【www.zhangdahai.com--领导讲话稿】
【摘要】 目的 探讨胃肠道间质瘤的临床病理学特点及诊断与鉴别诊断。 方法 复习31例胃肠道间质瘤的HE切片及免疫组化染色，并对其临床病理资料和组织形态进行分析。结果 胃肠道间质瘤均有腹痛、贫血及占位性病变等症状。结论 胃肠道间质瘤是一种独立疾病，明确诊断有赖于免疫组化。�
【关键词】
胃肠道间质瘤;免疫组织化学
胃肠道间质瘤(GIST)是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，约占胃肠道肿瘤的0.1%~3%，所有软组织肿瘤的5%。由于光学显微镜下近乎相同的形态学表现，GIST过去常被诊断为平滑肌瘤或神经鞘瘤。近年，随着免疫组化、电子显微镜及分子生物学研究的进展，对GIST有了新的认识，认为GIST是一种独立的疾病，具有自身的特殊性，其最重要的生物学特征是Kit基因突变和Kit蛋白产物(CD117)的表达。现对我院收治的31例GIST进行临床回顾性分析和病理免疫组化分析，旨在探讨其临床与病理学特点，寻找早期诊断的依据和最佳治疗方案。�
1 资料与方法�
1.1 一般资料 收集我院1994~2009年间外科手术经病理确诊的31例临床病例，其中男19例，女12例，男女之比约为3�∶�2。患者年龄24~74岁，平均51.6岁，与文献报道基本相符。发病后就诊时间3个月至3年，平均13个月。�
1.2 方法 标本经10%福尔马林固定，常规石蜡包埋、切片，HE染色。免疫组化标记CD117、CD34、SMA、S-100和desmin, 一抗和二抗即用型抗体均购自上海长岛生物技术有限公司，方法采用SP二步法。染色方法参照说明书进行，显色用DAB。�
1.3 病例均根据病史、体检、辅助检查及实验室检查，进行临床回顾性分析。良、恶性判别主要根据肿瘤大小、核分裂数坏死。�
2 结果�
2.1 临床资料 31例GIST均有临床症状。表现不同程度腹痛者15例，消化道出血者12例，呕血者3例；恶心、呕吐4例，腹部包块7例，有不同程度贫血7例。术前B超检查发现胃占位5例，小肠或腹腔占位4例；27例经胃镜检查发现胃内占位23例； 5例经肠镜检查发现占位3例；19例经消化道钡餐检查，其中15例有阳性表现；CT检查发现11例有肿瘤占位。术后结果证实，31例中胃GIST25例(80.6%)，其中良性9例(36.0%)，恶性14例(56.0%)，恶性潜能不肯定2例(8.0%)；小肠GIST4例全部为恶性(100%)；结肠GIST 3例全部恶性(100%)；25例胃GIST中肿瘤位于贲门胃底部者5例，胃窦小弯侧20例。术后随访5个月至3年，良性肿瘤未见复发，恶性肿瘤6例复发，3年复发率为26.9%，其中1例小肠GIST于术后2.5年发生肝转移死亡。�
2.2 病理检查�
2.2.1 巨检 肿瘤均位于胃壁和肠壁内，多数位于肌层，少数位于黏膜下或浆膜下。肿瘤直径从1.4~12 cm不等。31例中有14例胃和肠黏膜有溃疡，9例浆膜面有明显肿块生长和浸润。�
2.2.2 镜检 肿瘤主质主要由梭形细胞和上皮样细胞组成。肿瘤排列方式多种多样，主要有束状、编织或漩涡状、小巢状，有的类似于神经鞘瘤的栅栏状，有的围绕血管呈簇状生长。肿瘤细胞出现一些变异，梭形细胞出现核端空泡，上皮样细胞有的呈透明样。部分病例肿瘤间质有胶原增生、黏液变性，部分肿瘤出血囊性变及坏死。肿瘤细胞分化程度不同，出现不同程度的异型性、核丝分裂象，恶性肿瘤的局部浸润很常见。31例标本均未发现淋巴结转移。�
2.3 免疫组化 阳性物质均为棕黄色颗粒，分布于细胞膜和(或)细胞质。31例中CD117(+)25例(80.6%)，CD34(+)19例(61.3%)，SMA(+)5例(16.1%)，S-100和desmin(+)各3例(分别为9.7%)，以CD117和CD34的表达率最高。CD117和CD34阳性表达均为细胞质的弥漫强(+)，SMA、S-100和desmin阳性表达为局灶弱(+)。�
3 讨论�
GIST占所有消化道恶性肿瘤的2.2%，胃是好发部位，本组31例中有25例为胃GIST(占80.6%)。�
GIST的临床症状与肿瘤的大小、发生部位及生长方式等有关，常见的临床表现有腹部不适、腹痛、消化道出血及腹部包块等。本组31例中有腹部不适、腹痛等明显症状者15例(48.4%)、消化道出血者12例(38.7%)、腹部包块者7例(22.6%)。GIST无临床特异性表现，术前确诊率低，内窥镜和消化道造影是最常用的检查手段，CT和B超检查有一定帮助但特异性不高。内窥镜检查多数能发现肿块但取组织活检较困难，钳取组织必须有一定深度和足够反映信息的量。�
GIST的诊断和分型主要依靠组织病理学检查和免疫组织染色，主要组织病理学表现为肿瘤的主质由梭形细胞和上皮样细胞组成，两种成分混合存在或以其中一种成分为主。梭形细胞和上皮样细胞有时会出现一些形态变异，如前者可出现核端空泡变性，后者有时表现为透明样或印戒细胞。GIST的病理诊断并不困难，关键在于认识问题，以往常把GIST诊断为胃肠道平滑肌瘤或雪旺细胞瘤。�
目前已经澄清，GIST是一种独立的疾病，免疫组化CD117呈高表达且特异性强，CD34阳性对也有诊断意义，平滑肌瘤和神经鞘瘤一般不表达CD34。本组31例GISTCD117和CD34均呈高表达，阳性率分别为80.6%和61.3%，与文献报道基本一致。�
GIST的良、恶性判定对临床治疗和预后估计很重要。GIST的细胞分化有时会表现的不典型，存在灰色病变区即交界性病变，本组31例中有2例恶性潜能不肯定，给诊断、治疗和估计预后带来困难。根据文献报道和我们的观察认为，GIST的恶性指征表现为：局部浸润，细胞明显异型，肿瘤直径>10 cm，肿瘤坏死，核分裂数>10个／50HPF,腹膜播散和远处转移；潜在恶性指征为：肿瘤与周围组织粘连，最大直径>5 cm 但
