【www.zhangdahai.com--其他范文】
姚本海 曾尤超 刘海军 潘永洁 郭红 詹剑
1 病例报告患者女，32岁。因“头晕、头痛2个月，加重伴恶心、呕吐20 d”于2019-09-29入院。患者于2019年7月开始出现头晕、头痛，服“阿咖酚散”无好转。本次入院20 d前患者受凉后上述症状加重，伴恶心、呕吐(非喷射性，呕吐物为胃内容物)、胸闷、气促，院外多次测血压高，最高169/120 mmHg；
彩超示：右肾积水伴右侧输尿管上段扩张；
泌尿系统CT示：右侧输尿管盆段以上输尿管及肾盂积水，扩张输尿管以下未显示，疑为占位，右肾周渗出；
头颅磁共振成像(MRI)示：颅脑未见异常；
磁共振头颅血管成像(MRA)：左侧颈内动脉显示欠佳。经诊治(不详)后症状无缓解，血压仍高，为进一步诊治入作者医院心内科。起病以来精神、睡眠差。既往史：5年前出现头痛，伴呕吐，发作频繁，外院诊治(具体不详)后仍间断发作。入院查体：体温36.5℃，心率90次/min，呼吸20次/min，血压120/89 mmHg(左侧)、146/68 mmHg(右侧)(1 mmHg=0.133 kPa)。神志清楚，左侧桡动脉搏动减弱，双侧颈内动脉、锁骨下动脉、腹主动脉、股动脉未闻及血管杂音。辅助检查：血常规、肝肾功能未见异常。抗SSA抗体阳性。抗核抗体阳性(1︰100)，抗核抗体弱阳性(1︰320)。抗中性粒细胞胞浆抗体及抗心磷脂抗体阴性。免疫球蛋白G(IgG)15.50 g/L(正常参考值范围7.52～15.6 g/L)、免疫球蛋白M(IgM)3.68 g/L(正常参考值范围0.46～3.04 g/L)、免疫球蛋白E(IgE)867 IU/L(正常参考值范围<165 IU/L)。类风湿因子及补体C3、C4均正常。红细胞沉降率(ESR)87 mm/h。C反应蛋白20.64 mg/L(正常参考值范围0.068～8.2 mg/L)。降钙素原0.04 ng/mL(正常参考值范围<0.05 ng/mL)。血皮质醇(早上8点、下午4点、凌晨0点)均在正常范围。女性肿瘤标记物：人附睾蛋白4(HE4)129.2 pmol/L(正常参考值范围0～70 pmol/L)。人类免疫缺陷病毒抗体(HIV)+梅毒螺旋体抗体(TPPA)及血病毒四项(EB病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、巨细胞病毒)抗体均阴性。行腰穿查脑脊液，脑压200 mmH2O (1 mmH2O=9.8 Pa)，脑脊液常规、生化提示正常，脑脊液涂片未发现隐球菌孢子、抗酸杆菌及脱落细胞。尿常规未见异常。24 h尿肌酐提示正常。尿脱落细胞检查：镜下见大量细菌，少量上皮细胞。2019-09-29头颅MRI：平扫可见左侧颞叶水肿，增强可见左侧中颅窝底及右侧枕部硬脑膜病变，考虑肿瘤或感染；
颈动脉CT血管成像(CTA)：左侧颈内动脉第1～6颈椎节段闭塞，左锁骨下动脉近端重度狭窄(图1)。头部、胸腹主动脉、肾动脉CTA及双肾上腺CT未见异常。胸部CT：双肺少量微小结节。全腹部CT：考虑右肾包膜下积液，右侧肾盂及右侧输尿管上中段扩张积水(图2)，进一步行上、下腹MRI平扫+增强(2019-10-07)：右肾周、包膜下积液、部分包裹，右肾及右侧输尿管上中段扩张积水；
考虑炎症或肿瘤(图3A-D)。结合病史及血管多发狭窄，考虑多发性大动脉炎，颅内、右肾及输尿管病变病因未明。全院大会诊诊断为“1、多发性大动脉炎 2、继发性高血压 3、左侧颈内动脉闭塞 4、左侧锁骨下动脉狭窄 5、无菌性脑膜脑炎6、右侧输尿管病变：炎症？肿瘤？”。2019-10-11在全身麻醉后行右侧输尿管镜+双J管内引流术，术中发现右侧输尿管下段见约0.2 cm狭窄环，输尿管镜扩张，上段见输尿管管腔狭小、扭曲，管壁稍苍白、僵硬，扩张后输尿管镜不能通过，留置F5双J管一根。为系统治疗转入肾病风湿科。予甲泼尼龙琥珀酸钠(40 mg 静脉输液 1次/d)、环磷酰胺(每个月1 g)及控制血压等治疗。患者头晕、头痛逐渐好转。2019-10-25复查头颅MRI平扫+增强示：与2019-09-29比较，左侧颞叶病灶消失，左侧中颅窝底及右侧枕部硬脑膜病变较前减少(图4A-C)。下腹部MRI平扫+增强提示盆腔未见异常，与2019-10-07比较右侧输尿管积水明显减少(图4)。2019-10-26复查ESR 11 mm/h；
C反应蛋白正常。患者病情好转，无头痛、头晕，无恶心、呕吐，予出院，嘱醋酸泼尼松片 60 mg 1次/ d 口服〔每周减量1片(5 mg)〕。2019-11-11后复查肝功能：ALT 137 U/L、AST 43 U/L、GGT 266 U/L，考虑药物性肝损害，加用保肝药，将醋酸泼尼松片换为甲泼尼龙片40 mg 1次/ d 口服〔逐渐减量，每2周减量1片(4 mg)〕。泌尿外科建议输尿管镜+双J管内引流术后1个月复查，于2019-11-18泌尿外科门诊复查腹部平片提示右侧泌尿系双J管引流术后；
泌尿系彩超提示右肾盂分离，右输尿管上段扩张。复查彩超情况考虑病变无好转，建议术后3个月门诊复查膀胱镜。2020-01-09门诊膀胱镜示：右侧输尿管开口清楚，未见结石及赘生物，见输尿管管口支架管1枚，拔出右侧输尿管支架管。复查颈动脉CTA提示左侧锁骨下动脉非钙化性斑块，管腔中-重度狭窄，左侧颈内动脉第1～5颈椎段未见显示，考虑重度狭窄或闭塞，与2019-09-29比较无明显变化(图4D)。第5次环磷酰胺0.8 g(因第4次输注后有呕吐反应，故予以0.8 g)，之后出现严重胃肠道反应，总累计剂量达4.8 g，之后因恶心、呕吐较严重，患者不同意使用环磷酰胺，故加用羟氯喹200 mg 2次/ d 口服治疗。2021-04-30肾病风湿科门诊复诊，复查血常规、肝肾功提示正常，ESR 8 mm/h，C反应蛋白1.41 mg/L，患者无临床症状，嘱甲泼尼龙片4 mg 1次/ d 口服，羟氯喹200 mg 2次/ d 口服。
图1 患者治疗前头颅影像学(2019-09-29)表现：MRI FLAIR像显示左侧颞叶高信号(A图中箭头所示)；
增强扫描显示左侧中颅窝底硬脑膜局限性增厚明显强化(B图中箭头所示)，右侧枕部硬脑膜稍增厚明显强化(C图中箭头所示)；
治疗前颈部CTA显示左侧颈内动脉第1～第6颈椎段闭塞、左锁骨下动脉近端重度狭窄(D图中箭头所示)
图2 患者治疗前腹部CT(2019-10-01)表现：平扫显示右肾包膜下见低密度影(A图中粗箭头所示)，右侧肾盂扩张(A图中细箭头所示)，右侧输尿管扩张(B图中箭头所示)；
增强显示右肾包膜下低密度影无明显强化(C图中粗箭头所示)，右肾强化程度减低(C图中细箭头所示) 图3 患者治疗前后腹部MRI表现：治疗前(2019-10-07)腹部MRI冠状位T2像显示右肾增大(A图中粗箭头所示)，右侧肾盂扩张(A图中细箭头所示)，右侧输尿管扩张(B图中箭头所示)；
MRI轴位T1、T2显示右肾增大(C、D图中粗箭头所示)，右侧输尿管扩张(C、D、E图中细箭头所示)；
治疗后下腹部MRI(2019-10-25)冠状位T2右肾缩小(F图中粗箭头所示)，右侧肾盂积水减少(F图中细箭头所示)
图4 患者治疗后头颅影像学表现：MRI(2019-10-25)FLAIR像显示左侧颞叶病灶消失(A图中箭头所示)；
增强显示左侧中颅窝底及右侧枕部硬脑膜病变较治疗前稍缩小(B、C图中箭头所示)；
治疗后颈部CTA(2020-01-09)显示左侧颈内动脉、左锁骨下动脉血管病变和治疗前无明显改变(D图中箭头所示)
2 讨论多发性大动脉炎(Takayasu’s arteritis，TA)是一种自身免疫性、炎症性、肉芽肿性的慢性大血管炎，主要累及主动脉及主动脉干和肺动脉等[1]。本文报道1例TA并发脑膜脑炎、输尿管狭窄患者，目前国内外文献未见类似报道。体液免疫和细胞免疫均参与TA的发病机制[2-3]，T细胞、巨噬细胞、树突状细胞等介导的自身免疫反应起重要作用。TA患者血液循环中的T细胞数量增加，且大多数表现为活化状态。另一方面，B细胞在TA中相对较少，但在TA患者的血液中发现这些细胞(CD19+、CD20+、CD27)产生的抗体数量增加，而且CD20+细胞通常存在于肉芽肿周围。此外，TA患者促炎细胞因子增多，如白介素-6(IL-6)、IL-8、IL-9、IL-17、IL-18、肿瘤坏死因子α(TNF-α)水平升高与疾病活动相关[4]。TA在主动脉外膜和中膜，因持续激活免疫细胞和释放促炎性细胞因子，导致肉芽肿形成、纤维化、中膜瘢痕和血管内膜增生、闭塞，伴或不伴有血栓形成[5-7]。本文报道的TA引起血管狭窄和闭塞与上述文献相符合。目前TA主要引起大动脉血管损害，合并脑、输尿管受累机制尚不清楚，结合TA的发病机制，推测可能与TA的自身免疫反应及炎症介质的侵袭有关，在此基础上出现脑、肾及输尿管损害，导致发生脑膜脑炎和输尿管狭窄。这表明TA除了主要引起血管病变外，还可引起器官组织损害。目前糖皮质激素(下文简称“激素”)是治疗TA最基本和最有效的一线治疗方案，60%～90%的TA患者病情可缓解，50%～80%的患者在使用或停药期间可再次复发。一般症状轻者口服泼尼松，应长期维持一段时间；
对于重症患者予大剂量甲泼尼龙静脉冲击治疗。对于TA患者疾病活动性高、激素治疗无效或副作用较大，可用免疫抑制剂治疗，常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤、环孢素、吗替麦考酚酯及来氟米特等；
免疫抑制剂目前缺乏大规模的临床研究，其疗效有待进一步明确。对于难治性TA患者，可选用生物制剂，如抗TNF-α拮抗剂、托株单抗及利妥昔单抗等；
生物制剂使用目前多见个案报道，缺乏大样本临床验证资料，疗效需待进一步研究明确。在TA的慢性阶段，患者的缺血症状可采取血管内血运重建或血管手术(如球囊血管扩张术或支架术)予以改善。本文报道病例考虑TA合并血管损害，脑部、肾脏及输尿管受累，疾病处于活动期，在激素治疗的基础上，及时使用免疫抑制剂环磷酰胺，病情得到很好的控制，随访1年半，患者无复发表现。
综上，对于青年患者，尤其是女性，如有头痛、头晕表现、双上肢血压不对称、脉搏减弱或消失、大动脉狭窄或闭塞，应考虑TA的可能性大，并筛查有无其他器官或组织受累。
猜你喜欢 参考值脑膜箭头 外伤撞头莫轻视硬脑膜下或血肿养生月刊(2022年4期)2022-11-26影像学表现为硬脑膜肥厚和多发结节状占位样的肥厚性硬脑膜炎1例报告南昌大学学报(医学版)(2022年2期)2022-05-30关于我院妊娠中、晚期血清甲状腺功能参考值的研究中国当代医药(2017年31期)2017-12-15妊娠中晚期血脂变化及参考区间的建立中国实用医药(2017年10期)2017-05-15运载火箭小朋友·快乐手工(2016年9期)2016-05-14大蒜洋葱治好高血脂恋爱婚姻家庭·养生版(2013年2期)2013-05-14寻宝历险记（６）数学大世界·小学低年级辅导版(2009年8期)2009-07-28天地大转盘学生天地·小学低年级版(2009年5期)2009-06-29脑膜刺激征中国社区医师(2006年7期)2006-04-19本文来源：http://www.zhangdahai.com/shiyongfanwen/qitafanwen/2023/0429/591137.html
