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[中图分类号]R751 [文献标识码]B [文章编号]1006-1959(2009)12-0115-01 1 临床资料
患者男,36岁,十五年前左脚脚踝上10cm处开始出现针状皮下红色斑点,斑点逐渐增多密集并向四周扩散。十年后在胫骨外侧脚踝上方形成直径10cm左右皮损区,病变部和正常皮肤高度一致,颜色深,呈黄、红、棕混合色。无痛、痒及其他任何临床症状。又两年后病变区颜色逐渐变浅,范围缩小,直至完全恢复到正常皮肤。然而同时在脚踝部又出现新的针状棕黄红色斑点,后快速发展以左脚脚踝外侧为中心向周围正常皮肤蔓延,后至整个左脚脚踝被病变皮肤环形包绕。面积为10cm×18cm。因皮肤颜色发黑影响美观到我院就诊。临床诊断:色素性紫癜性皮肤病。给与中成药及维生素治疗,效果不明。
病理检查:左脚踝部皮肤颜色加深,并呈环状围绕脚踝,颜色呈棕红、褐色,其中可明显看到针尖状红色瘀点弥漫均匀分布,病变范围约10cm×18cm,病变区和正常皮肤分界不清,有过渡区,皮肤颜色逐渐变浅,可在交界处皮肤下观察到针尖状红褐色瘀点弥漫均匀分布。病变区和正常皮肤高度一致,用手按压不褪色。病变皮肤上可见到角质鳞片,四周游离,中间和皮肤联结紧密,但用手可撕脱,且撕脱后未有出血渗出。镜下观察撕脱角质鳞片,发现脱落物由多层片状角质物重叠而成,未见任何细胞。取少量组织制作切片观察,角质层未见明显增厚,表皮基底层,棘层,颗粒层细胞排列正常,未见增生。上皮下乳头层及网织层内可见到成簇状堆积的黄褐色小体(约为红细胞的五分之一)弥漫性分布。皮肤附属器萎缩减少,生长毛为白色。未见明显炎细胞浸润。血管未见明显损伤。病理诊断:进行性色素性紫癜性皮肤病。
2 讨论
色素性紫癜性皮肤病包括进行性色素性紫癜性皮病、毛细血管扩张性环状紫癜及色素性紫癜性苔藓样皮炎三类,本例病变属进行性色素性紫癜性皮肤病。发病多半为中年男性。初起损害为针头大的红斑及淤点,成群出现,融合成大小不等、形态不一的斑片。片状皮疹边缘不断有新损害出现,中央逐渐消退而留有棕色色素沉着,偶亦见毛细血管扩张和轻微的萎缩。损害主要发生在小腿,常为单侧,也可为对称性,并可累及股、臀、腹和前臂。色素性紫癜性皮病常有两大特点:紫癜样丘疹和含铁血黄素沉着为主的毛细血管炎,本例整个病程未见皮疹表现,在色素性紫癜性皮病患者中实为罕见。
本病易误诊为家族性进行性色素过度沉着症,但有几点不支持:①色素性紫癜性皮病可在镜下看到含铁血黄素聚集而色素沉着症常不可见。②色素性紫癜性皮肤病常伴随血管的损伤,色素沉着症不常见。③色素性紫癜性皮病直接免疫荧光能显示真皮乳头血管壁有C3、C1q、纤维蛋白和免疫球蛋白沉积,而家族性进行性色素过度沉着症是一种常染色体显性遗传疾病。[2]
