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干燥综合征是以外分泌腺体为靶器官的一种自身免疫性疾病，除唾液腺和泪腺受损外，全身器官的管道上皮性外分泌腺均可累及，构成了临床上多系统表现，其临床特点为眼、口及其他部位的黏膜干燥。本病可分为原发性和继发性干燥综合征，后者合并一种其他结缔组织病，实验室检查可见高球蛋白血症和血清中出现多种自身抗体，70%以上患者为女性，40～60岁发病。
1 病例资料
患者女，48岁，因双下肢紫癜反复发作发展15年，加重伴口干、眼干及发热1年就诊，15年来反复发作双下肢紫癜，为米粒大小边界清楚的红丘疹，直径0.1～0.4 cm之间，散在分布，压之不退色，分批出现，每批持续时间为10 d，可自行消退而遗留红褐色色素沉着，紫癜出现前局部可有触痛、瘙痒等前驱症状，曾多次就诊当地医院诊为过敏性紫癜，予以抗组胺药、钙剂、抗血小板凝聚治疗，病情未见好转，近一年来出现口干、口腔烧灼感，眼干、眼部异物感、畏光，发热，体温:37.4～38℃.伴乏力、食少纳差，四肢关节痛。查体：体温：37.6℃，慢性病容、贫血貌，皮肤干燥、双下肢可触性紫癜、融合成片，双眼结膜充血，唇及口角开裂、硬腭处有黏膜红斑，舌面干燥皲裂、无光泽，猖獗性龋齿，右腕关节肿胀。提检血沉：80 mm/h、白细胞：3.02×109/L、血红蛋白：87 g/L、类风湿因子：78Iu/Ml、IgG明显升高、IgA、IgM:正常、C3、C4：正常、ANA（+）1:160、SSA（+）、SSB（+）、RO-52（+）、抗dsDNA（_）、腮腺照影：“主导管明显扩张，分支不显影，末梢导管腔洞破坏，排空功能延迟”，诊断为“干燥综合征”，给予泼尼松、羟氯喹及中药辨证治疗，症状得以控制，门诊长期随访。
作者单位：135000 吉林省梅河口市中心医院（胡静平 刘英军 禹桂贤）；吉林省辉南县医院（刘学军）
2 讨论
2.1 鉴别诊断 干燥综合征虽可有类紫癜样表现，但同时合并口腔症状、眼部症状、眼部体征［如角膜染色（+）］、唇腺组织学检查（下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1）、腮腺造影（+），其紫癜原因系IgG多升高可引起高γ球蛋白性紫癜。而自身抗体：抗SSA（+）、抗SSB（+）［2］。过敏性紫癜以非血小板减少性紫癜、关节炎、腹痛、胃肠道出血及肾炎主要表现，男女比例1.4∶1，发病时IgA多升高，组织切片小动脉小静脉周围有中性粒细胞浸润。过敏性紫癜没有口腔症状、眼部症状、眼部体征。
2.2 误诊原因 患者以首发双下肢紫癜就诊，皮肤症状明显，诊断为过敏性紫癜，忽视了可引起紫癜的其他疾病，而干燥 往往因高γ球蛋白血症导致血管脆性增加。临床表现为反复出现紫癜，多见于下肢。这种紫癜的出现是由血液的高粘滞性和免疫复合物介导的皮肤血管炎共同作用的结果。［1］加之，开始时口干、眼干、关节痛症状不明显，医生未进行免疫学检查。诊断思路狭窄，仅满足于过敏性紫癜的诊断，导致误诊。
2.3 诊断体会 本例患者患者来院后及时行免疫学检查，诊断得以明确。提醒临床医生对于一些久治不愈的慢性病例，应仔细询问病史，系统分析病情，及时调整诊断思路，以免误诊。
参考文献
［1］ 张奉春. 风湿病学新进展. 中华医学电子音像出版社，2005:78.
［2］ 赵彦萍.实用风湿性疾病的诊治.黑龙江科学技术出版社，2005:267.
