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【摘要】 目的 分析和评价多层CT在诊断纤维皮质缺损中的临床价值。方法 7例纤维皮质缺损患者均进行了多层螺旋CT检查。结果 股骨下段12例，胫骨上段4例。其中双侧1例。结论 CT影像表现、部位和年龄在纤维皮质缺损诊断中有重要价值。�
【关键词】纤维性骨皮质缺损； X线计算机； 三维重建
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纤维性骨皮质缺损（fibrous cortical defect of boneFCD）又称干骺端纤维性缺损，是一种非肿瘤性纤维性病变，系局部骨化障碍、纤维组织增生或骨膜下纤维组织侵入皮质所致。本病一般无明显临床症状，少数有局部疼痛和轻微的肿胀及压痛。如果对本病认识不足，往往诊断为骨结核或良性骨肿瘤等。为了加深对本病的认识，提高影像诊断和鉴别诊断能力，笔者搜集1999-2005 年经临床追踪诊断或手术病理证实的并有CT 检查资料的纤维性骨皮质缺损7例，重点进行影像学诊断分析。�
1 资料与方法�
本组7 例，男6例，女1例，年龄8～16 岁，平均12岁。无症状者5 例，系因外伤或其他原因就诊；2例因间歇性钝痛或运动后局部疼痛就诊，其中1 例有局部轻微肿胀和压痛。1例因诊断为“骨肿瘤”经手术病理证实，4例追踪7年以上，3 例追踪7年以下，经随访观察确诊，其中6例经临床和影像学检查首诊为纤维性骨皮质缺损。全部7例均行CT扫描，CT扫描采用philips brilliance 16和64层CT扫描，全部病例都进行了容积扫描。�
2 结果�
2．1 病灶数目、部位 7例中共累及11骨，11个病灶。单骨单发5例。多发的2 例中，双侧受累单病灶1 例，累及右侧股骨远端干骺端及双侧胫骨近侧干骺端，单侧受累单病灶，累及左侧股骨远端干骺端及胫骨近侧干骺端。单病灶5例，左股骨下干骺3例，右股骨下干骺端1例，右胫骨上干骺端1例。�
2．2 CT表现 7例发现11个病灶。骨皮质呈杯口状或碟状缺损，内缘有硬化线与髓腔分隔，外缘无骨壳亦无连续的骨皮质。病灶深2～9 mm，平均5 mm。缺损区CT值: 30～70HU，平均42HU。缺损内有骨性分隔者共2个病灶，轴面像观察系自缺损底部硬化线凸起的骨嵴，类似笔架，称之为“笔架征”。多层螺旋CT扫描图像经工作站进行VR重建，可清晰显示病灶处骨皮质局限性凹陷。�
3 讨论�
3．1 年龄与性别 AFD最早由Sontag和Pyle（1941）发现，由Caffey（1955）正式命名。男性居多，国内目前最大1组报告男性7例占2%[1]。好发年龄为4～12岁，4岁以下少见。本组病例样本较小，但发病年龄都在16岁以下，基本与文献相符，而且大部分患者为男性，根据其典型的表现，结合临床表现及随访，即可确诊[2-3]。�
3．2 部位与病理 多数学者认为本病可能是儿童发育期的1种正常变异，但对于主要发生在长管骨干骺端、局部骨皮质为纤维组织取代的纤维性皮质缺损，仍将其列入纤维性骨肿瘤（骨肿瘤样病变）中。本组病例中，病灶都位于长管状骨干骺端，镜下所见：缺损区内的纤维组织是成熟的结缔组织，呈螺纹状排列，间有小而长的多核巨细胞和含铁血黄素吞噬细胞，缺损内组织有假性退行性局部缺血性改变，或退行性变的表现，内无胶原纤维，与非骨化性纤维瘤不同。ＣＴ显示缺损深度多大于邻近骨皮质的厚度，随访病灶有自愈倾向，部位、形态表现典型者无一例转化成为非骨化性纤维瘤，可见FCD系局部骨外膜化骨障碍、纤维组织增生和充填而导致的1种骨皮质的非肿瘤性纤维性缺损[4-5]。�
3．3 多层螺旋CT诊断价值 CT平扫及三维CT扫描可避免组织影像的重叠，对病变的定位非常明确，可详细了解病灶是否位于骨皮质内，是向皮质内凹陷还是向髓腔内膨突，病灶边缘有无硬化，病灶内部密度是否均匀，骨皮质是否连续，有无膨胀性及周围软组织是否肿胀，有无骨膜反应等。总之，CT不但避开了影像解剖重叠，还具有更高的分辨率而较平片更有价值。既往不少学者将缺损描述为囊状或类囊状影，缺损表面有骨壳[1,3]。究其原因，与以往对本病的检查手段仅限于与平片有关，平片示病灶呈卵圆形、边缘环以硬化线而类似囊状，加之因周围骨皮质重叠，大部分不能显示病灶表面骨皮质的缺损而误以为有骨壳。经过大量病例随访和CT检查证实，病灶表面无骨壳存在，而是骨皮质凹向骨髓腔的缺损，内充填以纤维组织。因此，不应将其描述为囊状或类囊状影，以免产生误解。�
3．4 鉴别诊断 本病应与下列疾病鉴别：①儿童干骺端结核：病灶位于干骺端的松质骨内，靠近骺板并可跨越骺板侵入骨骺，病灶以骨质破坏为主，其中可有沙砾样死骨，病灶周围骨质疏松明显；②骨样骨瘤：在干骺区或骨干皮质内，周围骨膜反应明显，瘤灶内可见小点状钙化影，局部疼痛和压痛明显；③Brodie’s脓肿：常发生于骨干或干骺部，局部有疼痛及压痛，脓肿呈圆形或椭圆形，可见小块死骨，周边有骨硬化包围壁并逐渐移行到正常骨组织；④骨囊肿：发生于干骺端或骨端的中央部，呈中心性对称性膨胀性生长，可有硬化带，骨皮质变薄，易发生病理性骨折，临床上常无症状；⑤皮质型NOF 与AFD的鉴别诊断：AFD病灶仅局限在骨皮质表层或骨皮质内，内缘可轻度凹向髓腔；局限在骨皮质表层者其外壳缺损，位于骨皮质内者，外壳可完整，但不突入髓腔；病灶较小。NOF病变膨胀并突入骨髓腔，有完整的骨壳；病灶较大。病灶局限在骨皮质内，有完整外壳且膨胀并突入骨髓腔者也应考虑皮质型NOF。笔者认为，NOF与AFD在发病年龄、临床症状或发病部位都有相似之处，但两者有不同的影像学特征，影像学检查在两者的诊断及鉴别诊断有重要意义，明确的影像学诊断能为临床治疗提供依据。�
参考文献
［1］ 徐德永，曹来宾，宫尚君，等.50例纤维性骨皮质缺损的X线分析.中华放射学杂志，1991，25：133-136.�
［2］ Araki Y,Tanaka H,Yamamoto H,et al.MRI of fibrous cortical defect of the femur.Radial Med,1994,12:93-98.�
［3］ Gong YR.Fibrous cortical defect:radiologic analysis of 6 cases.Chin Med J(Engl),1989,102:868-871.�
［4］ 李洪江.干骺端纤维性骨皮质缺损（附5例报告并文献复习）.临床放射学杂志,1991.10:309-310.�
［5］ Craver RD,Heinrich S,Mirra J. Fibrous cortical defect with bizarre nuclear feature.Ann Diagn Pathol,1997,1:26-30.�
