【www.zhangdahai.com--其他范文】
杨丽杰，廖红雨，陈源文，张伟*，肖立，毛定彪
1. 复旦大学附属华东医院消化内科，上海 200040；
2. 西藏山南扎囊县卫生服务中心，西藏 850800；
3. 复旦大学附属华东医院病理科，上海 200040；
4. 复旦大学附属华东医院放射科，上海 200040
肝窦阻塞综合征［1］（hepatic sinusoidal obstruction syndrome， HSOS）是各种原因造成的肝脏血管内皮细胞损伤导致肝窦流出道阻塞引起肝内窦性门静脉高压和肝功能损伤的肝后性血管性疾病，临床较为隐匿。
国内外病因显著不同，国外以骨髓造血干细胞移植（hematopoietic stem cell transplantation， HSCT）后肝窦阻塞综合征最常见，而国内则多是因为食用含吡咯生物碱（pyrrolidine alkaloids，PAs）的植物，如土三七而导致该病［2］。
吡咯生物碱（PAs）是一种天然的植物毒素，食用含有PAs 的中草药或制剂后发生的HSOS，称为吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征（PA-HSOS）［3］。
现报道近期诊治的 1例老年 HSOS，以期临床对中草药所致肝损伤予以重视。
1.1 入院资料患者女性， 61岁， 腹部膨隆伴上腹部不适10 d 余，入住复旦大学附属华东医院消化科。
患者无发热和呕吐，排便正常，无肝炎病史，无饮酒史，无关节酸痛史，既往长期服用自制“三七粉”。
查体：患者神志清楚，精神尚可，体型稍肥胖，全身皮肤及巩膜未见黄染，未见肝掌及蜘蛛痣，未触及肿大的淋巴结。
腹膨隆，腹壁静脉无曲张，未见胃肠型及蠕动波，腹壁软，未触及包块、腹部无压痛，肝脾肋下未触及，肝上界在第5 肋间，肝脏、脾脏叩击痛阳性，移动性浊音阳性。
实验室检查：血常规提示白细胞轻度升高，血小板正常；
肝功能提示谷草转氨酶 68. 7 U／L ↑，总胆红素38.1 μmol／L↑，直接胆红素 27.0 μmol／L↑，余正常；
凝血功能显示凝血酶原时间轻度延长，余正常；
甲型、乙型、丙型和戊型肝炎病毒均为阴性，自身免疫性肝病相关抗体未见异常，癌胚抗原、甲胎蛋白、糖类抗原724、糖类抗原153 及糖类抗原199 等肿瘤标志物均在正常值范围，糖类抗原125：141.4 U／mL↑。
影像学检查：（1） 腹部超声提示：肝表面光滑、包膜完整，肝区回声细密，后方伴声减，肝内回声分布欠均匀，血管纹理走行尚清晰，肝内胆管未见扩张。
脾脏肿大，大小134×39 mm，包膜完整，内部回声分布均匀。
（2） 门静脉系超声提示：门静脉系内径正常，门静脉系主干内径10 mm，血流通畅。
肝静脉内径正常，血流通畅。
（3） 腹部增强CT 提示：肝脏形态饱满，密度普遍均匀减低，增强可见灌注减低，肝裂未见增宽，肝实质内未见占位，肝内、外胆管未见明显阳性结石影及扩张。
腹腔大量积液，未见腹膜明显增厚及结节。
扫描范围内腹腔、腹膜后区未见肿大淋巴结，（图1）。
图1 A. 正常肝脏增强CT 静脉期，肝静脉显影良好；
B. 患者肝脏增强CT 静脉期静脉层面，肝静脉未显影
1.2 诊治经过患者排除禁忌证后行腹腔穿刺术，共抽取腹水500 mL，腹水脱落细胞学提示片内见炎症细胞、组织细胞、间皮细胞。
行肝穿刺活检，组织学病理见纤维组织增生、纤维间隔形成，中央静脉和窦周纤维化，肝窦高度扩张淤血互相贯通，挤压肝索，（见图2）。
图2 患者肝穿刺病理
目前PA-HSOS 的诊断要求首先有明确的含PA 植物服用史，其次应结合相应的临床、生化指标和影像学检查，或通过病理确诊，同时排除其他已知病因所致肝损伤。
该患者有明确的含PAs 植物（土三七）服用史，并且符合下列情况：（1）腹胀、肝大和腹水；
（2）肝功能异常；
（3）典型的增强 CT 表现；
（4）肝脏病理报告显示：肝窦内皮细胞肿胀、损伤、脱落，肝窦扩张、充血、窦周纤维化。
至此， PA-HSOS 诊断确立。
该患者治疗经过如下：入院后积极完善相关检查，先后予饮食控制；
谷胱甘肽、熊去氧胆酸及双环醇保肝降肝酶治疗；
质子泵抑制剂抑酸治疗；
并补充白蛋白、利尿、纠正电解质紊乱及抗感染治疗。
肝脏CT 和肝穿刺结果提示HSOS 诊断后，加用华法林抗凝治疗，剂量为 2.5 mg／d。
患者出院时腹胀明显改善， 1 个月后在当地医院复查显示：肝酶和胆红素均较前下降。
患者目前继续抗凝和保肝治疗中，门诊定期随访肝功能和国际标准化比值INR。
该病例在保肝利尿等治疗的基础上启动了抗凝治疗，致使临床症状改善，肝酶下降。
诊疗计划中设想如若腹水反复无法控制，可能需进一步评估是否有必要行经颈静脉肝内门腔分流术（TIPS）等治疗方式。
HSOS 是临床上少见的致死性疾病，近年来国内报道因服用含PA 植物罹患HSOS 病例数量呈现上升趋势，其中相当一部分患者没有得到及时诊断和恰当治疗［1］。
分享此例诊疗经过，供同行借鉴。
猜你喜欢 糖类复旦大学腹水 中西医结合治疗肝炎后肝硬化腹水临床观察健康体检与管理(2022年4期)2022-05-13肉鸡腹水咋防治今日农业(2020年18期)2020-12-14一例黄颡鱼腹水病的处理案例当代水产(2019年8期)2019-10-12复旦大学附属中山医院血液科简介中国临床医学(2019年2期)2019-05-21复旦大学附属中山医院整形外科简介中国临床医学(2018年6期)2018-12-29复旦大学附属中山医院整形外科简介中国临床医学(2018年5期)2018-11-15“糖门”大起底红领巾·探索(2018年12期)2018-01-26“主食”应多吃还是少吃家庭用药(2018年11期)2018-01-23为什么霜降之后的青菜比较好吃小猕猴智力画刊(2017年12期)2017-12-27一道复旦大学自主招生数学试题的再拓展数学教学(2013年7期)2013-08-22本文来源：http://www.zhangdahai.com/shiyongfanwen/qitafanwen/2023/0718/626967.html
