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[摘要] 目的：探讨再生障碍性贫血并发肝内髓外造血组织增生的CT表现，并通过复习相关文献总结该病的诊断与鉴别诊断要点。方法：对1例再生障碍性贫血合并肝内髓外造血组织增生患者行腹部螺旋CT平扫及动态增强扫描，进行影像学诊断，后经肝内病灶细针穿刺活检涂片分析并与影像学诊断结果进行印证。结果：CT对该病的诊断结果与病理穿刺诊断结果完全符合。结论：肝内髓外造血组织增生的CT表现具有一定的特征性，通过结合病史及该病的特征性CT表现可以做出正确诊断。
[关键词] 再生障碍性贫血；髓外造血组织增生；血管瘤；转移瘤；霍奇金淋巴瘤
[中图分类号] R551.3 [文献标识码] C[文章编号] 1674-4721（2011）02（b）-130-02
髓外造血（EMH）是发生于骨髓腔以外部位的造血增生现象，是在造血器官不能维持机体所需足够数量的红细胞时的一种代偿机制。多继发于以下疾病：①慢性严重贫血，如地中海贫血中间型或重型、镰状细胞性贫血遗传性球形细胞增多症等；②骨髓增殖或取代性疾病，如真性红细胞增多症、骨髓纤维化、白血病、淋巴瘤及恶性肿瘤转移等。少数EMH发生于原因不明的髓样化生（AMM）。其中以溶血性贫血多见，特别是地中海贫血。而有关再生障碍性贫血并发肝内髓外造血组织增生的CT表现，国内文献报道甚少，大多认为基于再生障碍性贫血的致病机制，不会发生髓外造血，经笔者查阅，近10年涉及再生障碍性贫血并发髓外造血的文献仅数篇。作者详细报告1例再生障碍性贫血合并肝内髓外造血组织增生的CT表现，并结合相关文献对其CT表现进行分析，以期提高对该病的认识，减少误诊。
1 临床资料
1.1 一般资料
患者，男，16岁，8年前因头昏、心悸、全身无力在当地医院就诊，行骨髓穿刺诊断为“再生障碍性贫血”，给予支持对症、左旋咪唑等免疫抑制治疗。此次入院后行腹部螺旋CT检查，使用GE 64排螺旋CT机，5 mm层厚，优维显20 ml团注，动脉期、静脉期、延迟期分别扫描。发现肝脏体积不大，各叶比例正常，肝内平扫多发大小不等类圆形低密度灶（CT值为52 HU），密度均匀，边界清楚，增强扫描显示，动脉期病灶明显强化（最高峰值达124 HU），静脉期病灶接近等密度（CT值为96 HU），延迟期呈稍低密度（CT值为86 HU），均呈现均匀强化表现，病变边缘未见包膜及水肿带等征象，脾脏平扫及增强未见明显异常，见图1～4。4个图均呈现均匀强化表现，病变边缘未见包膜及水肿带等征象。
1.2 治疗与结果
结合患者原发病史及CT表现考虑为肝内髓外造血，后行肝内病灶细针穿刺活检，涂片发现大量各系幼稚血细胞，粒系可见中幼粒细胞为0.04，晚幼粒细胞为0.10，杆状粒细胞0.11，分叶核粒细胞为0.06；红系可见早幼红细胞为0.03，中幼红细胞为0.25，晚幼红细胞为0.24；确诊为肝内髓外造血组织增生。
2 讨论
肝内髓外造血是一种生理代偿现象，多见于造血功能障碍患者，是一种多能干细胞异常增殖生成血细胞的方式，可生成红细胞、白细胞、淋巴细胞等。原发病多为地中海贫血、镰状红细胞性贫血与遗产性球形红细胞增多症，骨髓造血功能的丧失也是产生髓外造血的重要原因，如缺铁性贫血、恶性贫血、真性红细胞增多症、骨髓纤维化、骨髓硬化以及各型白血病，但是继发与再生障碍性贫血者罕见[1-4]，通常髓外造血的组织没有什么临床表现，很少对脏器功能造成大的影响，多发生于肝、脾、肾旁，脊柱两侧及胸腹膜腔，除非发生于颅内造成功能障碍，常无需特殊治疗。CT检查可以发现体内的异常髓外造血组织，平扫时多为等密度或相对低密度，边缘清楚，病变内部密度均匀，无钙化、坏死，发生于肝内的髓外造血灶可多发，有时病灶体积较大，但是通常肝脏体积不会增大，病灶周边无包膜、无水肿，强化方式与血管内部波动周期相似，动脉期呈中或高度强化，静脉期减退，延迟期继续减退，而且病灶强化均匀一致，通过结合病史及特征性的CT表现，多可作出正确诊断，但仍须与肝内血管瘤、转移瘤、淋巴瘤等鉴别[5]。血管瘤增强扫描边缘呈结节样强化，逐渐向中间充填，且延迟期消退慢，鉴别不难，肝内多发的转移瘤，实性病灶瘤周大多可见水肿带形成的“牛眼征”，囊性病灶强化扫描可以呈现环状强化，且转移的占位性病变多有肝内血流的异常灌注改变，可以作为鉴别要点，霍奇金淋巴瘤常有明显的临床症状，浅表淋巴结多肿大，CT表现为一个或多个大的散在肿物，增强表现各不相同，但常呈轻度的均匀或略不均匀的强化，在部分患者中可见薄的周边强化，可有出血、坏死、炎症等继发行改变。对于影像学不能确诊的患者，通过穿刺活检大多可以做出准确的定性诊断。
[参考文献]
[1]邱小洪,沈春山,赵付华.X线诊断胸腹腔巨大髓外造血1例[J].医用放射技术杂志,2003,2(2):98.
[2]于成福,杨艺,曾行德.重型β地中海贫血髓外造血1例[J].中华放射学杂志,2000,34(1):719.
[3]李高忠.胸内瘤样髓外造血组织影像分析(附2例报告)[J].实用放射学杂志,2005,21(3):499.
[4]Teufel M,Bares R,Ernemann U,et al.Forischr[J].Roxmgenslr,2008,180(9):775-780.
[5]郑昭,王景,徐瑞龙.健康成人外周血β淋巴细胞术免疫表型分析:慢性β细胞白血病/淋巴瘤诊断参考值[J].中国实验血液学杂志,2003,11(4):398-404.
（收稿日期：2010-12-14）
