【www.zhangdahai.com--效能建设心得体会】
【摘要】 目的 总结主动脉窦瘤破裂（RSVA）的外科治疗经验。方法 1992年12月至2007年11月，在中度低温体外循环 (CPB)下行主动脉窦瘤破裂修补术21例。同期行室间隔缺损(VSD)修补术10例，行房间隔缺损(ASD)修补术3例，行主动脉瓣成形术(AVP)2例，行主动脉瓣置换术（AVR）3例。结果 本组无死亡病例，所有患者均痊愈出院，随诊无复发。结论 主动脉窦瘤破裂的患者一经确诊，应尽早手术，术中确切修补窦瘤和加强心肌保护是手术成功的关键。�
【关键词】主动脉窦瘤破裂；外科手术
Surgical treatment of ruptured aneurysm of the sinus of valsalva
LI Zhi-yi，LI Gang，CHEN Wei-xin，et al.The Department of condiae surgery Shenzhen Sun Yat-sen Cardiovascular Hospital， Shenzhen 518020,China
�
【Abstract】 Objective To summerize the experience of surgical treatment of rupture of aotic sinusal anerrysm during past 15 years．Methods From December 1992 to November 2007，21 cases ruptured aneurysm of the surgical treatment were performed under moderate hypothermia with cardiopulmonary bypass．Concomitant procedures included VSD repaire in 10 cases，ASD repair in 3 cases，AVP in 2 and AVR in 3.Results No surgical death and late death．All patients were recovered smoothly．No recurrence occurred during follow-up survey．Conclusion Following diagnosis of ruptured aneurysm of sinus of valsalva，surgical repair should be performed as quickly as possible．The essential factors to success in the surgery are that ruptured aneurysm of sinus of valsalva should be repaired precisely and myocardial protection should be enhanced．�
【Key words】Ruptured aneurysm of the sinus of valsalva；Cardiac surgical procedures
主动脉窦瘤破裂(RSVA)是一种很少见的心脏疾患，约占先天性心脏病的0．31%~3．56%。破裂后引起心脏内大量的左向右分流，治疗不及时常会导致心力衰竭，甚至死亡。1992年12月至2007年11月本院共收治主动脉窦瘤破裂患者21例。报告如下。
1 资料与方法
1．1 一般资料 本组21例中男13例，女8例，突然起病l5例，隐匿起病6例。年龄18-50岁，平均（29．4±4．9）岁；体质量（41~65）kg，平均（45．1±18．5）kg。单纯RSVA8例，合并其他畸形13例。NYHA心功能Ⅱ级6例，余均为Ⅲ~Ⅳ级。胸痛5例，胸骨左缘第3~4肋间可闻及连续性杂音21例，周围血管征阳性11例。胸部X线片均示：肺血增多，心脏增大，破入右房病例尤为明显，且心脏增大比肺血增多更显著。心胸比例0．55~0．81。心电图示：左心室肥厚15例，右心室肥厚6例。心脏彩超示：①破口起源:右冠窦16例，无冠窦5例；②窦瘤破入:右心房7例，右心室14例；③合并的心脏畸形：房间隔缺损（ASD）3例，室间隔缺损（VSD）10例，主动脉瓣关闭不全（AI）5例。
1．2 手术方法 所有患者均在全麻、中低温体外循环下行手术，取胸正中切口入路，心外探查进一步明确窦瘤破入部位及合并畸形。常规行升主动脉、上下腔静脉插管，体外循环转流前置左心引流管以利左心室减压。阻断升主动脉后直接切开主动脉根部，经左右冠脉开口灌注冷停跳液，以确保良好的心肌保护。所有患者均采用主动脉与右心室流出道或主动脉与右心房�
双切口。窦瘤破入右心房者，经主动脉切口5-0prolene线连续双层缝合修补窦瘤内口，经右心房切口部分切除窦瘤瘤壁，基底部保留3-4 mm做荷包缝扎，再用涤纶片补片加固；窦瘤破入右心室者，经右心室流出道切口部分切除窦瘤瘤壁，基底部保留3-4 mm做荷包缝扎或间断褥式缝合，再用涤纶片补片加固。10例同期行VSD修补术，3例同期行ASD修补术，2例同期行主动脉瓣成形术(AVP)，3例同期行主动脉瓣置换术（AVR）。
2 结果�
本组无死亡病例，全部均顺利康复出院，随诊3个月~15年，无复发。绝大多数心功能恢复正常。术中切除的窦瘤组织均行病理切片检查，结果显示瘤壁组织明显变薄，弹力纤维及平滑肌纤维明显减少至消失，内弹力板断裂、缺失，代之以胶原纤维。
3 讨论
3．1 疾病特点 主动脉窦瘤破裂（RSVA）临床很少见，约占先天性心脏病的 0．31%~3．56%，东方人较西方人发病率高，国人发病率约为1．2%~1．6%，本组为0．64%(21/3283)。大多数主动脉窦瘤为先天性的，也可因感染(包括梅毒、细菌性心内膜炎)、创伤和退行性变等原因造成。本组21例均为先天性因素。窦瘤破裂引起的病理生理改变和临床表现包括：从主动脉到心腔的大量分流；主动脉瓣环扩大、瓣叶移位或脱垂引起关闭不全；舒张压降低、脉压增宽及冠状动脉供血不足；瘤体突人右室流出道引起排血受阻；向心脏外突出的窦瘤可破入心包腔引起急性心脏压塞。破裂多发生于右冠窦并破入右心室，其次为无冠窦破入右心房，起源于左冠窦少见。本组21例中14例为右冠窦破入右心室（占66．7%），5例为无冠窦破入右心房（占23．8%），2例为右冠窦破入右心房（占9．5%）。多发病突然，与用力、外伤等有关，约1/3患者呈急性发作，心功能与起于哪个冠状窦没有明确关系，但与破入的心腔有一定关系。破入右房者一般病情进展快，易出现急性右心功能不全，破入右室，特别是右室流出道者，病情进展相对缓慢，右心衰竭表现相对较轻，而左心功能不全明显。另外，窦瘤外破口越大，病情进展越快。主动脉窦瘤常合并其他心脏畸形，以室缺(VSD)最多见。本组21例中VSD10例。男性患者明显居多。本组21例中男性13例。主动脉窦瘤可无症状，一旦破裂将产生严重的血流动力学紊乱，病情进展的程度和速度取决于破口的大小和分流量的大小、合并的心脏畸形以及是否合并心内膜炎。主动脉窦瘤破裂的患者可很快发生充血性心力衰竭，甚至可发生猝死。因此，主动脉窦瘤破裂一经确诊，应及早手术。升主动脉造影已不列为诊断RSVA的常规方法，心脏彩超是优先选用和最有价值的诊断手段。
3．2 手术适应证 主动脉窦瘤一旦破裂，主动脉与破入心腔的压力阶差会导致大量左向右分流，心力衰竭常迅速发展，对其治疗的关键在于手术矫正。所以RSVA一经确诊，应积极行术前准备，尽早手术治疗。心力衰竭不是手术禁忌证。合并心内膜炎或心功能不全者，可先行药物控制，若无明显好转，应急诊手术，以免贻误手术时机。本组15例NYHA心功能Ⅲ级以上患者，10例控制心力衰竭后手术，5例则未能完全控制即行手术治疗。
3．3 手术方法 手术成功的关键之一是术中良好的心肌保护，经主动脉根部切口行冠状动脉直接灌注为佳；其二是窦瘤的基底部得到确切修补，切忌将窦瘤的破口当基底部修补并强调以补片加固，既力求窦瘤修补牢固又保证不损伤主动脉瓣及冠状动脉开口；其三是同期纠治合并的心内畸形，对合并VSD者要避免术后残余漏，对合并中度以上主动脉瓣关闭不全（AI）者要严格把握好成形术的指征，对瓣膜病变重者应果断行人工瓣膜置换术。手术操作中的原则是：①补片的进针点一定要避开变性的、菲薄的瘤壁，缝名正常组织；② 补片要足够大，可加强受累及的窦壁，避免窦瘤的复发；③如有VSD，补片应同时修补窦瘤破口及VSD；④修补不能改变受累的主动脉瓣叶根部的位置，不能造成主动脉瓣叶的扭曲、变形和移位，以免因手术造成AI。本组21例患者均采用主动脉与右心室流出道或主动脉与右心房双切口的方法，其具有以下优点：①利于心肌保护，经主动脉根部切口行冠状动脉直接灌注可获得最佳效果；②不易损伤冠状动脉开口和主动脉瓣；③利于发现并矫正合并心脏畸形；④窦瘤修补准确牢靠，不易复发。�
总之，主动脉窦瘤破裂一经诊断，应尽早手术，术中加强心肌保护及准确地闭合缺损的窦瘤壁和矫正心脏畸形，可获得满意疗效。�
参考文献
［1］ 汪曾炜，刘维永，张宝仁．手术学全集.心血管外科卷．人民军医出版社，1995：283-290.
［2］ DMITRIY N，FELDMAN，CHRISTOPHER L，et al．Ruptured aneurysm of the right sinus of valsaiva associated with a ventricular septal defect and ananomalous coronary artery．Tex Heart Inst J，2005，32(4)：555-559.
［3］ MIRANDA D，PETER A A，OSORIO J，et al．Ruptured aneurysm of the noncoronary sinus of valsalva．Tex Heart Inst J，2005，32(4)：586-588.
［4］ TAKACH T J，TEUL G J，DUNCAN J M，et al．Sinus of valsalva aneurysm of fistula：managementand outcome．AnnThoracSurg，1 999，68：1573-1577.
［5］ 兰锡纯，冯卓荣．心脏血管外科学．人民卫生出版社，2002：520-550.
