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【关键词】上皮样肉瘤;病理诊断;免疫组化 doi:10.3969/j.issn.1006-1959.2010.05.115 文章编号:1006-1959(2010)-05-1147-01
1.临床资料
患者男性,31岁。因左肱骨病灶清除术后20余月,术区复发肿块20余月入院。查体:一般情况可,左上臂见长约17cm陈旧性手术瘢痕,瘢痕中段外侧扪及皮下肿块,肿块大小约5cm×6cm,肿块表面皮肤红肿,皮肤中央见一约1cm×0.5cm褐色痂壳,皮温稍高,肿块质硬,不规则,界欠清,固定,无明显压痛。左肘屈曲约90度畸形,左腕下垂。左上肢皮肤感觉及肌力减退,肌肉萎缩,以术区明显。MIR示:左上臂肿瘤术后复发,现左肱骨中下段骨质破坏,周围软组织肿块形成。既往术后外院病理活检示:1.“左肱骨下段外侧”骨促结缔组织增生性纤维瘤(WHO)(即骨韧带状瘤、骨膜硬纤维瘤);2.②号片局部区域细胞增生活跃,具异型核,核分裂相易见,伴灶性坏死,不除外恶性肿瘤,请临床随访。
2.病理检查
巨检:带皮肤的肌肉及骨组织一块,17cm×9cm×6cm,皮肤面积9cm×2cm,切面皮下见一约4.5cm×3cm灰白区域,与周围组织分界不清,近肿瘤处骨质破坏。镜检:低倍镜,真皮、皮下见肿瘤组织病变呈结节状生长(图1),结节周围为广泛增生的纤维组织,纤维组织中含丰富玻璃样变性胶原纤维,结节中心见大小不等坏死灶(图2),似肉芽肿,部分结节坏死灶融合呈地图状,横纹肌及骨皮质均见肿瘤侵及。高倍镜,肿瘤细胞排列松散,呈大的卵圆形、多边形、胖梭形,胞浆丰富并明显嗜酸性,类似上皮样细胞,核呈圆形、卵圆形、空泡状,中位小核仁,有轻度异型性。部分细胞呈梭形,胞浆少,似纤维母细胞样细胞。核分裂相6个/10HPF。肿瘤周边可见慢性炎症细胞浸润,部分区域可见骨化生现象。找见肿瘤周围淋巴结4枚,其中两枚见肿瘤转移。免疫组化:肿瘤细胞呈EMA(图3)、Vim(图4)、CK(图5)、CD34(图6)阳性,S-100、SMA、HMB45、melan-A、myoD1、LCA、CD68、des、Bcl-2阴性。
病理诊断:左肱骨下段软组织上皮样肉瘤。
图1 结节状生长的肿瘤组织,结节中心可见坏死
图2 结节中心坏死,周边瘤细胞体积大,圆形、多边形、梭形,胞浆嗜酸性。
图3 肿瘤细胞EMA强阳SP法
图4 肿瘤细胞Vim强阳SP法
图5 肿瘤细胞CK强阳SP法
图6 肿瘤细胞CD34阳性SP法
3.讨论
上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma,ES)是一种较罕见的、组织起源不明的低度恶性软组织肉瘤,临床上主要表现为生长缓慢的、皮下或深部软组织的单个或多个无痛性肿块[1],病理改变复杂多样,故临床和病理医师都很容易误诊。由于ES预后不佳,局部复发和远处转移的发生率高,确诊后治疗多需广泛切除,以提高生存率,因此非常有必要加强对本病的认识并给予重视。本病的诊断要点是:①患者年轻,病程较长,病变位于四肢。②镜下:肿瘤组织呈结节状生长,似肉芽肿,肿瘤细胞体积大,排列松散,胞浆丰富,嗜酸性似上皮样细胞,部分似纤维母细胞样细胞组成,结节内常出现明显中央性坏死。③免疫组化:CK、Vim、CD34、EMA等常阳性。由于部分病例表现以梭形细胞占优势,少数表现假血管肉瘤样结构、营养不良性钙化和骨形成及伴发慢性炎症细胞浸润,故本病在诊断时应注意与以下病变及肿瘤鉴别[2]。①渐进性坏死性肉芽肿、环状肉芽肿或风湿样结节:在ES早期浅表结节或多结节时易混淆,上述病变均可见坏死,但不像ES的“地图样”坏死,核分裂相罕见,常含较多炎细胞,不伴细胞多形性,而ES瘤细胞大且胞浆嗜酸,瘤细胞具有一定的异型性。慢性肉芽肿不会出现免疫组化双向表达。②骨促结缔组织增生性纤维瘤(骨韧带状瘤)[3]:本病是一种罕见的良性骨肿瘤,好发于青少年,最常累及下颌骨,X线显示肿瘤破坏骨质,但界限清楚,可突破骨皮质向周围软组织发展,形成界限清楚地软组织肿块。镜下肿瘤细胞成分单一,由大量呈编织状排列的胶原纤维及稀疏介于其间的体积较小的纤维母细胞构成,细胞无多形性、异型性,肿瘤坏死及核分裂象罕见,免疫组化Vim阳性,CK阴性。上皮样肉瘤好发于青年人,多发于浅表软组织,界限不清,肿瘤呈有中心坏死的结节样结构,瘤细胞体积大胞浆丰富嗜酸性似上皮样细胞,结节周围可见广泛增生的纤维组织,10%-20%可伴钙化、骨及软骨化生。免疫组化双向表达,即CK和Vim均阳性。③硬化性上皮样纤维肉瘤:在硬化性胶原性间质背景中有上皮样肿瘤细胞呈巢或索状排列,类似分化差的癌或硬化性淋巴瘤,上皮样细胞体积小,单一,胞浆稀少,透明或嗜酸,无明显异型性及坏死。没有ES的结节状生长和明显的中央性坏死及胞浆丰富嗜酸性的上皮样细胞。④滑膜肉瘤:与滑膜肉瘤区别有时较困难,因均具有上皮样细胞和梭形细胞成分,CK及Vim都可阳性。有报道认为上皮样肉瘤的两种细胞间有一个渐变过程,并呈结节状分布,而滑膜肉瘤的两种细胞呈明显的双向性,呈弥漫分布,并有假腺样结构及胞质内粘液滴,且ES常发生于上肢及手,而滑膜肉瘤主要见于膝及大关节附近。⑤恶性纤维组织细胞瘤(MFH):细胞成分复杂,具有多形性和异型性、组织结构多样性特征。细胞包括纤维母细胞、组织细胞、泡沫状组织细胞、杜顿巨细胞、破骨样多核巨细胞、未分化原始间充质细胞、含铁血黄素细胞、炎细胞等。瘤细胞核畸形怪状,核浆变异大,核分裂多见,图像多形性。瘤细胞排列成漩涡状、席纹状、束状或弥漫性分布。ES的细胞多形性、异型性均无MFH明显,无明显的漩涡状、席纹状排列,瘤细胞表达CK及Vim。⑥鳞状细胞癌:常可见到鳞癌的特征,如细胞角化和细胞间桥,有时可见到癌组织与表皮之间有延续,CK(+),Vim(-)。
参考文献
[1] 王坚,朱雄增.软组织肿瘤病理学[M].第1版.北京:人民卫生出版社,2008:529,534.
[2] 廖松林,刘彤华,等.肿瘤病理诊断与鉴别诊断学[M].第1版.福建:科学技术出版社,2006:999.
[3] 骆元斌.骨促结缔组织增生性纤维瘤1例[J].中国医药,2008,10,653.
