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原发性滑膜骨软骨瘤病(Synovial Chondromatosis)又称滑膜软骨化生(Synovial Chondrometaplasia),非常罕见,病因尚未明确,可能与外伤有关。可见于任何关节,属良性关节内病变,但好发于膝关节,亦见于肩、肘及踝关节。单发者多见,偶见多发。青壮年发病多,女性发病少于男性。偶而老年患者的髋、膝关节原发性滑膜骨软骨瘤病恶变为滑膜软骨肉瘤。关节滑膜骨软骨瘤病是一种比较少见的良性关节病。李瑞宗统计在滑膜肿瘤与瘤样病变中,滑膜骨软骨瘤病占6.7%。国内此类报告尚不多,笔者报告了经手术病理证实(14例)和X线征象典型(9例)的滑膜骨软骨瘤病的X线表现。
滑膜增生后形成许许多多的软骨结节,当其脱落于关节腔之内钙化、骨化后即成为关节内游离体。X片上可见关节腔内有散在的钙化或骨化影,早期MRI可确诊,晚期X片上可有骨性关节炎的表现。临床表现为受累关节肿胀、疼痛及压痛,关节穿刺可抽出积液。关节活动时有响声、绞锁征,活动受限。切开或关节镜下摘除关节内的游离体,同时必须彻底切除病变的滑膜组织,较易复发。
1 一般资料
14例中男9例,女5例,男女比例3∶1;年龄17~56岁,平均41岁;从发病到就诊时间为3个月~4年,平均3.5年。所有患者均有关节疼痛,关节肿胀9例,活动障碍11例,关节绞锁8例,活动时关节弹响3例,有摩擦音4例,浮试验阳性7例,扪及硬性肿块6例,患肢无力5例,肌萎缩2例。有明显外伤史8例。所有患者血尿常规及碱性磷酸酶检查均属正常范围。14例均有患病关节的正侧位X线平片。发病部位最多为膝关节8例(双侧者3例),其次为髋关节2例,肘关节2例,踝关节2例。
2 检查方法
X线表现关节部位的钙化、骨化影为本病特征性表现。即在关节间隙内或周围有一枚或数枚钙化或骨化结节,呈圆形、椭圆形、半球形,可聚集成堆或分散、孤立、游离。一般中心淡薄,周边致密,大小可不一致。继发性骨关节病表现:关节间隙变窄,不对称,形成关节的骨端骨质增生肥大。部分患者关节囊密度增高,软组织肿胀。
3 手术病理所见
3.1 手术所见 14例15个关节中均见滑膜增厚充血,并呈绒毛或结节状增生。结节呈白色或乳白色,从米粒至直径数厘米大小,带蒂或游离子关节腔或滑囊内。3例关节滑液淡黄色,较黏稠。部分病例见关节软骨变薄、残缺,骨性关节面糜烂。关节边缘骨质增生。手术取出的游离体及滑膜上的钙化结节均较X线片上显示者为大,数目亦多。
3.2 病理所见 术后均经病理证实为骨软骨瘤。滑膜结节表面光滑,质硬;剖面外层为一层滑膜纤维组织,内为半透明或瓷白色软骨组织,或其外围有一钙化的硬壳;或整个为钙化不均的软骨组织,亦可外层为透明软骨,中间有钙质沉着;大的瘤体多有骨质形成。镜下见滑膜呈绒毛状或结节状增生。其中心部可见软骨细胞和骨细胞。
4 讨论
滑膜骨软骨瘤病常见于30~50岁,男女均可发病,膝关节是好发部位,其次是髋、肩和肘关节,患者一般有疼痛和关节肿胀或关节交锁活动受限才来就诊。外伤、感染以及退性性变等诱因均为滑膜细胞化生提供条件。滑膜中未分化的细胞具有潜在的造骨功能,当受到刺激时,即可化生为软骨,进而钙化、骨化、脱落进入关节腔形成游离体。X线可见关节周围高密度数量不等、大小不一的钙化灶或出现钙化的游离体。若无关节内钙化的游离体在X线平片上诊断较困难,膝关节空气造影可以显示未钙化的游离体,或行膝关节造影后再做CT检查确诊。Hermann等报道滑膜骨软骨瘤出现髋臼和股骨头的溶骨性病变[1]。临床须与软骨瘤、半肢骨发育异常、滑膜性软骨肉瘤相鉴别。①软骨瘤:常发生于长骨的干骺端、关节附近,是一良性皮质旁向外突出的具有软骨帽的肿瘤,通常发生于骨骺未闭合或在30岁之前, X线上表现均系附着于干骺端的骨性突起,并与骨干相连续,与本病不同的是软骨瘤通常为单发较大。②半肢骨发育异常:通常是过度增生的骺软骨突向关节内并出现多中心性钙化,易与本病相混淆,但前者位置固定且不活动。③滑膜性软骨肉瘤:临床十分罕见,临床表现与本病相似,X线表现主要为关节软组织肿胀且伴有骨质破坏,易与本病相鉴别。
滑膜骨软骨瘤病变的发展可分为三个阶段:早期,活动性滑膜炎,关节内并无游离体;第二阶段结节性滑膜炎出现;第三阶段,出现游离体而滑膜炎吸收。X线上将滑膜骨软骨病分成:早期、典型期和成熟期。但现在分期较乱,未有明确的分期标准。笔者倾向曹志坚氏[2]的分型方法,因较易掌握和接受。张闽光氏[3]的分法较接近病理分法,也为较好的分型。
参 考 文 献
[1] 段承祥,王晨光,李健丁.骨肿瘤影像学.北京:科学出版社,2004:527.
[2] 曹志坚,王云涛,赵 玲,等.原发性滑膜骨软骨瘤病(附31例报告).实用放射学杂志,1996,7:416.
[3] 张闽光,朱纪吾,夏淦林,等.滑膜骨软骨瘤病的X线表现与分期(附26例分析).中华放射杂志,1991,4:228.
