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夏 鑫，李五根，陈嘉文，方海洋，朱 凯，陆 鹏，吴芳琴
(南昌大学第二附属医院心内科，南昌 330006)
抗Jo-1抗体综合征是多发性肌炎/皮肌炎的一种特殊类型，其最常见的临床表现是肺间质病变，以心肌炎为首发症状的案例较少，因而容易误诊或漏诊。本文对南昌大学第二附属医院心内科2021年9月收治的1例以心肌炎为首发症状的抗Jo-1抗体综合征进行回顾性分析，以期提高临床工作者对该病的认识。
患者，女，62岁，因“心慌20 d，胸闷6 h”于2021年9月25日入院。2021年9月5日因判决入狱后出现心慌，自觉心跳加快，无胸闷、胸痛，无头晕、乏力，无发热、畏寒等不适，当时未予以重视。2021年9月23日自行测量血压后发现血压低，为80/40 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，未予处理。2021年9月25日早6时无明显诱因出现胸闷，伴有肢体疼痛及乏力，无胸痛、呼吸困难、头晕等不适，送至当地医院就诊后于2021年9月25日转入本院。既往否认高血压、糖尿病史，无烟酒嗜好。
入院体格检查：体温36.5 ℃，心率99次·分-1，呼吸20次·分-1，血压103/55 mmHg，神清，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，双肺可闻及爆破音，心脏浊音界正常，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹软，无压痛反跳痛，双侧手指指间关节肿胀，双膝关节肿胀、皮温稍高，四肢肌张力未见异常，双下肢肌力约IV级，双膝关节活动减弱，双下肢无水肿。
辅助检查：于当地医院查心电图，窦性心动过速，频发性房性早搏，室性早搏，ST段压低性改变；
胸部CT，双肺多发感染，双侧胸腔积液，纵膈多发淋巴结；
心梗三项，高敏肌钙蛋白Ⅰ：1.18 ng·L-1，CK-MB：46.33 ng·mL-1，MB：118.39 ng·mL-1。9月25日至本院急诊科查血常规，正常；
肌酶谱，CK 990.5 U·L-1，CK-MB 38.3 U·L-1,肌红蛋白201.5 μg·L-1，血清肌钙蛋白2.35 ng·mL-1；
心电图，窦性心动过速，成对房性早搏，室性早搏，V1-V3导联r波递增不良，ST段轻度改变。入院后辅助检查：肌酶谱，CK 768 U·L-1，CK-MB 39.4 U·L-1,MB 374.3 ng·mL-1，血清肌钙蛋白3.94 ng·mL-1；
血常规+CRP、BNP、降钙素原、内毒素未见异常；
床旁心脏彩超，左室射血分数61%，二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣微量反流，左室舒张功能减退。9月26日床旁胸片，两肺散在渗出实变影(图1)。
图1 胸片表现
入院后诊疗经过：9月25日12:15到达本院急诊科，13:25完成冠脉造影(前降支+右冠状动脉近段斑块)。诊断考虑：1)心肌炎？2)冠状动脉粥样硬化；
3)心律失常，室性早搏，房性早搏；
4)肺炎。治疗：1)头孢哌酮钠舒巴坦钠3 g静脉输液q12h(10月2日停用)；
2)维生素C 2 g肌注qd；
3)果糖25 g静脉输液qd；
4)琥珀酸美托洛尔47.5 mg口服qd。9月27日患者仍感胸闷，并诉膝关节疼痛、膝关节稍肿胀、皮温高、不能站立。9月29日ANA谱3，抗肖格伦AS2抗体(SS-AS2)2.090 U·mL-1，抗组氨酰-tRNA合成酶抗体(Jo-1抗体)17.100 U·mL-1；
ANA谱，抗细胞浆抗体ACYA阳性；
ANCA谱、免疫功能五项+风湿四项阴性。风湿免疫会诊考虑：抗Jo-1抗体综合征。结合风湿免疫及呼吸科会诊意见加用甲泼尼龙琥珀酸钠80 mg qd，莫西沙星0.4 g qd。10月7日患者胸闷、膝关节痛好转，双肺呼吸音清，关节肿胀减轻。在此期间完善胸部CT(图2)和心肌磁共振(CMR,图3)检查，检验并记录了住院期间心肌损伤标志物的变化(图4)。10月21日好转出院。出院诊断：1)抗Jo-1抗体综合征；
2)心肌炎；
3)间质性肺炎；
4)关节炎；
5)冠状动脉粥样硬化；
6)心律失常，室性早搏，房性早搏。出院后治疗方案：甲泼尼龙片10片(40 mg)口服qd,每日早8点口服，1月后每周减1片，减至6片后每周减半片，减至3片后每2周减半片，至1.5片维持；
环磷酰胺片100 mg口服qd；
骨化三醇1片口服qd；
钙尔奇D 1片口服qd；
磺胺1片口服qd；
琥珀酸美托洛尔47.5 mg口服qd。
A—B：10月6日，两肺感染性病变伴胸腔和心包积液及纵膈淋巴结肿大；
C—D：10月14日，两肺多发渗出实变较前吸收，双侧胸腔积液较前吸收。
10月19日CMR示左室心肌中外层轻度异常强化，红色箭头所指为延迟强化。心功能大致正常，心包腔少量积液。
图4 9月25日—10月17日心肌损伤标志物变化
抗Jo-1抗体是一种抗氨基酰t-RNA合成酶抗体，抗Jo-1抗体阳性患者与抗合成酶抗体综合征(ASS)有相似的主要临床表现，包括间质性肺炎、多关节炎、肌炎、雷诺现象、指(趾)过度硬化/钙化等[1]。抗Jo-1抗体是常见合成酶抗体之一，在多发性肌炎/皮肌炎患者中阳性率为20%～30%[2]，抗Jo-1抗体ASS患者中50%～100%合并有肺间质病变[3]。有上述临床表现且抗Jo-1抗体阳性者称为抗Jo-1抗体综合征。
抗Jo-1抗体综合征首发临床症状主要是间质性肺病，表现为咳嗽、咳痰、发热、气短，胸部CT影像以磨玻璃影、网格影、牵拉性支气管扩张以及实变为主，肺功能提示弥散障碍及限制性通气功能障碍。最常合并肌炎和关节炎[4-8]。
在抗Jo-1抗体综合征病例中，以心脏受累为首发症状的比较少见。抗Jo-1抗体综合征患者心脏损害的主要表现有：1)心肌损伤标志物的升高或心脏结构的变化，如房室扩大、心肌肥厚、心脏收缩及舒张功能减退；
2)心电图ST-T段异常；
3)各类快速型及缓慢型心律失常等[9]。
本例以“胸闷、心慌”起病，肌钙蛋白及肌酶升高，心电图表现为频发房性早搏、室性早搏及ST段改变，冠脉造影示冠脉粥样斑块，CMR示左室心肌中外层轻度异常强化，排除冠心病，诊断为心肌炎。虽然心肌炎的诊断金标准是心内膜心肌活检，但考虑到患者病情，往往不采用此种侵入性检查，CMR通常为首选的诊断措施。
一项小样本研究[10]显示ASS患者中心肌炎的患病率仅为3.4%，其首发症状可仅表现为无症状或急性、亚急性心力衰竭，随访患者的肌钙蛋白及肌酸激酶变化可部分反映治疗效果及复发情况。本例患者病情演变慢，心肌炎症状轻，早期肺部呈间质性肺炎改变，有肌痛、肌无力及关节肿胀等症状及体征，考虑风湿免疫性疾病，后完善ANA谱、ANCA谱、ANA谱3等检查，提示抗Ro-52抗体及抗组氨酰-tRNA合成酶抗体阳性，考虑抗Jo-1抗体综合征。及时予以激素抗炎治疗后，肌钙蛋白及肌酸激酶水平明显下降，肺部影像学表现有所好转。
抗Jo-1抗体综合征作为在多发性肌炎/皮肌炎的一种特殊类型，首选药物仍然是糖皮质激素，症状通常在用药1～2个月后开始改善，对于复发性或者难治性病例，可联合使用甲氨蝶呤、环孢素、环磷酰胺等免疫抑制剂，必要时也可考虑免疫球蛋白、抗肿瘤坏死因子单抗、血浆置换等治疗[11]。
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