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【摘要】 目的 探讨Castleman病的临床病理特点。方法 通过常规组织病理和免疫组织化学等方法观察8例Castleman病并结合相关文献进行分析。结果 8例Castleman病中男3例，女5例，其中局限型6例，均为玻璃样血管型，多中心型2例，玻璃样血管型及浆细胞型各1例。结论 Castleman病是一种特殊类型的淋巴组织增生性疾病，可发生于任何年龄，该病的诊断和分型主要依靠组织病理学；手术治疗是首选，化疗、放疗及生物治疗等多种方法联合应用，有助于控制本病发展。�
【关键词】
Castleman病；临床病理学
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Castleman disease： a clinicpathologic study of 8 cases
FANG Rong, NI Gui-bao, CHEN Ming-tao.
Department of Pathyology,The first affiliated hospital of Zhejiang Chinese Medical University,Hangzhou 310006,China
【Abstract】 Objective Purpose To investigate the clinicopathologic characteristics of Castleman disease.Methods Eight cases of Castleman disease were observed and analyzed with literature review,according to histopathological characteristicsand immunohistochemecal method.Results There were three males and five females,six cases were local and hyaline-vascular type.two cases were multicentric,one of them was hyaline-vascular type,another was plasma cell type.Conclusion Castleman disease is a special hyperplasia of the lymphoid tissue,which can occur at any age.The diagnosis and pathological type are based on it�s histopathological characteristics.Surgical operation is the first choice,chemotherapy and radiotherapy and biotherapy may contribute to control disease.�
【Key words】
Castleman disease;Clinical pathology
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Castleman病是一种病因未明的特殊淋巴组织增生性疾病，又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生。临床上可分为多中心型和局限型，组织病理学分为玻璃样血管型和浆细胞型。本病少见，临床容易误诊为恶性淋巴瘤、淋巴结炎等疾病。现收集我院2006~2010年确诊的Castleman病8例，对临床表现及病理特征进行分析，以提高对本病的认识。�
1 资料与方法�
收集浙江省中医药大学附属第一医院2006~2010年确诊Castleman病8例，其中2例为外院会诊病例，复习其切片及临床资料。标本经10%中性福尔马林液固定，常规脱水、石蜡包埋切片、HE染色、光镜观察。其中4例作免疫组化染色，采用invitrogen法，一抗用CD20、CD79α、CD3、CD4、CD8、CD43、CD138、VS38C、CD21、κ、λ、EBV等，均购自北京中杉公司。�
2 结果�
2.1 临床表现 男3例，女5例，年龄25~78岁，平均41岁，首发症状5例为无痛性淋巴结肿大，2例为发热、乏力伴局部疼痛，其中1例伴发POMES综合征，1例表现为局部疼痛伴压迫症状。发病部位颈部3例、后腹膜3例，腋下2例。肿块最大径1~7 cm不等。局限型6例，均为玻璃样血管型，手术切除后随访未复发。多中心型2例，其中玻璃样血管型及浆细胞型各1例，前者伴发POMES综合征，于确诊一月内死亡，后者手术切除后加用干扰素等治疗，目前随访2个月，病情稳定。�
2.2 组织病理学观察 8例均为淋巴结结构，大体标本均可见完整包膜，切面灰白色，部分夹杂灰红色，质地偏硬。镜下可见为淋巴结内淋巴滤泡增生，滤泡中心血管增生伴玻璃样变性，其间夹杂核呈空泡状的滤泡树突状细胞，生发中心周围小淋巴细胞环状排列似“洋葱皮”样(图1)，透滤泡间及副皮质区血管增生，有以上病理形态特点的为玻璃样血管型。浆细胞型表现为滤泡间浆细胞弥漫性增生(图2)，滤泡中玻璃样变性的血管不明显，代之以无定型的嗜酸性物质沉积。�
2.3 免疫表型 CD20、CD79α、CD3、CD4、CD8、CD43有不同程度表达。CD138、VS38C、κ、λ表达显示浆细胞增生为多克隆性，而非肿瘤性。EBV 阴性，异常生发中心中滤泡树突状细胞CD21阳性。�
3 讨论�
3.1 病因与发病机制 Castleman病又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生，是一种特殊的淋巴组织增生性疾病，于1965年由Castleman首先描述［1］。目前病因未明，主要有两种推论，一种认为是病毒感染，有报道称HHV-8与多中心型Castleman病相关［2］，部分多中心型Castleman病病例通过基因重组技术发现免疫球蛋白和T细胞受体基因重排，并伴有EB病毒染色体的拷贝［3］，故认为与病毒感染有关，但有待获得更多证据。另一种认为与免疫缺陷［4］、白细胞介素(IL-6)水平增加有关。�
3.2 临床与病理特征 本病多发于成人，以中年患者多见。临床上可分为多中心型和局限型两种类型，局限型患者大多无临床症状，表现为身体不同部位的孤立性肿块，其中以纵隔最多见，也可见于肺门、颈部、腋下、肠系膜、腹膜后等部位，偶见于四肢软组织等非淋巴组织。肿块常为单个、圆形、包膜完整的结节，直径3~15 cm或更大，切面灰白色。多中心型患者表现为全身性淋巴结肿大，并可累及脾脏，常伴发热、乏力、体重减轻、血沉加快、多克隆性高球蛋白血症及低白蛋白血症等异常。有时多中心型Castleman病伴发POMES综合征，后者指多发性外周神经病、器官肿大、内分泌疾病、M蛋白及皮肤病变。本组有1例多中心型男性患者伴发POMES综合征。�
Castleman病组织病理学分为玻璃样血管型和浆细胞型。90%以上局限型患者的病变属于玻璃样血管型，主要表现为增生的淋巴组织中散在分布较大的淋巴滤泡，滤泡结构无生发中心，中央部出现一至数根管壁增厚、玻璃变性的小血管，玻璃样变的中心有许多核呈空泡状的大细胞，为CD��21和CD��35强阳性的滤泡树突状细胞。滤泡结构周围的小淋巴细胞围绕中央部呈同心圆层状排列，形似葱皮样。滤泡间间质可见多量毛细血管后小静脉型静脉增生伴多数淋巴细胞、浆细胞、免疫母细胞及嗜酸性粒细胞浸润，肿块内无淋巴窦结构。多中心型患者的淋巴结病变几乎均为浆细胞型，局限型患者出现此型病变者不足10%，病变特点为滤泡间大量浆细胞弥漫浸润，有时伴多量Russell小体，浆细胞间夹杂少数淋巴细胞、免疫母细胞及组织细胞。淋巴滤泡增生，生发中心扩大，滤泡中的玻璃样血管改变不明显或缺如，可见较多吞噬细胞碎屑的巨噬细胞，有时滤泡中心可见嗜酸性物质沉积，可能为纤维素和免疫复合物。�
3.3 鉴别诊断 ①胸腺瘤：无小血管增生、淋巴细胞层状排列及浆细胞浸润等特点。②浆细胞瘤：淋巴结结构破坏，瘤细胞形态不成熟，不夹杂其他炎症细胞。③血管免疫母细胞性淋巴结病：淋巴结内以血管免疫母细胞为主的各转化阶段的淋巴细胞弥漫浸润，有时有多量浆细胞及嗜酸性粒细胞，细胞间大量树枝状增生的小血管。�
3.4 临床治疗与预后 局限型Castleman病采用手术治疗，一般肿块完整切除后预后良好。多中心型Castleman病目前多采用手术、化疗、放疗及生物治疗等多种方法联合应用［5，6］，其中的浆细胞型一般预后不佳，常合并严重感染或有20~30%的病例转化为恶性淋巴瘤、浆细胞瘤及Kaposi肉瘤。�
参考文献
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［2］ Zoeteweij JP, Eyes ST, Orenstein JM,et al.Identification and rapid quantification of early and late lytic human herpesvirus 8 infections in single cells by flow cytometric analysis：characterization of an antiherpesvirus agents.J Virol,1999,73(7)：5894-5902.�
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［4］ KimDE, KimHJ, Kim YA, et al. Kaposi�s sarcoma herpesvirus-associated Castleman�s disease with POEMS syndrome. Muscle Nerve,2000,23(3)：436-439.�
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［6］ Seirafi PA, Fergusone Edwards FH. Thoracos copicresetion of Castleman disease： case report and review. Chest,2003,123(1)：280-282.
