【www.zhangdahai.com--会议主持词】
1 临床资料� 患者女,24岁,因停经27周产检发现胎儿心脏畸形4 d而入院。患者平素月经规则,量中,暗红色,无血块及痛经史,末次月经2007年12月23日,停经后无明显早孕反应,停经早期曾有2次少量阴道流血,未作处理后自行干净。本院门诊彩色多普勒超声检查:胎儿位置为头位,双顶径约7.1 cm,股骨长约4.5 cm,胎心率约150次/min;胎儿脑中线清、居中, 两侧丘脑可见，大脑及小脑半球形态未见异常，小脑蚓部可见，后颅窝池无增大,双侧眼球及其内的晶状体可见，鼻可见，胎儿上唇线连续；脊柱双光带平行排列，整齐连续；胎儿肝胆脾双肾及膀胱可见, 胎儿胃泡可见；胎儿双侧上臂及其内的肱骨可见，双侧前臂及其内的尺、桡骨可见，双手可见；胎儿双侧大腿及其内的股骨可见，双侧小腿及其内的胫、腓骨可见，双足可见；胎儿室间隔连续中断约3.8 mm,右室流出道未见显示,大动脉干骑跨在室间隔上(大动脉干内径约5 mm),二尖瓣及三尖瓣清楚,启闭运动两侧均可见,肺动脉由大动脉干发出(肺动脉内径约3.5 mm)(图1~2);胎盘附着位于子宫前壁,分级为I级,厚度约2.6 cm;羊水最深径约5.5 cm;脐血管结构未见异常。超声提示：符合胎儿永存动脉干可能，单活胎约25周。于2008年7月7日转诊某三甲医院复查彩色多普勒超声提示：宫内妊娠相当于25周±6 d，胎儿心脏异常（主动脉骑跨、肺动脉狭窄、室间隔缺如）。于2008年7月8日上午来诊，拟“孕1产0孕27周、胎儿心脏畸形”收入院。患者精神、食欲及睡眠好、大小便正常。体查:生命体征平稳,口唇面色正常,心肺正常,腹形隆起如孕月。专科情况:外阴发育正常,阴道畅,分泌物色白,量少,无臭味,宫颈靡烂,子宫增大如孕足月,胎心音可闻及。引产后未做尸体解剖。本文旨在通过对两家医院产前超声就本病例心脏畸形诊断所存在的混淆问题进行探讨，并复习部分文献资料，以期达到更准确地诊断胎儿永存动脉干。�
2 讨论�
永存动脉干是一种复杂的先天性心内畸形，约占婴儿先天性心脏病的0.4%[1]，分娩活婴者约3/ 10000,是围产儿死亡的主要原因之一。永存动脉干根据肺动脉的起源可以分为4种类型[2]:Ⅰ型，肺动脉主干由干动脉发出，再形成左右肺动脉; Ⅱ型,两根肺动脉分支直接从干动脉的后壁发出;Ⅲ型,两根肺动脉分支分别从干动脉的侧壁发出;Ⅳ型，肺动脉缺如，肺的血液供应由降主动脉发出侧支循环供应。胎儿永存动脉干产前超声诊断标准为:室间隔缺损、心脏只发出1根大动脉或干动脉骑跨和肺动脉起源于干动脉[3]。胎儿超声心动图诊断:胎儿永存动脉干在左室长轴、大动脉均显示一条单一的大动脉由心底部发出,二尖瓣前叶与该大动脉仍有纤维连接,室间隔上部显示较大的缺损,该大动脉骑跨在室间隔上,并且多切面均不能显示出右室流出道及肺动脉与心室连接,即应考虑永存动脉干的诊断,若能显示肺动脉自肺动脉干发出,即可确诊,并能对永存动脉干作出分型诊断。彩色血流显示左右心室血流经室间隔缺损共同汇入动脉干内,不能显示其正常的动脉导管弓切面观,也无动脉导管血流显示[4]。 永存动脉干主要应与法洛四联症、右室双出口、大动脉转位、肺动脉闭锁伴室间隔缺损进行鉴别。因为在超声心动图上均有大的室间隔缺损和主动脉骑跨。法洛四联症虽有骑跨，但正常位置仍可见内径变小的肺动脉，有2组半月瓣;肺动脉闭锁型法洛四联症也仍可见肺动脉位置正常，导管动脉多存在并有反转血流或有侧支循环。右室双出口、大动脉转位虽有主动脉骑跨和室间隔缺损，但均有2根大动脉自心室发出，并有2组动脉瓣。肺动脉闭锁伴室间隔缺损虽有主动脉骑跨和只有1组动脉瓣，但在大动脉短轴观或三血管观仍可见内径正常的肺动脉分支，导管动脉内有反转血流。室间隔缺损处为右向左分流。此外，永存动脉干还应与主肺动脉窗相鉴别，但后者仍有肺动脉瓣存在可资鉴别[3]。重症法洛四联症由于肺动脉发育极细有时难于显示肺动脉而只显示一条宽大又骑跨的主动脉回声，声像图酷似永存动脉干，两者无论是临床、解剖或超声很容易混淆，因此超声检测发现一条大动脉时，切记不要轻易下结论，而应该确定有没有右室流出道及肺动脉与心底相连接，如果有右室流出道及肺动脉与心底相连接就应该考虑为法洛四联症，如果没有右室流出道及肺动脉与心底相连接就应该考虑为永存动脉干。本病例某三甲医院复查彩色多普勒超声提示：主动脉骑跨、肺动脉狭窄、室间隔缺如，这似乎为法洛四联症的超声表现，但笔者反复探查均未见右室流出道及肺动脉与心底相连接，而且肺动脉由大动脉干发出，因此本病应该诊断为永存动脉干为妥。如早期妊娠娠无法确定时，应该连续追踪观察，反复探查确认有没有第二条动脉由心室发出，这是确诊永存动脉干并同其他心脏畸形鉴别诊断的关键。�
参考文献
［1］ Paladini D, Rustico M,Todros T, et al. Conotruncal anomalies in prenatal life, Ultrasound Obstet Gynecol,1996,8(4):241-246.�
［2］ Butto F, Lucas RV Jr, Edwards JE. Persistent truncus arteriosus:pathologic anatomy in 54 cases. Pediatr Cardiol,1986,7(2):95-101.�
［3］ 周启昌,彭清海,章鸣,等. 超声诊断胎儿永存动脉干. 中华超声影像学杂志,2004,13(10):759-762.�
［4］ 接连利，吴茂源，刘清华.胎儿心脏超声诊断学.北京大学医学出版社，2003:57-61.�
