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【摘要】 目的 探讨桥脑中央髓鞘溶解症(CPM) 的病因、诊断和康复治疗。方法 回顾性分析3 例CPM的临床资料。结果 3例均为重型颅脑损伤,表现为假性延髓麻痹、肌张力增高;2例发生在低钠血症;1例发生在精神障碍之后。3例均经头颅MRI 检查显示桥脑脱髓鞘病灶,同时显示脑干外病灶。3例预后均残留功能障碍。结论 CPM是一种相对罕见的脱髓鞘疾病,临床症状及体征是诊断CPM的基础、头部MRI是诊断该病的重要手段,综合康复治疗可以改善预后,提高生活质量。
【关键词】 脑桥中央髓鞘溶解症;颅脑损伤
脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是一种继发性脱髓鞘病,临床以四肢瘫痪、假性球麻痹和特殊的意识状态为特征,即“闭锁综合征”。现将经临床和磁共振(MRI)诊断的3例外伤后CPM患者报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组3例CPM患者均符合以下诊断依据: ①颅脑损伤病史,特别是脑挫裂伤,颅底骨折,蛛网膜下腔出血;②有双侧皮质脊髓束及皮质延髓束受损,意识障碍,构音障碍,伸舌不能、吞咽困难;③头颅MRI表现脑桥基底部特征性的蝙蝠翅膀样病灶,显示对称分布的长T1、T2 信号,无占位效应。3例中男2例,女1例,平均年龄25岁。两例男性患者均为酒后外伤,3例患者均有构音不清、吞咽困难;四肢肌力为0～2级,肌张力低2例,肌张力高1例;四肢腱反射( + )2例,双侧巴氏征( + )3例,双侧周围性面瘫2例,双侧外展神经麻痹2例,癫痫样发作1例,昏迷2例,2例在意识障碍前表现明显精神行为异常。给予缓慢纠正电解质紊乱,甘露醇、肾上腺皮质激素防治脑水肿,营养神经,治疗原发病及对症治疗。
1.2 实验室检查 3例患者均于2周内行头颅MRI检查,均有脑桥基底部长T1、T2信号,双侧对称,无占位效应。其中2例合并基底节、尾状核、豆状核,另1例合并丘脑对称长T1、T2信号。血钠水平:治疗前血钠正常1例,低钠血症(105～107 mmol/L)2例,治疗后血钠为136～142 mmol/L。2例脑脊液检查正常,3例行头颅CT检查未见脑桥基底部异常。
1.3 结果 2例吞咽困难,长期鼻饲,1例经过2年治疗后能吞咽进食;2例能行走,1例四肢痉挛,2例不能发音言语。
2 讨论
桥脑中央髓鞘溶解症( central pontine myelinolysis,CPM )由Adams等[1]于1959年首次报道,其病理特点为病变部位髓鞘脱失,病灶占据脑桥基底的中心部分,受累区域内的髓鞘均被破坏,包括皮质脊髓束、皮质延髓束和皮质脑桥束。除桥脑以外如脑室旁白质、小脑、内囊、丘脑、纹状体和脊髓等也可出现相同的对称性病理改变,并将其称之为脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM)。
CPM的病因和发病机制目前尚不十分清楚,可能的病因有营养不良、慢性酒精中毒、电解质紊乱、低钠血症纠正过快等,也可能与恶性肿瘤,肝、肾疾病,肾上腺皮质激素缺乏,严重创伤、精神分裂症、卟啉病等有关[2],电解质及血糖浓度的改变是CPM的重要诱因,包括低钠血症纠正过快、高钠血症、低钾、高血糖等。渗透压的骤变可能是导致CPM的重要因素,特别是血清钠快速纠正到正常水平时。Karp等报道的所有患者都有明显的低钠血症,血钠低于130 mmol/L。此已被Laureno [3]实验证实快速、积极地纠正低钠血症促进CPM 的发生。也有研究认为CPM发病的重要因素是血浆渗透压过高而不是低钠血症的快速纠正。本病3例均为严重颅脑损伤后,2例出现在严重低钠血症纠正后,2例发病前出现严重精神障碍。发病原因可能为脑外伤后基底脑桥胶质细胞损伤和脱髓鞘,机制为外伤后颅内压增高,引起中线移位,从而产生脑桥局限性水肿,使基底部胶质纤维形成和髓鞘溶解,有时由于该区的铁质缺乏甚至可发生出血。CPM继发于颅高压的学说正在引起越来越多的学者关注,虽然不能解释在慢性酒精中毒时发生CPM的机制,但可以解释在血脑屏障局限性损伤的情况下局部水肿而发生脱髓鞘。神经科临床上经常遇到颅内压增高的患者,必须警惕CPM的发生[4]。本组有2例CPM患者低血钠,但无明显纠正过快补钠所致。本组中2例酒后车祸外伤,发生CPM,可能与酒精损害、维生素B1缺乏,肝脏蛋白质代谢障碍,产生酚化合物充当CPM致病物质引起胶质细胞营养不良,其次是酚化合物直接损害引起免疫过程,诱发局部抗原抗体反应,结果产生脑桥炎症即脱髓鞘病变[5]。
CPM最显著的病理特点是病灶在桥脑基底,对称性分布以及它的脱髓鞘特征[4]。McCormick和Danneel在69例患者基础上总结出11种症状:①腱反射改变;②病理征;③四肢弛缓性瘫痪;④眼外肌麻痹;⑤瞳孔舒缩功能受损;⑥惊厥;⑦震颤;⑧构音障碍;⑨吞咽困难;⑩括约肌失禁;�B11�缄默。
MRI是目前诊断CPM最重要的检查手段,显示病变清晰、定位准确。除能发现典型的桥脑中央髓鞘脱髓鞘外,还可发现如丘脑、纹状体、皮质下白质、小脑等处的病灶;MRI病灶检出率明显优于CT,常有CT正常而MRI显示了病灶。影像上,病灶显示前有一段潜伏期,可以妨碍早期诊断。常有报道在神经症状出现时CT、MRI均正常,而在以后的CT、MRI显示出明显病灶。Kumar等报道普通MRI扫描在CPM诊断有延迟效应,影像在疾病最初的1周常是正常的,MRI常落后临床症状1～2周。对怀疑CPM但MRI正常患者1～2周后应复查MRI。
目前对于CPM仍缺乏特异性治疗,主要是病因方面预防。CPM经常发生在快速纠正低钠血症后,所以纠正低钠血症在预防CPM的发生中起着重要作用。缓慢地使血钠水平升高可预防CPM的发生,纠正慢性低钠血症不可过快或过慢,一般应在10～15mmol/24 h较安全,如果>15 mmol/24 h,则导致CPM的危险性增加;如补钠速度
