【www.zhangdahai.com--法律论文】
成人先天性巨输尿管症的诊断和治疗 高 剑 宫 敬 杨 勇 罗冬喜 陈 磊 曾 斌 [中图分类号]R322.6+3 [文献标识码]A [文章编号]1185-1672(2007)-08-0706-02
摘要目的 探讨成人先天性巨输尿管症的诊治。方法 报告17例成人先天性巨输尿管症，左侧11例，右侧4例，双侧2例，均行B超、静脉肾盂造影(IVP)等检查。17例中行肾输尿管切除术2例，肾造瘘2例，1例一个月后行肾输尿管切除术，1例三个月后行输尿管裁剪加输尿管膀胱再植术，I期行输尿管裁剪加输尿管膀胱再植术13例，间断性双J管置入1例。结果14例行输尿管膀胱再植术患者术后随访3个月至5年，患侧肾输尿管积水均减轻，肾功能好转或正常。结论B超、IVP等检查是成人先天性巨输尿管症的主要诊断方法。治疗原则是及早手术、去除病因、解除梗阻、保留和恢复肾功能。理想的手术方式是输尿管裁剪修整加输尿管膀胱再植术。
关键词 先天性巨输尿管；诊断；治疗
1994年9月至2007年4月，我院共收治17例成人先天性巨输尿管症，现报告如下。
1 对象与方法
1．1临床资料 本组17例。男3例，女14例。年龄22～65岁，平均35岁。左侧11例，右侧4例，双侧2例。临床症状：间隙性腰痛7例，反复尿频、尿急11例，间断性肉眼血尿3例，腹部肿块2例，3例无明显症状。实验室检查：尿常规：白细胞+～15例，红细胞+～13例；贫血3例；血清肌酐(490umol/L)、尿素氮(11.2mmol/L)升高1例，中段尿培养阳性7例。B超检查均显示患肾中重度肾积水。IVU检查：患肾中重度积水11例，肾脏不显影5例。1例行磁共振水成像检查(MRU)提示双肾中重度积水。12例行膀胱镜检查，患侧输尿管均顺利通过F5导管，逆行尿路造影显示患肾中重度积水，输尿管扩张明显，下端呈鸟嘴状改变。
1．2治疗方法 17例患者中行肾输尿管切除术2例，肾造瘘2例，1例一个月后行肾输尿管切除术，1例三个月后行输尿管裁剪加输尿管膀胱再植术，I期行输尿管裁剪加输尿管膀胱再植术13例，间断性双J管置入1例，其中双侧病变者同时行双侧手术1例。切除的输尿管组织病检示慢性炎症改变伴粘膜及粘膜下水肿、出血，平滑肌细胞呈不规则增生、排列紊乱，胶原纤维组织增生，纵肌、环肌减少或缺如。
2 结果
本组17例中，13例I期行输尿管裁剪修整加输尿管膀胱再植术，4至6周后拔除患侧输尿管内双J管，2例先行肾造瘘，1例因术前肾皮质0.3cm，肾功能几乎丧失，且反复感染，一个月后行肾输尿管切除术，1例三个月后行输尿管裁剪修整加输尿管膀胱再植术，1例因年龄大，有冠心病，间断性双J管置入。保留肾脏手术14例，术后随访3个月至6年，腰痛、尿路刺激症状等缓解或消失，肾积水减轻，肾功能好转或恢复。
3 讨论
成人先天性巨输尿管症临床上比较少见，近年来其发病率有逐年增加的趋势。它属于非返流、非梗阻性巨输尿管，发病机理尚不清楚。主要病因可能是胚胎期输尿管发育速度快于肾脏上升速度，输尿管外膜结缔组织增生，使输尿管呈扭集、迂曲、扩张、引流不畅，远端输尿管壁肌层排列紊乱，功能性梗阻段肌束与胶原纤维比例失调，最后导致输尿管及肾脏扩张积水。成人发病缓慢，早期可无症状，并发肾积水、结石及感染时可有腰痛、血尿、尿频及脓尿。B超、IVU是常用方法，本组17例均表现患肾积水，输尿管扩张，下段呈鸟嘴状改变。有时需作逆行肾盂造影，以排除输尿管机械性梗阻等。膀胱造影可显示无输尿管返流。肾功能不全者可做MRU。尿流动力学可证实无神经源性功能障碍，同位素肾动态显像有助于了解患肾的供血及功能。
成人先天性巨输尿管症的治疗原则是去除病因、解除梗阻、尽量保留和恢复肾功能。治疗方法如下：①无明显症状，肾功能可，或年龄大，合并其它疾病，可追踪观察或间断性双J管置入。②患肾功能已严重受损，肾皮质菲薄或并发脓肾，而对侧肾功能正常者，应行患肾输尿管切除术。③对于患肾重度积水或肾积水并感染，尤其是双侧病变者，可先肾造瘘，二期再行输尿管膀胱吻合术。④症状明显或并发结石、感染者，如肾功尚可，理想的手术方式是输尿管裁剪修整加输尿管膀胱再植术，本组13例术后随访，肾功能恢复。对于双侧病变，如双侧肾功能尚可，可一期同时手术。手术必须注意：①切除多余输尿管壁，须保护输尿管血运，控制管腔内径大小正常。②松解所有扭集点，移植时避免输尿管扭曲。③输尿管再植时应作粘膜下隧道式吻合，吻合口需无张力，以防返流和狭窄。④输尿管及肾盂内留置双J管。选用肾毒性低的抗生素，减少感染。
(编辑 贺浪冲)
中西医结合治疗小儿秽语多动综合症34例观察 何 平
[中图分类号]R249 [文献标识码]B [文章编号]1185-1672(2007)-08-0707-01
小儿秽语多动综合症(ADHD)，简称为多动症，属于行为问题或归入“行为异常综合症范畴”。患儿智力正常，换而言之，该症并非智力因素引起，是多种病因综合作用的结果。其病因目前尚未完全明了，既存在家庭遗传因素，也可能与碘缺乏、铅中毒、脑损伤以及不良家庭、学校环境有关。作者应用中西医结合治疗，取得较好效果。
1 资料与方法
1．1临床资料 27例来源于小学体检时筛查，7例来源于门诊。患儿最小5岁，最大14岁；男26例，女8例；病程0.5～2a；发病元明显诱因，各种理化检查均无异常发现，排除其他各种疾病。临床表现：①共同表现：与年龄不相符的注意力分散，行为冲动或活动过度(即多动)，并伴有认知障碍和学习困难，上课不认真听讲，做事易分心，不能连续做一件需较长时间完成的事或游戏，不能按时完成作业，学习成绩呈下降趋势。②不同表现：口唇或口角不自主颤动；头部不自主、无诱因、无目的地抽动；快速眨眼；有的咽部发出奇特的叫声，类似无意义的咒骂声等。其表现复杂而多种多样。上述表现在同一病例中不同时出现，有的仅出现1项，有的2～3项。这些症状在精神紧张时尤为明显，在睡眠时消失。
1．2治疗方法 中医治疗：临床有3种常见证型。①土虚木亢：神形疲惫，面色萎黄，嗜睡或有露睛，大便时溏，四肢不温，舌苔白，质淡，脉缓弱。治宜扶土抑木，方用缓肝理脾汤随症加减。药物组成：桂枝，人参，茯苓、白术，白芍，陈皮，山药，扁豆，炙甘草，煨姜，大枣，酌加天麻，僵蚕，黄芪等。②肝阳上亢：烦躁易怒，头晕或头痛，喊叫打闹，口苦，舌红，脉弦细数。治宜平肝潜阳，方用以天麻钩藤饮加减。药物组成：天麻，钩藤，石决明，黄苓，子，牛膝，杜仲，寄生，益母草，夜交藤，茯神，可酌加龙齿、僵蚕等。③肝肾阴虚：面色潮红，身体消瘦、盗汗、手足心热、舌光无苔或舌质绛而少津，脉沉细。治宜滋水涵木、佐以潜阳，方用六味地黄汤加味。药物组成：熟地，山药，山茱萸，丹皮，茯苓，泽泻，酌加龟板、钩藤、麦冬、石斛、天麻等。
西医治疗：首选口服氯丙嗪，开始剂量为每次0.5mg/kg，tid，待症状明显改善后可将剂量改为每次0.25mg/kg，tid，并坚持服用1wk左右。同时辅以维生素B1、谷维素，若疗效欠佳者，可配合小剂量安定进行治疗。
2 结果
治疗1wk痊愈者18例，2wk内痊愈者11例，3wk内痊愈者4例，1例无效。以上病例均无毒副作用出现。
3 讨论
该病属于神经精神病学范畴，不能把儿童生长发育过程中出现的暂时性行为异常统称为问题，只有经过认真地筛查方可作出诊断。相反这些问题没有得到解决，持续时间延长，加上同学和老师以及家长的不理解，就可使问题变得更为复杂，甚至造成心理缺陷。给患儿在学习、生活以及成长过程中造成巨大的伤害。
该病多发于学龄儿童，且男性明显多于女性。其发作不自主，无诱因，无目的且症状复杂而多样。这种病目前普遍认为与大脑内纹状体中多巴胺活动增强有关。氯丙嗪的化学主体结构与多巴胺相似，能竞争性地与多巴胺受体结合，从而阻断了边缘系统多巴胺受体，从而发挥其治疗作用。中医辩证认为，该病主要与肝、脾、肾三脏的关系较为密切。脾为后天之本，脾虚则生化之源不足，脏腑失于濡养，肝阴不足，疏泄失司，因肝阳上亢为病，肾阴不足则水不涵木而显病态。该病与小儿“脾常不足”，“肝常有余”，“阴常不足”，“阳常有余”的病理特点是非常吻合的。在临床表现方面，病症复杂，且变化多端，有以抽动为主者，有以眨眼为主者，这种表现与《内经》“风性善行数变”，“风胜则动”的记载完全一致。在治疗方面，我注重阴虚阳亢这一基本病理变化，着重治肝，治肾，治脾，尤其侧重“肝风”，结合小剂量氯丙嗪等治疗方法，取得满意的疗效。
(编辑 张聘年)
