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[摘要] 目的 探讨膀胱炎性肌纤维母细胞瘤CT表现。方法 对膀胱炎性肌纤维母细胞瘤1例进行影像学分析并结合文献复习而对其总结。结果 病灶可发生于膀胱各壁,好发于膀胱底部、侧壁,发生于膀胱三角区少见,CT表现为软组织密度,密度均,边界清,强化形式各样,呈均匀或不均匀或明显强化,病理示瘤组织呈梭形,核卵圆形,纤维细胞组成,免疫组化Vimentin(+),ALk (+),Actin-SM(+),ck局灶((+)。结论 膀胱炎性肌纤维母细胞瘤CT检查虽没有特异性征象,但能提供有价值的信息。
[关键词] 炎性肌纤维母细胞瘤;病理学;体层摄影,X线计算机
[中图分类号] R737.14 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701(2009)28-130-02
发生于膀胱的炎性肌纤维母细胞瘤非常少见,1980年Roth[1]首次报道了膀胱的炎性肌纤维母细胞瘤;我院收集1例,现结合文献分析对其进行深入讨论。
1临床资料
患者,男,26岁,尿频、尿痛10d伴血尿5d,排尿困难1d,否认腰部外伤史,体检:生命体征稳定,心肺听诊无异常,腹软,双肾区无叩击痛,膀胱区稍隆起、轻压痛,叩诊呈浊音。
CT表现:膀胱前壁正中见一向腔外突出的软组织影,密度均,边界清,膀胱壁增厚,大小为2.9cm×2.3cm左右,CT值为35HU左右,膀胱内见一类圆形稍高密度影,CT值为50～68HU,大小为7.5cm×7.0cm左右,随体位改变。见图1。
手术所见:膀胱底、顶交界处有一直径约5cm左右新生物,表面黏膜充血水肿,可见局部黏膜溃烂出血;肿块穿透膀胱浆膜并与腹膜部分粘连,腹膜未见穿透,其边缘膀胱壁僵硬水肿,膀胱内其他壁未见异常,膀胱内见一较大血肿。
病理所见:镜检:瘤细胞大部分呈梭形,核卵圆形,部分有核仁,偶见核丝分裂。瘤细胞排列呈束状、交错状,侵及膀胱壁肌层;瘤细胞间见大量黏液及淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞;免疫组化Vimentin(+),ALk (+),Actin-SM(+),ck局灶((+)。诊断:膀胱炎性肌纤维母细胞瘤。见图2。
2讨论
2.1炎性肌纤维母细胞瘤
炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor, IMT)是近年来被命名的主要发生于软组织和内脏的少见间叶性肿瘤,临床和影像学易误诊为恶性肿瘤;由肌纤维母细胞以及浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎细胞组成的病变;组织学由具有平滑肌细胞和纤维母细胞特征的梭形肿瘤细胞、大量慢性炎细胞及黏液血管样背景构成,免疫组化Vimentin、Actin、HHF35 阳性;desmin部分表达阳性;Kertin、EmA、S-100阴性,电镜下可见肌纤维母细胞特征。病理学界一直认为炎性肌纤维母细胞瘤不是真正的肿瘤,在大量临床资料和病理学观察的前提下,通过遗传学和分子学证实炎性肌纤维母细胞瘤是单克隆增生[2],发现其有2号染色体长臂和9号染色体短臂的异位[3],在很大程度上支持炎性肌纤维母细胞瘤是一种真性肿瘤,而非炎症性假瘤。
最常见于肺,其他如腹腔、腹膜后、盆腔、躯干等部位也可发生。临床好发于20 岁以下的青少年及儿童,女性多见好发。病因未明,受累部位最常见于肺、肠系膜和网膜,其他部位有胃肠道、泌尿生殖道、软组织、四肢、皮肤、中枢神经系统、纵隔等全身各处,但发生于膀胱实属罕见。诊断及鉴别诊断膀胱炎性肌纤维母细胞瘤临床少见,术前诊断困难,易误诊为恶性肿瘤,大多数是在手术切除后经病理确诊。病理上易与膀胱肉瘤样癌、横纹肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等疾病混淆。
2.2膀胱炎性肌纤维母细胞瘤CT表现
膀胱炎性肌纤维母细胞瘤CT表现少有文献报道[4-6],病灶可发生于膀胱各壁,好发于膀胱底部、侧壁,发生于膀胱三角区少见,CT表现为软组织密度,密度均,边界清,CT值为30～50HU,强化形式各样,呈均匀或不均匀或明显强化CT值为60～90HU[7]。
2.3膀胱炎性肌纤维母细胞瘤治疗及预后
炎性肌纤维母细胞瘤是恶性还是良性肿瘤目前尚有争议;由于肌纤维母细胞瘤容易复发甚至可以发生转移,所以更多人认为它是一种低度恶性肿瘤,但也有观点认为它是中度恶性。目前手术治疗是主要的治疗手段,少数病例对激素和非甾体类抗炎药物治疗后可消退或有效。预后因素与肿瘤部位、是否可再次切除及肿瘤是否多结节性有关,复发率约为25%。
尽管膀胱炎性肌纤维母细胞瘤临床少见,CT 等影像表现无特征性,术前诊断困难,大多数患者是在接受手术切除后才得以确诊,但CT 检查能为本病的诊断提供有价值的信息。
[参考文献]
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[2] 蒋昭实,陈杰. 炎性假瘤、炎性肌纤维母细胞瘤及相关病变[J]. 诊断病理学杂志,1999,6(4):255-256.
[3] 王鲁平,丁华野. 肌纤维母细胞瘤的病理性研究(附3例报告及文献复习)[J]. 诊断病理学杂志,1997,4(1):19-21.
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[7] 关建中,田建明,曹毅,等. 炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现[J]. 放射学实践,2007,22(5):500-502.
(收稿日期:2009-04-01)
