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代成林 张宏伟 李 健 郭玉兴
血管肉瘤又称恶性血管内皮细胞瘤，约占全身软组织肉瘤的2%，是较为罕见的软组织肉瘤[1]。血管肉瘤可以发生在全身各处，但多数发生在皮肤或表浅的软组织。临床上常将血管肉瘤分为特发性头颈部血管肉瘤，放疗后血管肉瘤和淋巴水肿相关血管肉瘤[2]。近期，我们采用手术扩大切除1 例复发的左侧面部血管肉瘤，采用组织量丰富的胸肩峰动脉穿支皮瓣修复组织缺损，术后外形满意，经短期内随访肿瘤无复发，现报道如下。
1.1 临床资料 患者，男性，69 岁。发现左面部肿物半年，斑块状，表面破溃出血，在外院多次换药无效后就诊我院。
患者5 年前发现左侧头皮肿物，斑块状，表面破溃出血，肿物生长迅速。就诊于外院，经活检确诊为血管肉瘤，行左侧头皮肿物扩大切除，同期行股前外侧肌皮瓣修复，术后行放疗(65Gy)和化疗(化疗方案具体不详)。
全身情况：患者无高血压、无冠心病、糖尿病等病史。
临床检查：左侧面部约4cm×5cm 大小皮肤缺损，边缘不整，上至眉弓、下至下颌骨下缘水平，前至外眦垂线后至耳屏前，中间凹陷可见血性渗出和散在血痂，部分区域可见肌肉纤维轮廓。左侧面部表情运动明显受限，口角运动偏斜，鼓腮漏气。
1.2 影像资料 MR 显示左面部皮肤不均匀增厚，局部凹凸不平样改变，皮下极少量气体影，左侧咬肌增厚，左颧部及眶部可见多发斑片状短T1信号影(图1)。
图1 术前MR
1.3 病理诊断 活检病理提示真皮内大小不等、交织吻合的血管样结构浸润生长，界限不清，内可见较多淋巴细胞，肿瘤细胞散在分布。免疫组化染色显示，FLI-1，CD34 阳性，CD31 阳性(图2～图6)。诊断为特发性头颈部血管肉瘤。
图2 活检HE 切片(40×)
图3 活检HE 切片(400×)
图4 FLI-1 染色(400×)
图5 CD34 染色(400×)
图6 CD31 染色(400×)
1.4 手术过程 全麻下手术，于左侧面部肿物外3cm(考虑患者术后的美观及功能，口角和耳屏处为2cm，术中冰冻阴性)设计切口线，逐层切开皮肤、皮下组织，切除大部分腮腺组织及面神经，切除左侧面部大部分咬肌、颞肌。制备左侧胸尖峰动脉穿支皮瓣穿过颈部皮下隧道，修复左侧面部组织缺损(图7～9)。手术过程顺利，手术历时4 小时。
图7 左侧面部血管肉瘤
图8 血管肉瘤切除术后
图9 胸肩峰动脉穿支皮瓣修复
1.5 随访 手术后患者恢复平稳，术后一年复查，左侧面部伤口愈合良好，增强CT 复查未见肿瘤复发，患者生活质量明显改善(图10)。
图10 术后半年增强CT
血管肉瘤是一种罕见的恶性度极高的软组织肉瘤，病因尚不明确，可能与射线照射、机械刺激等因素有关[3,4]。组织病理学检查常提示真皮内大小不等、交织吻合的血管样结构浸润生长，境界不清。内皮细胞具有异型性，异常核分裂像常见。免疫组化染色显示，肿瘤细胞表达Ⅷ因子相关抗原、CD31、CD34 和FLI-1，其中以CD31 最为敏感和特异。还有研究表明淋巴内皮细胞标志物D2-40也呈阳性[5-6]。血管肉瘤预后较差，常见报道5 年生存期介于10%～35%，其预后影响因素主要包括患者年龄，肿瘤位置、大小、浸润深度，术中切缘及治疗方式等[1,2,7-10]。手术是治疗头颈部血管肉瘤的主要方法，手术应广泛切除肿瘤周围组织确保切缘阴性，减少复发的风险[9]。但是，头颈部空间狭窄，毗邻重要的血管和神经，且血管肉瘤容易沿皮下组织广泛播散生长，导致外科手术常难以获得阴性切缘，而这可能引起手术后肿瘤复发。有学者分析手术治疗头面部血管肉瘤患者时发现，即使在3cm～5cm 的范围扩大切除，仍有超过一半的病例(10/ 19)切缘为阳性[2]。我们文献回顾的头颈部血管肉瘤复发比例介于35%～94%。2015 年，Brandon Mullins 报道了6 例患者，术后肿瘤复发的平均时间为8.5 个月[9]。另Perez 等报道术后复发的时间约为1年[11]。Pawlik TM 等报道，切缘阳性患者术后复发比例为95%，明显高于切缘阴性患者的复发率(4.7%)[12]。因此，在手术过程中应尽可能实现肿瘤切缘阴性，如有必要可以多次进行冰冻病理检查确认边界状态，以提高手术切缘阴性的机会。
头颈部血管肉瘤扩大切除后常出现较大范围组织缺损，对缺损部位组织进行充分、安全的修复重建可改善外型和功能。近些年，随着显微外科技术的发展，越来越多采用血管化游离组织瓣(如股前外侧皮瓣、腹壁下动脉穿支皮瓣等)修复大范围组织缺损。但放疗后，会造成头颈部血管条件变差，游离血管化皮瓣失败的风险增加。胸肩峰动脉穿支皮瓣组织量丰富，血管蒂恒定可靠，经过设计轴型血管蒂穿经颈部皮下隧道，是修复头面部大型组织缺损的一个选择[13]。
目前，头颈部血管肉瘤手术扩大切除后常配合放疗。K Ogawa 曾分析48 例患者的预后生存影响因素，发现手术联合放疗的治疗明显优于单纯手术或者单纯放疗[2]。在梅奥诊所的相关文献报道中提到，即使术中经过多次扩大切除，仍有超过1/ 4(12/ 44)的患者切缘阳性，但经过术后放疗，这12例切缘阳性的患者五年生存率仍超过40%[14]。本例患者曾行左侧头皮手术扩大切除，术后行放射治疗，首次治疗后4.5 年出现左侧面部肿瘤复发症状。本例患者我们在进行扩大切除左侧面部肿物后，术中送检手术边界组织进行冰冻病理检查，确定肿瘤切缘阴性。对于无法彻底手术切除的情况，除术后放疗外，还可以考虑采用手术联合术后化疗。据报道，紫杉醇和蒽氟胺可以用于治疗血管肉瘤，且紫杉醇联合放疗的治疗效果优于传统手术联合放疗[14]。由于另有学者还针对眼眶周围的血管肉瘤分别采用新辅助化疗(15 例)和手术后辅助化疗或放疗(6 例)，结果发现新辅助化疗组的无疾病进展时间为11.8 月，而手术后辅助化疗或放疗的患者无疾病进展时间为31.8月[15]。另外，麻省总医院的John A Abraham 等学者分析进展期的血管肉瘤患者采用姑息性手术(36%)、放疗(78%)或化疗(58%)三种不同治疗方法，但总的平均生存时间仅为7.3个月，结果提示进展期的血管肉瘤患者仅少部分对化疗敏感[16]。Takayuki Ohguri 等报道采用放疗联合IL-2 免疫疗法治疗20 例不能耐受手术的头皮血管肉瘤，整体生存、无局部进展和无远处转移的平均时间分别为36.2 个月、11.1 个月和17.8个月[17]。虽然放疗联合免疫治疗提供了一种治疗方案，但目前看这种治疗方法预后还不甚理想。
综上所述，对于特发性头颈部血管肉瘤手术扩大切除，尽可能实现手术切缘阴性是治疗的必需环节，同时术后辅助放疗可以提高患者的局部控制率。如果肿瘤已经处于进展期，可以尝试采用姑息手术联合辅助放疗和化疗或免疫治疗，但整体预后不理想。
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