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【摘要】 目的 分析肾血管平滑肌脂肪瘤（RAML）的影像表现及其临床应用价值，提高对本病的认识。方法 23例确诊的RAML，均行超声、螺旋CT检查，CT增强检查7例；8例行MRI检查。结果 23例RAML超声检查呈高回声者11例，混合性回声者7例，等低回声者5例。术前诊断13例。CT平扫呈低密度者4例，等低混杂密度者14例， 等高密度者5例。增强扫描呈均匀强化，并见延迟强化。脂肪性低密度是其特征性表现。术前诊断19例。MRI检查T1WI、T2WI呈中高信号3例，呈等低信号5例；8例T2WI脂肪抑制时均呈低信号或信号明显减低。术前诊断8例。结论 CT及MRI检查、特别是CT薄层加多期增强扫描及MRI脂肪抑制技术是诊断RAML最有效的影像学方法，图像后处理技术对指导外科治疗具有一定的价值；而超声检查对无症状者病灶的检出及初诊非常重要；疑难病例需行穿刺活检确诊。�
【关键词】 血管平滑肌脂肪瘤；超声成像；体层摄影术
对我院2003年6月至2008年12月经手术病理或穿刺活检证实的23例肾血管平滑肌脂肪瘤（以下简称RAML）的临床影像分析如下。�
1 资料与方法�
1.1 一般资料 本组男8例，女15例，年龄23～68岁（平均40.2岁） 病程最短2个月，最长6年。除1例合并多发结节硬化症外，均为单纯RAML。临床表现：无症状或腰部不适、酸胀痛17例，腹部包块4例，血尿 2例。肿块最小1.2 cm×1.8 cm，最大7.8 cm×9.2 cm；23例均经手术病理或穿刺活检证实。�
1.2 方法 超声、螺旋CT平扫检查23例，螺旋CT动态增强CMP期和NP期双期扫描检查7例，MRI检查8例。其中超声主要是B超检查，螺旋CT检查后图像后处理重建5例；MRI行横断面、冠状位平扫加病灶部位矢状位平扫。�
2 结果�
2.1 病灶部位 单肾单发20例（左肾7例；右肾13例），单肾多发2例，双肾多发1例。 �
2.2 超声检查 23例RAML超声检查呈高回声者11例，混合性回声者7例，等低回声者5例。常规B超结合彩超综合分析术前诊断13例。�
2.3 CT检查 RAML呈低密度者4例，等低混杂密度者14例， 等高密度者5例。增强扫描皮质期呈明显均匀强化，肾实质期与相邻的肾实质相比则呈均匀低密度，并见延迟强化。脂肪性低密度是诊断RAML的特征性表现；薄层扫描有利于脂肪组织的检出。术前诊断19例。
2．4 MRI检查 SE序列T1WI、T2WI呈中高信号3例，呈等低信号5例；8例T2WI脂肪抑制时均呈低信号或信号明显减低。结合CT增强检查术前诊断8例。�
3 讨论 �
3.1 临床与病理 AML是肾最为常见的良性肿瘤，约占肾肿瘤的0.3%～3%[1]。根据临床表现分为两型：Ⅰ型为双侧、多发，无症状，青年居多，约20%伴结节硬化；Ⅱ型为单侧，孤立性肿块，不伴结节硬化，30～70岁女性居多。以后者多见，本组有22例。大多数患者无症状或轻微腰部不适、酸胀痛，肿瘤破裂出血可出现突发性腰痛；少数病例有血尿、腹部包块。RAML因血管、平滑肌和脂肪含量不同，有学者[2]依脂肪含量病理学上将其分为3型：Ⅰ型几乎都是脂肪；Ⅱ型脂肪与血管、平滑肌混杂；Ⅲ型肿瘤内少脂肪或无脂肪，大多为平滑肌和血管组织。本组病例有18例属Ⅰ、Ⅱ型与以往文献报告相似。Ⅲ型5例，少见；是误诊或未能定性诊断的主要原因[3]。本组CT检查4例误、漏诊中3例为Ⅲ型。临床两种类型的病理改变相同。大体上肿瘤外表光滑，圆形、卵圆形或分叶状肿块。境界清楚，无包膜，生长缓慢以膨胀方式取代正常肾实质。压迫肾盂肾盏使之变形但无破坏。约有1/4肿瘤向外生长，甚至穿破肾包膜进入肾周间隙。由于向外突出的肿瘤缺乏弹力内膜，常造成肿瘤内和肾周出血[4]。�
3.2 影像学改变 目前，临床上用于RAML的影像学检查主要为X线、超声、CT、MRI、DSA等。�
超声检查RAML呈高回声或混合回声、低回声占位，定性比较困难。但超声是腹部实质脏器常规检查，临床上腹部健康体检亦基本做B超检查。而RAML患者大多数无明显症状；因此B超在病灶的检出及初步方面显得非常重要。根据以上病例组分析超声检查病灶显示率为100%，术前确诊率约56.5%；与相关文献资料吻合。此外它是一种简便，经济，快速，有效的检查方法；同时它还具有无辐射、时实动态监测等优点；临床上疑难病例常用其来引导穿刺活检。而且常规B超结合CDFI示肿瘤内血流信号少,PW测及其动脉血流为低速高阻型改变综合分析可提高RAML的诊断准确性[5]。�
CT及MRI检查，特别是CT薄层扫描加多期增强扫描及MRI脂肪抑制等技术的临床应用；明显提高了RAML的诊断率。CT表现为肾实质内无包膜但境界清楚的混杂密度肿块，内有脂肪性密度灶和软组织密度区，前者为瘤内脂肪成分，后者代表病变内血管和平滑肌组织。脂肪性低密度是诊断AML的特征性表现，当脂肪成分少时，应采用薄层扫描，减少部分容积效应的影响，增加显示脂肪的敏感度。增强检查，肿块内脂肪性低密度区无强化，软组织密度区较明显强化, 强化程度均低于肾实质，并可见延迟强化；有时肿块内或包膜下可见出血征象。（图1、2）MRI表现为T1WI、T2WI呈混杂信号肿块，内有脂肪性高信号或中高信号灶，且可为脂肪抑制技术所抑制而信号明显下降或呈低信号，并发出血随期龄而有不同信号强度。（图片4、5）以上病例组术前CT及MRI检查确诊率明显高于超声检查；特别是MRI检查确诊率为100%（由于本组MRI病例数较少，可能存在一定的误差，有待以后的工作中收集、分析、总结）。因此CT及MRI检查目前已成为RAML最重要的影像诊断方法。此外图像后处理技术的运用能够较好的显示病灶立体结构及病灶与肾盂肾盏、肾门、肾上腺、腹主动脉、下腔静脉等结构的毗邻关系，对鉴别诊断及指导外科手术具有一定的意义。
3.4 鉴别诊断 RAML典型者诊断不难；但不典型病例，容易误、漏诊。而RAML的治疗与预后和肾癌不同，因此鉴别诊断非常重要；尤其是与其他肾实质肿瘤特别是肾癌的鉴别。�
3.4.1 肾癌 肾癌与以血管平滑肌为主的RAML容易混淆，常易误诊。①RAML多数生长在肾外围，即肿瘤主体大部分位于轮廓线外；而肾癌一般大部分位于肾轮廓线之内；②RAML的轮廓光整，和肾实质交界面显示清晰，见杯口状隆起，即杯口征；部分病例与肾实质交界平直，部分在横断位上呈三角形，即劈裂征[6]。而肾癌则常呈较完整的圆形或类圆形；③RAML一般无液化坏死及钙化灶， CT平扫时大部分呈均匀略高密度；而肾癌呈等、低密度，且不均匀，可有囊变坏死；一般病灶出血多见于RAML；④RAML在肾皮质期增强图象上呈明显均匀强化，在肾实质期与相邻的肾实质相比则呈均匀低密度，并见延迟强化。而肾癌少见均匀强化及延迟强化；⑤RAML MRI T1WI、T2WI上病灶内有脂肪性中、高信号灶，T2WI脂肪抑制时呈低信号或信号明显下降，这是RAML区别于肾癌最具特征性的征象[7]；⑥常规B超结合CDFI示肿瘤内血流信号少、PW测及其动脉血流为低速高阻型改变亦有助于两者的鉴别。�
3.4.2 富脂肪的AML需与下列疾病鉴别 ①脂肪瘤和脂肪肉瘤：脂肪瘤为密度低而均匀的肿块，境界清楚，几乎没有软组织成分，很少合并出血；CT增强扫描病灶内无强化。而脂肪肉瘤属恶性肿瘤，表现为边缘不清和浸润性改变；②畸胎瘤：罕见，除有脂肪及软组织成分外，另一特征是有钙化或骨化影像组织。�
典型病例：�
3.4.3 特殊部位的AML需与下列疾病鉴别 ①肾上极的AML需与肾上腺髓质瘤鉴别:两者均含有脂肪成分，易与混淆，超声检查及CT增强、MRI检查显示肾上极皮质完整与否及临床表现和实验室检查有助于两者的鉴别；②肾盂内的AML需与肾盂癌等鉴别:肿瘤边界清除、病灶内含有脂肪密度及双肾多发病灶者多考虑为AML（图3）；而肾盂癌常单发，易破坏肾盂肾盏并累及上段输尿管；肿瘤多与肾实质分界不清。�
3.4.4 极少数疑难者应多种影像联合诊断，必要时行影像引导下穿刺活检，为临床诊断提供确切的诊断信息。�
参 考 文 献�
［1］ Sant GR，Heaney JA.Ucci AA Jr, et al.Computed tomographic finding in renal angiomyolipoma :an histologic correlation J．Urol,1984,24:293-296．�
［2］ 刘晓杰，张艳华，高桂芬.肾血管平滑肌脂肪瘤CT、B型超声的影像诊断.哈尔滨医科大学学报，1999，33（1）：145-146. �
［3］ 张玉河，蒋杰，赵辉，等.肾血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断（附9例报告）.临床放射学杂志，1999，18（11）：706-707.�
［4］ 曹丹庆， 蔡祖龙. 全身CT诊断学.人民军医出版社，1996： 543.�
［5］ 朱爱民.肾血管平滑肌脂肪瘤的超声诊断与鉴别诊断. 实用医学影像杂志，2007，6：390-392�
［6］ 唐光健，许燕．肾血管平滑肌脂肪瘤与肾癌的CT鉴别诊断．中华放射学杂志，2004,38：1090-1093.�
［7］ 陈星荣，沈天真．全身CT和MRI.上海医科大学出版社，1994：653-654.�
