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【中图分类号】R739.41 【文献标识码】A 【文章编号】1814-8824(2009)-07-0096-01 1 病例资料
患者,女性，26岁。因发现左额顶部包块3个月入院。3个月前（患者孕期的后2个月）患者无意中发现左额顶部一大小约3cm×2cm包块，曾到院外就医，因患者处于孕期的后2个月，故未作任何检查及处理，3月来包块未发生进行性长大，现产后1月，来我院就医，既往体健，剖宫生产，母子平安。查体：左额顶部3cm×2cm质韧包块，局部骨性隆起，无红肿，头皮颜色正常，轻微压痛，无搏动感，不能推动，与皮肤无粘连，余未见神经系统阳性体征。头颅X线正位（图1）：左额顶部软组织影显肿胀，局部颅骨密度减低，颅骨外板被侵袭吸收，病灶与周围组织分界欠清晰，病灶边缘骨质未见明显硬化改变。CT（图2）：左额顶部颅骨骨质吸收、破坏、密度减低，呈“膨胀性”改变，范围约35mm×30mm×30mm，相应区域内外板分别向内外突起12、0.9mm,前后缘骨质不完整，脑实质内未见异常密度影，灰白质分界清晰，中成结构居中。血常规：白细胞总数4.1×109/L，分叶0.47，淋巴细胞0.53，血红蛋白135g/L。纤维蛋白原（FBG）3.3g/L，部分凝血活酶时间（APPT）32.8S，凝原酶原时间（PT）11.7s。肝肾功正常，抗“O”定性定量阴性,血沉4mm/60mim。术中见额顶骨局部隆起，压之有乒乓球样感觉，病变范围4cm×3cm×3cm，供血丰富，周边骨质呈增生样改变，骨膜和硬膜受侵，脑组织半球形凹陷约1.5cm，脑组织未受侵，沿异常骨质边缘外2cm处全切颅骨肿瘤及受累骨膜、硬膜，术毕解剖（图3）见肿瘤外板变薄，中空，为典型蜂窝状，充满血性液体。术后病理（图4）：纤维脉管瘤伴出血。
2 讨论
颅骨嗜酸性肉芽肿是一种原因不明的全身性骨病，多见于扁平骨，颅骨为好发部位，而颅骨又好发于额骨、顶骨、颞骨，枕骨少见，以少儿和青年多见，病程进展慢，早期可无疼痛，实验室检查可发现白细胞总数略增高，嗜酸性粒细胞增多，血沉加快。头颅X线检查可见圆形或椭圆形溶骨性破坏，边缘不规则与正常骨分界清楚。本患者实验室检查淋巴细胞0.53，抗“0”、血沉正常，影像颅骨密度减低，骨质吸收、破坏，呈“膨胀性”改变，病灶边缘骨质未见明显硬化改变，且病程不长，肿块生长慢，故术前诊断为嗜酸性肉芽肿。纤维脉管瘤为良性间叶组织肿瘤，好发于精索、口腔、颌面部、肠道、子宫等非骨性组织器官。本例纤维脉管瘤单发于颅骨，实属鲜见。颅骨板障为骨性血管通道，额骨富含板障静脉，具有间叶组织成分。作者分析患者属孕期发现包块，可能系孕期体内激素改变导致肿瘤细胞活跃，大量破骨，致板障静脉破裂，发生出血，包块进行性长大；硬膜增厚、受侵系肿瘤细胞活跃的反应性改变。本例手术的要点是分离皮瓣时要保留骨膜，且咬除肿瘤时最好离开肿瘤2cm以上，以正常颅骨入手整块切除瘤骨及受累骨膜，以阻断血供，最好再切除受累硬膜，切忌采取瘤骨中间钻孔向四周咬除的方法，否则止血相当困难。术毕行一期硬膜及颅骨修补。纤维脉管瘤属良性肿瘤，无需行放、化疗治疗，只要完整切除肿瘤即可。
图1 左额顶部软组织影显肿胀，局部颅骨密度减低，颅骨外板被侵袭吸收，病灶与周围组织分界欠清晰，病灶边缘骨质未见明显硬化改变。图2 左额顶部颅骨骨质吸收、破坏、密度减低，呈“膨胀性”改变，范围约35mm×30mm×30mm，相应区域内外板分别向内外突起12、0.9mm,前后缘骨质不完整，脑实质内未见异常密度影，灰白质分界清晰，中线结构居中。图3 肿瘤外板变薄，中空，为典型蜂窝状，充满血性液体。图4 纤维脉管瘤伴出血。
