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【摘要】 目的 总结垂体前叶功能减退症的诊疗经验，提高诊疗水平。方法 对28例垂体前叶功能减退症患者的一般资料，病因、临床表现、辅助检查、治疗结果进行综合分析。结果 28例患者中，男11例，女17例；病程约6个月～17 年；席汉综合征12例，垂体瘤10例，颅咽管瘤 3例，特发性垂体功能减退2例，空泡蝶鞍 1例；性腺功能低下者21例，甲状腺功能低下者15例，肾上腺皮质功能低下者13例；合并2型糖尿病者8例。结论 垂体前叶功能减退在临床上较常见，病因和临床表现复杂，容易漏诊误诊，需要用相关激素替代治疗。�
【关键词】 垂体前叶功能减退症；席汉综合征；激素；替代治疗
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垂体前叶功能减退症（hypofunction of anterior pituitary）即腺垂体功能减退症（anterior pituitary deficiency）又称西蒙兹病（Simmond’s disease）,系由各种不同病因引起的腺垂体全部或大部受损而发生的垂体前叶功能低下。可见于儿童期和成年期，儿童期起病较成年期少见，多见于遗传性家族性垂体功能减退症；成年期起病的大多是后天获得性疾病，病变部位在下丘脑或垂体，受累的激素可以是单一的、多种的或全部的（５种）垂体激素。因病因不同，累及的激素种类、数量不同，临床表现多种多样。本院自2005年５月至2007年10月共收治28例该病患者，现报告如下。�
1 临床资料�
1．1 一般资料 28例患者均根据临床症状、体征及相关垂体激素测定结果确诊为垂体前叶功能减退症。其中男11例，女17例。年龄17～70岁，平均43．5岁。其中17～30岁10例，30～60岁14例，大于60岁4例。合并精神症状3例,尿崩症6例，糖尿病8例，发生垂体危象3例；病程6个月～17年，6个月～5年１３例，5年～10年８例，10年～１7年7例，平均9年。�
1．2 病因 席汉氏综合征12例（女），垂体瘤10例（男8女2），颅咽管瘤 3例（男2女1），特发性垂体功能减退2例（女），空泡蝶鞍 1例（男）。其中女性以席汉氏综合症多见（12例），男性以垂体瘤多见（8例）。�
1．3 临床表现 12例席汉氏综合征，主要表现为性腺功能低下：产后无乳、乳房萎缩、闭经、乳晕色淡、毛发稀少、乏力、精神不振；其中10例伴有甲状腺激素缺乏：纳差、恶心、畏寒、皮肤干燥无光泽、便秘、表情淡漠、记忆力减退、行动迟缓等。心电图示心率慢，低电压，T波低平、倒置等；5例伴有肾上腺皮质激素缺乏：极度疲乏、虚弱、厌食或恶心、呕吐、免疫力低下、易感染、低血糖（对胰岛素敏感）等。垂体瘤10例中，首发表现为一过性或永久性尿崩症，其后表现为三靶腺功能减退症，还有头痛、视力减退、视野缩小（颞侧偏盲）、视乳头水肿等压迫症状，而垂体卒中者首发为剧烈的头痛、头晕、恶心、呕吐，后渐出现甲状腺和肾上腺激素缺乏症。空泡蝶鞍患者首发为乏力、纳差、嗜睡，其后表现为三靶腺功能减退。垂体危象的患者共同表现为低体温、低血糖、低血压、低血氧。�
1．4 实验室检查
垂体及靶腺激素水平测定结果：共测定28例患者，低于正常例数及百分比如下： FSH 23例(82．14%)，LH 22例(78．57%) ，TT4 24例(85．71%)， FT4 24例(85．71%)，皮质醇（晨8时）19例（67．86%），ACTH（晨8时）24例(85．75%)， PRL 12例(42．86%)。 �
1．5 治疗 发生垂体危象者，可表现为低体温、低血糖、低血压、低血氧，也见于大垂体腺瘤瘤体内梗死、出血，又称垂体卒中。急予短期氢化可的松200～300 mg/d静脉滴注，持续2～5 d。低血糖者，予50%的葡萄糖60～100 ml，然后予5%的葡萄糖生理盐水静脉滴注，若有周围循环衰竭、感染、高热者，予改善微循环、抗感染、控制体温等对症处理，危象纠正后采用生理剂量的激素替代治疗，顺序是先补糖皮质激素再补甲状腺激素，同时补充性激素，男性肌注丙酸睾丸酮或十一酸睾酮；部分女性患者用雌激素及黄体酮进行人工周期治疗。所有患者均取得较好疗效。�
2 讨论�
垂体前叶功能减退症临床亦不少见，但因其症状复杂多变，诊疗时极易造成漏诊误诊。所以在临床诊疗过程中，遇到单一或多靶腺功能减退症状时应考虑本病，及时进行相关的内分泌激素测定、血常规及生化、高分辨率头颅CT等相关检查以明确诊断。�
一般认为，本病病因包括五个方面：①产后脑垂体前叶坏死及萎缩。②肿瘤压迫浸润：包括原发性鞍内肿瘤、鞍旁肿瘤等压迫垂体致垂体功能低下。③感染和炎症：如各种病毒性、结核性、化脓性脑膜炎，流行性出血热等。④手术、创伤或放射性损伤。⑤空泡蝶鞍、血管疾患等。其病理随病因而异。产后大出血、休克后、垂体前叶大片缺血坏死，甚至扩展至全叶，垂体动脉有血栓形成，垂体显著缩小。晚期坏死区发生纤维化；外周内分泌腺可有不同程度的萎缩，生殖器甚至内脏可小于正常，心脏褐色变性。腺垂体组织毁坏在50%以上时始出现临床表现，破坏75%时症状明显，95%左右时症状较严重[1]。�
该病的诊断依赖于病史、症状、内分泌激素水平测定、蝶鞍X线摄片、CT、MRI检查等。内分泌功能测定显示垂体促激素和相应靶腺激素同时降低，蝶鞍扩大可见于下丘脑或垂体肿瘤，微腺瘤蝶鞍无扩大但可有局限性破坏。临床诊疗时应注意与神经性厌食及靶腺功能低下相鉴别。同时，糖尿病合并垂体前叶功能减退症在临床上亦不少见，文献多有报道[2]，更加表明垂体前叶功能减退症临床表现的复杂性，极易造成漏诊误诊[3] ， 临床诊疗时应该给以足够的重视。�
本病的治疗，一般采用垂体靶腺激素水平替代治疗，可取得满意的效果，改善精神和体力活动，改善全身代谢及性功能，防止骨质疏松，但需要长期甚至终生维持治疗[4]。诊疗过程中，须加强对患者及其家属的教育，提高他们对疾病的认识，以期达到坚持长期服药的目的，防止病情的反复恶化。�
参考文献
［1］ 陈灏珠.实用内科学.人民卫生出版社,2004:1060-1061.�
［2］ 邱晓萍,林哲章.糖尿病合并垂体前叶功能减退症12例临床分析.福建医药杂志,2006,28(3),73.�
［3］ 胡敏红，陈昌仁. 席汉氏综合症14例临床诊治体会.中华当代医学,2004, 2(9),58.�
［4］ 叶任高,陆再英.内科学.人民卫生出版社，2006, 709-712.�
