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[摘要] 目的 探讨中耳先天性胆脂瘤的诊断及预后。方法 回顾性分析9例中耳先天性胆脂瘤。结果 平均年龄为6.1岁,均有听力下降,耳镜检查见6例鼓膜后象限白色团块。8例患者术前CT发现鼓室内圆形或卵圆形软组织影。所有病例均行手术,复发率为44.4%(4/9)。随访平均7.4年,术前平均听阈28dB,术后平均听阈26dB。结论 中耳先天性胆脂瘤临床少见。单侧传导性耳聋为主要表现。术前诊断可根据Levenson诊断标准和CT检查结果。其预后和复发率与病变范围、手术方式、是否二次手术有关。
[关键词] 中耳先天性胆脂瘤;诊断;预后
[中图分类号] R739.61 [文献标识码] A[文章编号] 1673-9701(2009)34-19-03
Congenital Middle Ear Cholesteatoma:A Retrospective Analysis
QIAN YiHU Guohua
Department of Otorhinolaryngdogy,the First Affiliated Hospital,Chongqing Medical Unversity,Chongqing 400016,China
[Abstract] Objective To investigate the location,clinical symptoms,image features,treatment and prognosis of congenital middle ear cholesteatoma. Methods A retrospective analysis was made in 9 patients with congenital middle ear cholesteatoma. Results The mean age of the patients was 6.1 years,and all the patients suffered from conductive hearing loss. The otoscopic examination showed typical cholesteatoma behind posterior tympanic membrane in 6 cases.Preoperative CT in 8 of 9 cases showed spheroid or ovoid masses in the tympanic cavities. All the patients underwent surgery,and the recurrence rate was 44.4%(4/9). All of the cases were followed up for a mean period of 5.3 years,the preoperative hearing threshold was 28dB and postoperative hearing threshold was 26dB. Conclusion Congenital middle ear cholesteatoma is a rare and hiding lesion. The typical symptom is unilateral conductive hearing loss.Preoperative diagnosis may be based on Levenson diagnostic criteria and CT imaging. The prognosis and recurrence rate are correlated with the lesion scope,surgical approach,and second operation.
[Key words] Congenital middle ear cholesteatoma;Diagnosis;Prognosis
先天性胆脂瘤(congenital cholesteatoma,CC)发病率为胆脂瘤的2%～5%,近几年来发病率有增加趋势[1]。CC以颅内多见,而中耳先天性胆脂瘤(CMEC)少见,其早期表现无特异性,主要为传导性听力下降。早期诊断可降低并发症发生率。
1资料和方法
1.1一般资料
本文回顾性分析了法国斯特拉斯堡一大附属医院1987～2006年的9例儿童CMEC。9例CMEC中,均为单侧发病,男7例,女2例;年龄4～10岁,平均年龄6.1岁。所有患儿均有听力下降。耳镜检查发现鼓膜正常2例,鼓膜后象限白色团块影6例,整个鼓膜发红1例。术前9例患儿行纯音测试,均有听力下降,其中典型传导性听力下降7例,感音性1例,混合性1例。术前平均听阈28dB。8例患儿术前行CT,1例无CT资料(丢失),8例均有阳性发现,均发现鼓室内圆形或卵圆形的软组织影。胆脂瘤位于上鼓室1例,中鼓室5例,上鼓室和中鼓室均有2例;有骨质破坏2例,无骨质破坏6例。9例患儿均行手术。所有患儿均采用关闭式手术。术中发现胆脂瘤位于中鼓室5例,中、上鼓室均有1例,全鼓室3例。此外,在5例有骨质破坏的患者中,5例砧骨均有破坏(5/5),镫骨破坏3例(3/5),锤骨破坏3例(3/5),其中1例患儿的所有听小骨均被破坏。根据Potsic分级系统,Ⅰ级2例,Ⅱ级2例,Ⅲ级5例,Ⅳ级0例。
1.2方法
所有病例经术后病理证实为胆脂瘤。耳聋程度采用WHO 1980年耳聋分级标准,并采用Potsic[2]分级系统对所有病例分级比较。
2结果
术后所有患儿均随访,随访时间9～172个月,平均7.4年,其中6例患儿在第1次手术后5～48个月行CT检查,发现有胆脂瘤复发可能3例,术后病检证实均是复发胆脂瘤。胆脂瘤复发4例(4/9),无复发5例(5/9)。所有病例均在原发部位复发。有3例患儿进行了第3次手术。最后一次随访纯音测试的结果与术前听力比较,1例患儿听力改善(1/9),听力无明显变化7(7/9)例,听力较术前有下降1例(1/9)。术后平均听阈为26dB。
3讨论
1989年Levenson等[3]提出了比较完整的CMEC的诊断标准:完整鼓膜后白色团块物,鼓膜紧张部和松弛部均正常,无耳漏史和鼓膜穿孔史,有中耳炎病史不排除在CMEC之外。
本组男女之比为3.5:1,差异无统计学意义。平均年龄6.1岁。CMEC发病隐匿。常为单侧发病,双侧出现CMEC十分罕见[3,4],约占所有CC3%,迄今为止报道的患儿少于15例[5]。患儿为单侧传导性听力下降,也有报道患儿听力正常或接近正常[6]。耳鸣、耳痛不是常见症状。本组9例患儿未出现颅内并发症、眩晕和面瘫、耳后脓肿或流脓,而上述症状国内外均有报道[7,8]。与后天性胆脂瘤相比,CC的颅内并发症报道率较低。如胆脂瘤造成骨质破坏形成瘘管通向外耳道可出现外耳道排液。本组病例耳镜检查时,发现66.7%(6/9)的患儿鼓膜有膨出,以鼓膜后象限为主,22.2%(2/9)的患儿鼓膜正常。
本组9例患儿中8例行CT,均有阳性发现。CMEC患者的乳突一般气化良好,属气化型,表现为中鼓室卵圆形或圆形软组织影。胆脂瘤边缘骨质常轻度硬化,也可能出现圆齿状。CT显示低密度影,CT值同脑脊液,在没有感染的情况下,增强扫描CC无强化,CC边缘可有轻度强化,这种强化很难观察。鼓室盖、迷路、乙状窦、面神经管、听小骨的破坏也能很好的显示出来[9,10]。本组术中发现5例有听骨链破坏,而CT只发现2例有骨破坏。1例患儿术前行MRI,病变表现为长T1和长T2的特征,在T1加权像低信号,T2加权像高信号。MRI也能很好的诊断一些并发症,如硬脑膜的侵犯、脑脓肿和脑疝形成、面神经炎、迷路膜炎等[11]。8例患者CT发现的胆脂瘤均经术后病理证实,CT表现的位置、范围及骨质破坏与术中发现相吻合5例,吻合率为62.5%(5/8),术中发现胆脂瘤的大小及侵及范围比CT大,可能是小胆脂瘤或胆脂瘤被炎性组织掩盖,CT不易察觉;这种情况不利于我们制定手术计划,有待解决。在影像学上,胆脂瘤需与胆固醇肉芽肿鉴别。胆固醇肉芽肿CT表现为边缘清楚的膨胀性组织,边缘光滑,边缘骨质硬化不明显。乳突气房和鼓室浑浊,没有含气空腔,周围很少出现骨质破坏,而对侧的岩尖高气化,这点可以和CC相鉴别[12]。MRI表现出短T1和长T2特征,T1和T2加权像均高信号,也可与CC相鉴别。
目前,CT是诊断胆脂瘤的主要方法,它可确定胆脂瘤的位置、范围及有无骨质破坏。而MRI主要用于鉴别诊断,如与胆固醇肉芽肿鉴别。术后随访CT判断复发胆脂瘤比MRI更敏感。MR血管造影术可评估血管有无侵蚀或移位,判断各种不同血管的解剖结构,有助于制定手术计划。
治疗CMEC仍是以手术为主,手术方式有关闭式与开放式。儿童组所有病例都采用关闭式手术。由于关闭式手术保留了外耳道后壁,患儿术后恢复更快,避免了术后接触水的限制,对预后听力更有帮助。许多研究都推荐关闭式手术为治疗CMEC的首选术式[12,13],但应结合患者的具体情况行个体化治疗。
本组病例中所有患儿均行关闭式手术,复发率为44.4%(4/9),无患者采用开放式手术,故无法比较。
无论我们选择什么样的术式,长期的随访都是必要的。随访内容应包括纯音测听、耳镜检查、CT/MRI。因胆脂瘤复发多在术后1～1.5年,建议1～1.5年行CT/MRI,当患者自觉症状重而CT无阳性发现时,可行鼓室探查术。儿童组复发患儿平均年龄6.75岁,无复发的患儿平均年龄为5.7岁。Lazard[14]等报道称年纪较小的患者复发率相对较低。
Potsic[2]的CMEC分级系统,在疾病严重程度和预后判断上有一定价值,共4级,级数越高,预后越差。复发率按级数依次为50%,55%,60%,原因可能是本组病例较少对统计数据有一定影响。
4结论
CMEC临床少见,可在任何年龄发病,但以儿童多见,无性别差异。CMEC发病隐匿,单侧传导性耳聋是CMEC的主要症状。CT是诊断CMEC的主要方法,而MRI主要用于鉴别诊断。其预后和复发率与病变范围、手术方式、是否二次手术有关。
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(收稿日期:2009-10-09)
