[前上纵隔精原细胞瘤1例报告] 纵隔精原细胞瘤

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  作者单位:132000吉林市中心医院放射线科(郑家庆);吉林医药学院病原教研室(时文艳);吉林市中心医院CT科(李海艳)      1 资料与方法�   1.1 一般资料 男性,24岁,于感冒后突然出现间断性左前胸部钝痛2周,疼痛可以耐受,并能够自行缓解,病程中无咳嗽、咳痰、胸闷、憋气、盗汗、声音嘶哑等症状,无吸烟、隐睾等病史。体格检查T 36.7℃、R 19次/min、P 84次/min、BP 130/80 mm Hg,胸廓对称、无畸形,颈部、锁骨下、腋下无肿大淋巴结,心、肺、腹正常,睾丸未见异常。实验室检查:血甲胎球蛋白(AFP)10.1 μg/L,尿绒毛膜促性腺激素(HCG)87ng/ml。�
  1.2 影像学表现 X线检查:纵隔结构增宽,前上纵隔内见软组织影,密度不均,边缘光滑,提示前上纵隔占位性病变。CT示前上纵隔内见形态不规则团块状软组织密度影,最大截面约10.5×4.8 cm大小,其内密度欠均,CT值约37~45 HU,无钙化,轮廓清晰、光滑,纵隔气管向后移位,气管及支气管通畅,双肺野密度未见异常,胸部骨质结构正常,纵隔内未见肿大淋巴结,增强后可见病灶不均匀轻度强化,内见多发斑片状低密度区,提示为前纵隔软组织肿块(见图1、2)。超声检查:阴囊、睾丸、附睾未见异常。�
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  图1
  图2
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  1.3 治疗方法 行“纵隔肿物切除术”,术中见肿物位于前上纵隔,大小约15 cm×10 cm×5 cm,占据胸腺位置,与残留胸腺成一体,有包膜,质硬,分叶结节状,与心尖及右侧胸膜粘连紧密,并侵及右肺上叶部分肺组织。术后免疫组织化学染色,病理检查:表面略呈结节状,切面呈实性、灰白色,有出血,局部有黏液样区,质脆,瘤细胞胞浆透亮,胞界清楚,核大深染呈圆形,位于中央,核膜不规则,核分裂多见,瘤细胞排列成小巢状(HE400),诊断为前上纵隔精原细胞瘤伴大片坏死。术后予8 mV�X线放疗40~55 gy,患者出院一年余,身体恢复良好,未发现转移。�
  2 讨论�
  精原细胞瘤与畸胎瘤、非精原细胞瘤一样,均属纵隔生殖细胞类肿瘤范畴,也是在胎儿或婴儿期形成,在年龄略大后才被发现,基本上发生于男性青年。它是来源于胚胎时迷走性腺外精原细胞的一种恶性肿瘤,有时难于同睾丸极微小肿瘤的转移相鉴别,好发于睾丸,亦可见于腹膜后、松果体及垂体等处,而原发于纵隔的精原细胞瘤极为罕见[1]。�
  前纵隔精原细胞瘤在临床上多因胸痛就诊,Polansky等[2]报告4例并复习文献103例认为本病最初症状为胸闷或胸骨后疼痛并放射至颈及上肢,其他可有咳嗽、声嘶和吞咽困难,如精原细胞瘤侵犯胸腺组织,则可出现重症肌无力等症状,本病常于20~30岁发病,绝大多数为男性,女性亦可发,但极少见,前上纵隔多见,与胸腺关系密切,极易被误认为胸腺瘤,发现时肿瘤常较大,症状多出现在病程晚期。�
  影像学检查是诊断本病的重要手段,但缺乏特异性,X线片可见前上纵隔阴影,常偏于一侧,引起气管、支气管受压移位,CT检查可清楚的显示其位置、形态、大小、内部结构及其与周围结构的关糸,表现为纵隔内实性肿块影,周围脂肪层多消失[3],病灶内无钙化及脂肪密度,但有国外文献报道可见斑点状钙化灶,认为纵隔肿块内钙化灶并非畸胎类肿瘤所特有征象,病灶增强后呈轻度不均匀强化,其内可见少量索条状明显强化影,病理上为含有淋巴及血管的纤维间隔,该征象未见于畸胎瘤及胸腺瘤[4],但目前国内尚未见到报道,此征象是否为精原细胞瘤所特有,尚需更多病例来进一步研究证实。 MR检查亦可清楚的显示纵隔内长T1、长T2异常信号影,如病灶内出血则呈短T1改变,病灶边缘模糊,增强后呈轻度强化改变。本病影像检查缺乏特征,定性诊断困难,还需行病理学检查证实,但是绒毛膜促性腺激素(HCG)、甲胎蛋白(AFP),以及乳酸脱氢酶(LDH)等血清学检查可帮助诊断与鉴别诊断。�
  在鉴别诊断上,主要和胸腺瘤、畸胎类肿瘤等鉴别:①胸腺瘤中年人发病率最高,儿童及青少年极少见,是起源于胸腺本身的肿瘤,好发于前纵隔心脏与大血管交界处,位置略高,CT多呈圆形、卵圆形或分叶状,通常边界清楚,密度均匀,少数有点状、条状或弧形钙化,MRI信号通常是均质的,与肌肉的信号相似,比脂肪的信号低。若病变征象如上所示,或临床合并重症肌无力,则应考虑胸腺瘤。②畸胎类肿瘤好发于前纵隔中部心脏与大血管交界处,CT示边界清楚、光滑,多为圆形、卵圆形有壁的肿块,多呈混杂密度,以及钙化和骨化的实体结节。MRI示信号不均匀,可出现脂肪、水和软组织的信号强度,钙化灶较大时,才能于T1、T2WI上表现为低信号得以识别。③发生于睾丸的精原细胞瘤也可以转移至纵隔,但发生率极低,约1%左右,故术前应注意睾丸部位的检查[5]。�
  本病恶性程度较低,易转移至肺部,对放射线敏感,小的病灶单纯放疗即可治愈,大的病灶采用放、化疗综合治疗可取得较好效果。目前手术切除是其最好的治疗方法。�
  参 考 文 献�
  [1] 邓立春,刘玉瑞.原发性纵隔精原细胞瘤4例报告.中国综合临床杂志,1999,15:451�453.�
  [2] Polansky SM, Barwick KM, Ravin AC, et al.Primary mekiastinad Seminom Am J Roentgenol. Radiology,1979,132:7�8.�
  [3] 杨永吉,李铭山,等.纵隔原发性精源细胞瘤X线及CT表现.中华放射学杂志,1992,26(B):521.�
  [4] Ueno T, Tanaka YO, Nagata M, et al. Spectrum of Germ Cell Tumors:from Head to Toe. RadioGraphics,2004,24(2):387�404.�
  [5] 段德溥,秦文瀚.现代纵隔外科学.北京:人民军医出版社,2001,81:78�79.
  

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