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1 临床资料� 患儿女，2岁，因“反复咳嗽，咯血伴面苍2月”于2011年4月8日入住华中科技大学同济医学院附属荆州医院儿科。� 患儿于入院前2月无明显诱因出现咳嗽，伴咯血痰，无呼吸困难及喘息，无发热，无抽搐，无吐泻，无腹痛，无皮疹，无尿少及血尿，入住当地医院治疗，发现患儿明显贫血(血红蛋白5.9 g/L)，诊断为肺炎、贫血原因待查，给予抗感染及输血治疗，缓解出院，半月后又发作，经抗感染、输血治疗后又缓解。2011年4月3日又出现咳嗽，咯血痰，面苍黄，精神不佳，2011年4月4日在当地医院查血常规血红蛋白7.7 G/L，给予抗感染、输血治疗后转入我院进一步治疗，门诊以“肺含铁血黄素沉沉症？”收入病房治疗。患儿病程中精神尚可、饮食、睡眠可，大小便无明显异常。�
查体：T 36.8℃、P106次/min、R 28次/min、Bp 80/50 mm Hg, 神清，面稍苍黄，无明显皮疹及出血点，浅表淋巴结未及明显肿大；咽红，颈软，双肺呼吸音粗，未及明显干湿�音；心率106次/min，心律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未及杂音；腹软，无压痛及反跳痛肝脾肋下未及；四肢活动可，生理反射存在，病理反射未引出。�
出生史及喂养史正常，既往体健，否认药敏及食物过敏史及疫区居住史，预防接种按计划进行。�
实验室检查：2011年4月4日血常规示：WBC 13.68 g/L，N 9.15 g/L，RBC 3.43 g/L，Hb 77 g/L，PLT 558 g/L平均红细胞体积70.30fl(↓)，平均红细胞血红蛋白含量20.21pg(↓)，平均红细胞血红蛋白浓度286.0 g/L(↓)(小细胞低色素性贫血)，2011年4月6日血常规示：WBC8.17 g/L N2.82 g/L L4.16 g/L RBC4.98T/L Hb122 g/L PLT402 g/L(输血后)，2011年4月8日血常规：WBC17.43 g/L N10.71 g/L RBC3.93 g/L Hb106.6 g/L PLT417.9 g/L平均红细胞体积87.2fl，平均红细胞血红蛋白含量27.1pg，平均红细胞血红蛋白浓度311 g/L。尿常规：正常；粪常规：正常；骨髓细胞学检查：细胞外铁：弱阳性，细胞内铁：12%；凝血功能正常； 肝功能：ALT正常，AST58.3U/L，总胆红素47.7 mmol/L，间接胆红素35.4 mmol/L，直接胆红素12.3 mmol/L；空腹血糖正常。结核芯片：结核分枝杆菌16kDa抗体阴性，结核分枝杆菌38kDa抗体阴性，结核杆菌LAM抗体阴性；血沉ESR 5 mm/h；肺炎支原体抗体阳性；Coombs试验阴性；痰液涂片抗酸染色(放大倍数：1800)未找到抗酸杆菌，瑞氏染色(放大倍数：1800)见含铁血黄素细胞。PPD试验阴性。�
影像学检查：胸片示：双肺弥漫性云雾状影；肺部CT：双肺弥漫性磨玻璃改变：肺泡积血？提示改变符合特发性肺含铁血黄素沉着症表现；颅骨正位片无异常。颅骨正位片：未见骨质损害。�
诊断为特发性肺含铁血黄素沉着症。�
治疗：急性期卧床休息，口服强的松片［1～2 mg/(kg・d)］，运用阿奇霉素抗肺炎支原体治疗，并加强对症及支持治疗。�
住院治疗共2周，病情较平稳，复查血常规正常，出院带药，口服强的松片维持治疗，随访二月无复发。�
2 讨论�
特发性肺含铁血黄素沉着症病因尚不肯定，可能与抗原抗体反应选择性作用于肺泡，引起局部损伤、出血等因素有关[1]。多见于10岁以内小儿，临床表现与肺泡内出血及慢性失血有关。反复咳嗽、呼吸困难、喘息、咯血痰或咯小量鲜血，幼儿多吞入胃内表现为呕血、黑便。肺部体征往往与显著的临床症状和典型的X线改变不相符合。急性出血期肺部X线片可有片絮状影或毛玻璃样改变。慢性反复出血可出现粟粒状、网状、点状阴影，迁延后遗症期以纤维化、支气管扩张、肺气肿等为主，CT诊断率更高[2]。发病时有小细胞低色素性贫血，网织红细胞明显增高，嗜酸性粒细胞数增高，血沉多增快，血清铁和铁饱和度下降，血清铁结合力升高，胃液及痰液于光镜下可找到含铁血黄素巨噬细胞，但1～2次阴性不能排除本病，有时需反复多次细致查找。�
注意排除继发性肺含铁血黄素沉着症，如任何原因引起的左心衰竭及结缔组织疾病如结节性多动脉炎、类风湿病、过敏性紫癜等。本病尚有两种特殊类型：①Goodpasture综合征：病情严重，发热、咳嗽、咯血、呼吸困难，同时有显著贫血，蛋白尿，血尿及管形尿。②肺出血伴有心脏或胰腺受累，往往有心肌炎、胰腺萎缩及糖尿病等表现[3]。�
本病缺乏特效治疗，急性期卧床休息，早期坚持肾上腺皮质激素治疗，疗程至少3个月，一般为半年至1年，反复发作者可适当延长，无效者可试用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环磷酰胺，疗程一般3个月。�
参 考 文 献�
［1］ 葛伟.特发性肺含铁血黄素沉着症研究进展.第7版.临床儿科杂志，2007，25(3)：232-233.�
［2］ 胡亚美，江载芳.诸福棠实用儿科学.第7版.北京：人民卫生出版社，2004：1242-1245.�
［3］ 沈晓明.临床儿科学.北京：人民卫生出版社，2004：562.
