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【关键词】肝肿瘤；炎症性肌纤维母细胞瘤；免疫组化 1 临床资料 患者，女，20岁，自感右上腹不适3个月，呈阵发性。常规体检时发现肝右叶占位病变，行肝穿活检。病理所见：肝细胞索大部分呈单层排列，肝窦扩张，可见六块汇管区，间质内单核细胞浸润，并见少量嗜酸性粒细胞，部分肝细胞胞浆内散在黄褐色色素颗粒，考虑炎性改变。未治疗。近来肿物增长迅速，3个月体积增大4倍，且无临床症状，诊断不除外恶性，遂住院治疗。病来无恶心黄疸、无消瘦高热，肝脾区无叩痛。患者即往体健，无肝炎、结核病史。实验室检查：WBC：6.45×109/L，AFP：5.2�ug/L，CEA：1.4�ug/L� B超：肝右叶见5 cm实质性低回声区，界线清晰，内部回声欠均匀，周围见血管绕径，并见条状血流穿入。多排CT增强扫描：动脉期见肝右叶病灶5.3 cm×4.9 cm，边缘略有线样强化带，内部密度低于肝实质密度，静脉期病灶内部密度低于肝实质密度，多期增强扫描病灶呈“慢进慢出”改变。
2 病理检查
送检组织呈灰白色5 cm×5 cm×4 cm，境界清楚无明显包膜，切面灰白色实性、质中，其间可见灰黄色坏死区。镜检：肿物由增生的纤细的梭形细胞及多种炎细胞构成，大部分杂乱无章排列，局灶呈编织状。梭形细胞胞浆嗜酸性，核卵圆形，染色质较细，未见核分裂，其中见散在分布的单核及多核巨细胞，胞浆丰富嗜酸性，核较大，核仁明显，炎细胞主要为淋巴细胞和浆细胞，并见少量嗜酸性粒细胞，间质内小血管增生，并见片状坏死。
免疫组化：vimentinSMA(+)desmin散在(+) 炎症细胞CD20CD45RO(+)。
3 讨论
炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)首先在肺内发现，一直以来被认为不是真正的肿瘤，是在炎症基础上增生所致的“炎性假瘤”。通过大量临床资料、病理学观察及遗传学和分子学证实，IMT是单克隆增生［1］, 2002年WHO新分类将其确定为具有复发潜能的真性肿瘤，归入中间性(偶有转移性)。肺外IMT可发生在胃肠、腹腔、软组织、纵隔、生殖道及肝，复发率达25%。肝IMT多发生于儿童及年轻人，平均年龄10岁，中位平均年龄9岁。患者大部分起病隐匿，首发症状为间断低热，不明确的腹痛及体重减轻，临床多表现为境界清楚的结节状肿物。IMT有三种基本组织形态。①似结节性筋膜炎的粘液样-血管型。②似平滑肌瘤式胃肠道间质瘤的致密梭形细胞型。③似结缔组织增生性纤维瘤病的少细胞性纤维型。免疫表型：VimentinSMAdesmin阳性，Coffin等［2］应用免疫组化方法检测359例IMT患者组织中的ALK表达，结果发现56%的肿瘤组织ALK阳性，但是ALK阳性并不是IMT的特异性表现。
IMT发病率低，无特异性临床表现与影像学特征，与肝脏恶性肿瘤不易鉴别，易造成误诊及漏诊，术前细针穿刺活检或术中冰冻对明确肿瘤性质尤为重要，可以避免不必要的器官切除。穿刺肝组织索条大于9 mm为合格标本，镜下见到炎细胞，坏死肝组织和增生的胶原纤维同时出现，并且出现典型的分层特点，这时诊断基本上就可以确定了［3］。肝活检标本取材部位很关键，Tai等建议应该在首次穿刺诊断后2~4周二次行穿刺活检，可提高诊断的准确性。
IMT 组织形态上与多种疾病有重叠，需要与以下疾病进行鉴别
3.1 炎症性恶性纤维组织细胞瘤(MFH) 通常MFH有梭形细胞及炎细胞，但肿瘤细胞异型性明显，常形成特征性的车辐状结构，加之混杂以黄色瘤样细胞。免疫组化： CD68、AACT常阳性，肌源性标记抗体不表达。
3.2 霍奇金淋巴瘤(HL) 少数IMT可具有似R-S细胞的巨大异型细胞，但HL中R-S细胞呈CD15及CD30阳性。
3.3 浆细胞瘤 浆细胞瘤的细胞成分单一，瘤细胞有一定异型性，可见浆母细胞及分裂像，不混有其他炎细胞。
3.4 滤泡性树突细胞肿瘤 由增生的梭形和卵圆形细胞构成，细胞境界清楚，多数有丰富的胞质，间质内有淋巴细胞浸润，肿瘤细胞表达CD21和CD35
3.5 结核瘤 具有上皮样细胞结节和干酪样坏死，细胞核呈马蹄形，分枝杆菌抗酸染色阳性。
绝大部分炎性肌纤维母细胞瘤预后良好，经手术切除能治愈，少数病例(
