基底动脉尖部5条血管供血区的2个以上梗死灶。常见部位为：丘脑、中脑、小脑、枕叶颞叶等。最大特征为双侧丘脑梗死，病灶为丘脑中心部位，成蝶形，对称性异常密度影。对于中脑、小脑，头颅CT不如MRI敏感;所以MRI是TOBS的最佳检查手段，对诊断及预后更有价值。本病有幕下(中脑、小脑)幕上(丘脑、颞叶、枕叶)同时受损或多部位左右交叉同时受损等特点，以中脑、小脑、丘脑受损为核心部位，是头颅MRI特征性改变��［4］�。
3.4 诊断与鉴别诊断 患者具有脑血管病的危险因素，意识障碍时间长，瞳孔异常，眼球运动及视觉障碍明显，而以头昏、眩晕为首发症状，无明显瘫痪、感觉障碍，是诊断TOBS必要条件。典型病例为急性起病，有丘脑、中脑、小脑、枕颞叶的不同症状，有特征性临床表现和影像学特征性改变，如头颅CT或MRI证实以上部位2个或2个以上梗死灶即可确诊��［5］�。�
本病需与大面积脑梗死、颅内感染性脑病和中毒相鉴别。个别昏迷与动眼神经麻痹同时出现易误诊为大面积脑梗死、头MRI检查正常者易误诊为CO中毒，应仔细询问病史、体检，发现与CO中毒不相符合之处;如起病急、年轻患者病前有感染史，易误诊为颅内感染，头颅MRI及腰穿可鉴别;原有糖尿病、慢支肺气肿等患者应及早检查排除其他并发症。
3.5 治疗及预后 由于TOBS病因与缺血性卒中一致，故治疗应积极争取12 h内溶栓为主，辅以抗血小板聚集、抗纤、抗凝、脑细胞保护剂、清除自由基、脱水、保护胃黏膜、控制感染等多种治疗。�
TOBS的预后与梗死部位、范围和侧支循环建立速度快慢有关，闭塞受累血管多，梗死面积越大，病情越重。一般说来，脑干上部梗死病死率明显高于大脑后动脉梗死。因此及早的明确诊断，积极地采取相应的治疗措施，有效的防范并发症的出现，对于患者的治疗及预后意义重大。�
参 考 文 献
［1］ Ｃａｐｌａｎ ＬR. Tｏｐ ｏｆ ｔｈｅ ｂａｓｉｌａｒ ｓｙｎｄｒｏmｅ. ｅｕｒｏｌｏｇｙ，1980，30：72�75.
［2］ 朱林风.基底动脉尖综合征27例临床分析. 中国血液流变学杂志，2004，14(4)：506�507.
［3］ 温清，王义兴，林勤郁，等.基底动脉尖综合征. 医学综述，2004，10(12)：747�749.
［4］ 张海鸥，吴军，陈准菁，等.基底动脉尖综合征的临床及影像学研究. 中风与神经疾病杂志，2004，21(1)：56�56.
［5］ 薛茜，邹玉安.基底动脉尖综合征的临床及影像学特点.河北医科大学学报，2006，5(9)：397.
