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先天性回肠系膜裂孔疝发病率低,临床诊断困难,昆明市儿童医院近期收治1例,疗效满意,现报告如下。 1 一般资料 患儿女,2岁。因腹痛伴呕吐1 d入院,患儿1 d前饱食后出现腹痛,脐周及右下腹明显,进行性加重,伴呕吐胃内容物,肛门停止排气排便,既往无类似病史,无外伤及手术史,病后曾在当地医院就诊,具体诊治经过不详,病情无缓解即转我院,入院时查体:一般情况欠佳,腹胀,未见胃肠型及蠕动波,无腹壁静脉曲张,全腹压痛,脐周及右下腹明显,无反跳痛、肌紧张,肠鸣音7～8次/min,未闻及气过水声。腹平片示中上腹阶梯状液平,未见膈下游离气体,腹CT示小肠肠管扩张明显,呈阶梯状液平,右中下腹肠管聚集且排列紊乱,部分肠壁增厚并可见肠腔内不规则软组织密度影填充,腹B超未见同心圆征。入院诊断:肠梗阻,急行剖腹探察术,术中共吸出淡血性腹腔液约150 ml,距回盲部约30 cm之回肠系膜有一裂孔约2.5×2.5 cm,边缘光滑,邻近回肠疝入裂孔,形成绞窄性肠梗阻,梗阻肠袢暗红色,腹腔内未探及索带,由于疝环较紧且肠袢扩张严重,手法直接复位困难,在无血管区适当切开以扩大裂孔,并穿刺抽吸肠袢内容物减压,遂轻柔将疝入肠管复位,观察暗红色肠管约15 min,见肠管血运恢复,颜色转红,并出现肠蠕动,予保留肠管,0号丝线缝闭肠系膜裂孔,常规关腹。术后恢复顺利,治愈出院。随访半年,生长发育良好。
2 讨论
肠系膜裂孔疝是肠管通过肠系膜裂孔形成的腹内疝,发病率很低,占肠梗阻的1%～2%,绝大多数是先天性的,剧烈活动及暴饮暴食多为本病的诱因。本例发生于进食后不久,考虑进食后由于肠内容物因重力作用,以及体位的突然改变,使肠管疝入裂孔。
本病临床无特异性表现,由于先天性肠系膜裂孔疝疝孔位置多较深,且无疝囊包裹,疝入肠管活动度大,所以肠管极易发生扭转、绞窄、坏死,因此大多数患者临床上有急性腹痛并进行性加重伴腹胀、呕吐等急性绞窄性肠梗阻表现。本病临床上缺乏特异性检查方法,腹平片有机械性肠梗阻之表现,腹部CT检查有一定价值,表现为扩张聚集的小肠袢,肠壁水肿增厚,系膜血管扭曲、扩张,并直接与腹壁相邻,另外由于本病早期与肠套叠不易鉴别,笔者体会应行腹B超检查以排外肠套叠。由于病情进展较快,短时间内即可出现脱水、酸中毒、感染性休克等并发症,甚至造成肠坏死,且非手术治疗难以纠正,因此应强调临床上一旦怀疑本病,在积极抗休克的同时应尽快行剖腹探察术,以免为了明确诊断而贻误病情,造成严重后果。本例入院后5 h即行手术,术中发现疝入肠管颜色已变暗,若时间耽误较长则肠坏死难以避免。由于本病危害较大,笔者体会当临床有以下表现时应考虑本病可能:①剧烈活动或暴饮暴食后出现急性腹痛或慢性腹痛突然加重,且有时腹痛可随体位的变化而加重;②病情进展较快,早期即可出现感染性休克;③腹CT检查可见扩张聚集的小肠袢,直接与腹壁相邻,且B超检查排外肠套叠;④腹腔渗液出现较早,腹穿可抽出血性腹水,但血、尿淀粉酶不高。
手术主要包括疝入肠管复位及缝闭疝环,术中应轻柔扩张疝环,若疝环过紧,可将无血管区切开一部分以扩大疝环,轻柔地以挤压并结合牵引的方法,小心地牵出疝入肠袢复位,若肠袢扩张严重,可先抽出肠袢内容物,使其易于复位。本例由于疝环较紧且肠袢扩张、水肿严重,手法直接复位困难,予扩大裂孔及穿刺抽吸肠袢内容物减压后疝入肠管方顺利复位,否则强行复位极易导致肠穿孔等严重并发症。复位后应注意观察肠管血供情况,以决定是否保留肠管,可予热敷及普鲁卡因针系膜封闭,若肠管颜色恢复红润,可予保留。另外需注意在扩大及修补裂孔时,应注意避免损伤周围大血管。
