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【摘要】目的 通过观察2例胆囊癌肉瘤的临床病理学及免疫组化特点，结合文献探讨胆囊癌肉瘤的组织学特点。方法 采用光镜及免疫组化对2例胆囊癌肉瘤标本进行观察分析。结果 2例胆囊癌肉瘤患者均为成年女性。肿瘤呈菜花状或息肉状突入腔内，表面有坏死出血，肿瘤平均直径为3．5cm。光镜下胆囊癌肉瘤由上皮源性恶性肿瘤表现为腺癌或鳞状细胞癌及间叶源性恶性肿瘤混合组成，间叶成分则表现多样。免疫组化显示上皮源性恶性成分表达上皮细胞标记(EMA上皮+)，而间叶源性恶性肿瘤表达间叶组织标记(如vimentin间叶+)。结论胆囊癌肉瘤是一罕见的高恶性肿瘤，多发生于中、老年女性，由癌和肉瘤两种成分混合组成。
【关键词】胆囊；癌肉瘤
【中图分类号】R446．8
【文献标识码】A
【文章编号】 1673-7555[2007]01-0032-01
癌肉瘤是由癌和肉瘤混合组成的恶性肿瘤，在胆囊罕见，国内外至今仅报道30余例，多以病例报告报道。胆囊癌肉瘤为高度恶性肿瘤，预后极差。因此深入了解该疾病的病理特征有助于诊断和治疗。
1材料与方法
2例均为女性，年龄分别为66岁和74岁。临床主要表现为反复上腹疼痛或不适，B超或CT提示胆囊腔内息肉状或结节状肿物。其中1例患者伴胆囊结石，另1例肿瘤侵及浆膜面，网膜可见转移。
2病理检查
2．1巨检 2例肿瘤1例位于胆囊体，1例位于胆囊底，呈息肉状或菜花状突入胆囊，大小2～3．5cm。切面灰白色，质硬，边界不清，有灶性出血坏死。
2．2镜检 肿瘤由上皮源性恶性成分及间质源性恶性成分组成。1例标本为中度分化的腺癌成分，另1例为中度分化鳞状细胞癌。癌巢周围为多样的肉瘤样结构，2例均在癌巢周围见梭形细胞恶性间叶成分。瘤细胞呈长梭形，束状或编织状排列，细胞核大，圆形或椭圆形，染色质呈粗颗粒状，不均一分布或聚集于核膜下使核呈空泡状，可见较多的病理性核分裂象，细胞质红染或空亮。其中l例有明确的平滑肌肉瘤结构。
2．3免疫组化 2例胆囊癌肉瘤标本上皮细胞标记免疫组化采用S－P法染色。EMA：癌细胞(+)，肉瘤(－)；vimentin；癌细胞(－)，肉瘤(+)，SMA(－)。
3讨论
胆囊癌肉瘤在胆道系统恶性肿瘤中非常少见，是恶性上皮成分与恶性问叶成分交织混合生长的恶性肿瘤。上皮成分主要为腺癌、鳞状细胞癌或两者均有，而恶性间叶成分则多种多样。文献报道，根据恶性间叶成分的不同，胆囊癌肉瘤可以分为两种类型：一种含有特异的肉瘤成分，如软骨肉瘤、骨肉瘤及横纹肌肉瘤等；另一种恶性间叶成分具有明显异型性的梭形细胞，组织学上不能确定其组织来源。癌与肉瘤之间无过渡现象。免疫组化癌成分上皮标记阳性，肉瘤成分间叶标记阳性，两种成分无双表达。癌肉瘤的组织学来源和发生机制尚不清楚。女性患者是男性的4．3倍；高发年龄为50岁以上。胆囊癌肉瘤的组织学诊断比较困难，需要与以下几种疾病进行鉴别：①肉瘤样癌或梭形细胞癌，此类肿瘤为上皮源性，部分区域由于细胞分化程度低而呈梭形或多形性，貌似肉瘤，但分化较好的恶性上皮成分与分化差的部分有明显的过渡，免疫组化显示肉瘤样区上皮标记阳性，间叶标记阴性，证明其本质为癌，而非肉瘤。②癌伴反应性的间质纤维化或骨化、软骨化生，如果间质增生活跃，也可似肉瘤样结构，但细胞无异型性，也无病理性核分裂象，均为成熟的间叶结构。③正常上皮陷于肉瘤结构中，形似癌肉瘤。这种情况下上皮成分通常无组织和细胞异型性，无病理性核分裂象。
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