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【摘要】 目的 探讨发生于胸壁上皮样血管肉瘤的临床病理特征、病理诊断及鉴别诊断。方法 对1例原发于胸壁的上皮样血管肉瘤进行组织形态学、免疫组织化学分析,并复习相关文献。结果 肿瘤大体形态有主瘤结及卫星瘤节的特点,镜下观察其瘤细胞呈上皮样排列,异型性明显,免疫组化结果显示Vim强阳性,CD31阳性,CD34阳性。结论 发生于胸壁的上皮样血管肉瘤较少见,术前确诊较困难,须与原发于胸膜的恶性间皮瘤、转移癌、恶性黑色素瘤等鉴别。�
【关键词】 上皮样;血管肉瘤; 胸壁��
A Clinicopathological Study of one Epithelioid Angiosarcoma of Chest Wall
LUO A-li,WANG Wei-xi,LIANG Hua,et al.Department ofPathology of Xi’an Chest and TB Hospital,Xi An 710061,China
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【Abstract】 ObjectiveTo study the Clinicopathological features of epithelioid angiosarcoma (EA) and to propose its differential diagnosis. Methodsone EA of Chest Wall was observed by means of HE staining, immunohistochemical staining(SP method) and review of the related literature. ResultsTherewas a characteristic which the gross morphology of tumor had primary burrknotand secondary burrknots.The tumor cells presented epithelioid features with obvious atypia and expressed CD31,CD34 and vimentin.ConclusionEA occurred in chest wall is rare m alignant tumor with diagnostic difficulty, Skin contact with products that contain polyvinyl chloride causally has been reported to be related to angiosarcoma. It should be differentiated from m alignant mesothelioma of pleura, carcinoma metastaticum, m alignant melanoma etc.�
【Key words】
Epithelioid;Angiosarcoma;Chest wall
上皮样血管肉瘤(Epithelioid AngiosarcomaEA)是新近报告的一种特殊形态的软组织血管肉瘤。该肿瘤多发生在上下肢深部软组织,尤为大腿、臀部。另有报告其可发生在甲状腺、脾脏、肝脏、肺脏、胃、头皮、扁桃体等部位[1]。该肿瘤平均发病年龄65岁,女性发病占44% [2]。目前其发生于胸壁软组织的报道尚少,故本文将报道一例发生于胸壁的巨大上皮样血管肉瘤,结合文献探讨其临床病理特点,以提高诊断及鉴别诊断水平。�
1 材料与方法�
1.1 临床资料 患者男性,48岁,农民。以右侧胸壁间断性疼痛2年入院。体检:右侧胸壁第7-10肋骨区见一约12 cm×16 cm大小的不规则肿物。表面皮肤无红肿破溃,压痛阳性,活动度差,质硬,周界不清。胸部CT:7~10肋骨局部缺损,近胸壁脂肪层至胸膜壁层间见软组织包块,界限不清。胸壁B超:右侧胸壁深层软组织内有一约为11.1 cm×4.7 cm×7.8 cm的回声不均匀区,形态不规则,边缘不清晰,向右前侧胸壁延伸,其内可见管样暗淡回声区分布。右侧肋骨骨皮质呈虫蚀样改变。�
1.2 方法 该病例分两次送检,第一次为胸壁包块穿刺活检,第二次为手术切除病灶送检。两次标本送达我科后均经10%福尔马林液浸泡固定,进行肉眼检查,肿瘤组织切取后石蜡包埋制片,常规HE染色及免疫组织化学染色。后者采用SP法,所用一抗为Vim、CD31、CD34、CD68、Calretinin、CK、EMA、CK5/6、HMB45均购自福州迈新公司。�
2 结果�
2.1 肉眼检查 不规则形带肋骨(4条)肿瘤组织,大小12cm×9cm×3-5cm,瘤组织大部位于肋骨外侧(近胸壁侧),呈多结节状融合,其中大结节直径为2.1cm,周围有数个小结节,直径为0.8-1.3cm,切面淡黄暗红色相间,质地细腻,脆软。肿瘤与边缘正常肋骨组织紧密相连,中心部肋骨组织已被肿瘤组织破坏且达壁层胸膜;壁层胸膜表面高低不平,粗糙,灰黄暗红色相间,性质同前。另送胸壁皮肤组织12 cm×2 cm×1 cm。�
2.2 镜下观察 肿瘤组织未见明显包膜,呈浸润性生长,边缘见少许纤维、肌组织及骨组织残存;肿瘤细胞排列成片、乳头状、假腺样,呈上皮样特征(图1);瘤细胞体积大,界限清楚,胞浆嗜伊红色,细胞核卵圆形或不规则形,染色质粗颗粒状,染色较淡,可见较突出的嗜酸性核仁,部分细胞核呈空泡状。在部分瘤细胞间可见大小不等、互相吻合的血管腔样结构,腔内壁有瘤细胞贴附(图2),有的呈“靴钉”状向血管腔内突起,有些区域可见瘤细胞形成的单细胞性血管腔。核分裂象9-11个/10HPF,并可见大片坏死及出血。瘤组织内可见多量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞等炎细胞浸润。皮肤组织内未见肿瘤组织。�
2.3 免疫表型 Vim强阳性,CD31阳性,CD34灶状阳性, Calretinin,CK,EMA,CK5/6,HMB45均为阴性。(图3-图5)�
2.4 病理诊断(右侧胸壁)软组织上皮样血管肉瘤侵及肋骨组织。�
3 讨论�
3.1 病因 血管肉瘤在软组织肿瘤中所占比例较小,Enzinger等[3]报道血管肉瘤仅占软组织肉瘤中的1%;年发病率为每一百万人中发生2~3例[2]。有报道长期慢性的淋巴水肿可导致肢端血管肉瘤的发生;皮肤(手)长期直接接触含聚氯乙烯的物品可增加全身皮肤及软组织血管肉瘤的发病率[4];导致肝脏血管肉瘤的致癌物质很多,常见的有聚氯乙烯、氧化钍胶体、氯乙烯单体、砷、砒霜、等。聚氯乙烯导致血管肉瘤发生的可能原因是由于氯乙烯氧化自由基的作用使抑癌基因P53发生点突变及其他点突变导致c-Ki-ras-2原癌基因的激活。�
3.2 免疫表型 上皮样血管肉瘤的诊断在免疫表型方面有很多指标,如F8RA、CD34、CD31、UEA-1、CAM5.2、Vim、低分子Keratin等。我们本例免疫学标记结果中CD34小灶状阳性,CD31阳性,分析原因认为虽CD31和CD34都是对内皮细胞肿瘤较可靠而敏感的标志物,而CD31可标记出更为幼稚的血管组织。也有报道[5]CD31的敏感性及特异性均高于CD34、FⅧRA及UEA,对任何类型的血管肉瘤约有90%的阳性率[6]。CD34不仅在内皮细胞表达,一些非血管源肿瘤也可表达,目前认为它是内皮细胞成熟的标志。波形蛋白(Vim)是来源于间叶组织肿瘤标记物,与正常血管内皮细胞不同的是,血管肉瘤瘤细胞含有丰富的波形蛋白,故Vim一般阳性表达,我们本例也印证了这一点。
3.3 鉴别诊断�
3.3.1 恶性间皮瘤 胸膜间皮瘤是由胸膜表面衬覆的间皮细胞发生的,有良恶性之分。恶性间皮瘤的上皮样型可有管状、乳头状、裂隙状、实性巢状、片块状等排列方式,具有癌细胞部分特征。恶性间皮瘤瘤体主要发生在壁层胸膜,且多为弥漫多结节浸润。我们本例大部分瘤体位于肋骨外胸壁侧。另外恶性间皮瘤镜下很少有幼稚血管腔和单细胞管腔形成,出血、坏死不多。免疫组化可鉴别二者,间皮瘤Calretinnin、CK5/6、WT1几乎100%阳性[9-11],而EA表达CD31、F8RA,Vim常呈强阳性。�
3.3.2 上皮样血管内皮瘤 为一种介于良性血管瘤与血管肉瘤之间的中间型血管肿瘤。可发生于胸膜,肿瘤常与血管壁相连,或在血管腔内生长,瘤细胞胞浆丰富,嗜酸性,常呈空泡状。其间可见血管腔,大多较小,有些位于细胞内。瘤细胞异型性小,核分裂象1~2个/10HPF,坏死少见。上皮样血管肉瘤细胞异型性显著,核分裂更多,坏死和出血广泛。�
3.3.3 转移癌 发生于肺、乳腺、甲状腺、皮肤的癌,有时可产生一种假血管瘤样形态,具有自由交通的血管腔,导致瘤细胞胞质空泡形成,亦表达CK和Vim,但癌细胞不表达CD31、CD34及F8RA等。�
3.3.4 恶性黑色素瘤 发生于软组织的恶性黑色素瘤有时很难与EA鉴别,但恶性黑色素瘤的细胞常排列呈巢状,而无明显的血管形成区域,借助特征性免疫标记物HMB45可以鉴别。�
参 考 文 献�
[1] 赖日权,陈晓东,田野等. 上皮样血管肉瘤4例临床病理分析. 诊断病理学杂志,2002,9(5):274-276.�
[2] Abraham JA,Homicek FJ,Kaufman AM,et al.Treatment and outcome of 82 patients with angiosarcoma.Ann Surg Oncol,2007,14(6):1953-1967.�
[3] Enzinger, F. M., and Weiss, S. W. Soft Tissue Tumors.Ed. 2, pp. 545-580. St. Louis, C. V. Mosby,1988.�
[4] David G. Mohler,William W. Chen,Heidi Bloom. Angiosarcoma of the Hand Associated with Chronic Exposure to Polyvinyl Chloride Pipes and Cement.J Bone Joint Surg Am,1998;80:1349-1354.�
[5] Ohsawa M,Naka N,Tomita Y.Use of immtmohistochemieal procedures in diagnosing Angiosarcoma:evaluation of 98 case.Cancer,1995,75(12):2867-2874.�
[6] Robert F,Reginald G. Anglosarcoma of the Breast. Radio Graphics,2007,27:125-130.�
[7] Fletcher CD, Beham A, Bekir S, et al. Epithelioid anglosarcoma of deepsoft tissue:a distinctive tumor readily mistaken for an epithelial neoplasm. Am J Surg Pathol,1991,15:915.�
[8] 常红.上皮样血管肉瘤的临床病理学.临床与实验病理学杂志,1994,10:90.�
[9] Doglioni C, Tos AP, Laurino L. Calretinin: a novel immunocytochemical marker for mesothelioma. Am J Surg Pathol,1996;20:1037-1046.�
[10] Ordonez NG. Value of cytokeratin 5/6 immunostaining in distinguishing epithelial mesothelioma of the pleura from lung adenocarcinoma.Am J Sura Pathol,1998;22:1215-1221.�
[11] Ordonez NG. The immunohistochemical diagnosis of mesothelioma: a comparative study of epithelioid mesothelioma and lung adenocarcinoma. Am J Sura Pathol,2003;27:1031-1051.�
