贲门失弛缓症如何自愈【贲门失弛缓症并食管癌1例报道】

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  [关键词] 食管癌; 贲门失弛缓症; X线检查   [中图分类号] R735.1 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701(2010)05-104-01
  
  病例女,43岁。声音嘶哑5个月余,进食哽噎感3个月余,伴胸骨后疼痛、黏液返流、咳嗽、胸闷。近二个月进食梗噎感加重,伴反复呕吐,吐出物带血。右颈部无痛性肿物逐渐长大40余天。既往史:10年前曾因进食不畅在外院两次X线检查诊断为“贲门痉挛”。查体右胸锁乳突肌前上方触及一个约2cm×3cm×3cm质硬肿物,边缘光滑,不随吞咽活动。右锁骨上窝触及一个约1.5cm 大淋巴结。实验室检查:大便潜血实验阳性,血红蛋白71g/L。
  X线检查:食管中段钡剂通过受阻,有一约3.0cm×6.7cm的不规则充盈缺损,黏膜破坏,中断,管腔明显狭窄(图1 )。食管下端漏斗状狭窄,呈“萝卜根状”或“鸟嘴状”改变,边缘光滑整齐。其上方食管扩张,蠕动消失,钡剂通过受阻,黏膜显示完整(图2)。X线诊断为贲门失弛缓症合并食管中段癌。
  病理诊断:食管贲门失弛缓症,并发食管癌,右锁骨上淋巴结转移。
  讨论:贲门失弛缓症又称为贲门痉挛、食管失蠕动、巨食管等。为食管神经肌肉功能障碍性疾病,其主要特征为食管缺乏蠕动,食管下括约肌高压和对吞咽动作的松弛反应障碍,导致食管功能性梗阻,临床表现为吞咽困难[1]。多见于20~50岁,女性稍多。婴幼儿偶可发病,可能为生理障碍或中枢神经系统损害。病因至今不明,一般认为系食管远端2/3肌肉失去正常神经支配而引起的一种动力障碍性疾病。国内报道该病占食管疾病的6.56%,有发病率逐渐上升趋势。食管肌肉层神经节的变性、减少或缺如,食管失去正常的推动力,食管下括约肌和贲门不能松弛,致食物滞留于上方食管内,久之食管扩张、肥厚、伸长,失去肌张力。食物淤滞,慢性刺激食管黏膜,致充血、发炎,甚至发生溃疡。时间久后少数发生癌变[2]。立位吞钡充盈食管时,食管体部呈不同程度的扩张。根据食管扩张程度放射学常分3度。一度扩张直径6cm,其部位已达食管下2/3段。年龄在40岁以上的患者要与食管下端贲门癌的浸润性狭窄相鉴别。另外,胰尾癌直接蔓延或后纵隔淋巴结转移可致食管部分或完全梗阻,类似于食管贲门失弛缓症。
  食管癌是一种常见的恶性肿瘤,在消化道癌瘤中居首位,男性多于女性,多发生在40岁以上,尤以北方地区较多。主要症状是进行性吞咽困难,时有胸闷和胸背痛。若肿瘤侵及喉返神经可出现声嘶。晚期有贫血、消瘦、恶病质等现象。早期食管癌的X线征象主要表现在食管壁的一段或一侧的小部分柔软度及扩张度消失或僵硬,局部黏膜增粗,扭曲、紊乱甚至中断,有轻度破坏改变。中晚期食管癌的X线征象主要表现在食管正常黏膜皱襞出现中断、消失和破坏现象,食管向心性环状狭窄,狭窄近端食管呈漏斗状扩张。病变区食管壁僵硬,不能扩张,有时在管腔狭窄相应处还可见到软组织肿块阴影。管腔内可出现广泛的不规则结节状及条索状充盈缺损。
  贲门失弛缓症和食管癌这两种病一般容易诊断,但它们合并存在罕见。在食管癌中约占0.056%[3]。本组病例的食管造影相上,癌和食管贲门失弛缓症的X线征象都比较明显。食管贲门失弛缓症并发食管癌的机制有待探讨。是偶然的巧合呢,还是有因果关系?本例有较长的贲门失弛缓症病史,由于大量食物残渣和液体在食管腔内长期潴留,易刺激引起食管炎、食管糜烂或溃疡;同时也增加了致癌物质与食管接触的机会,延长了接触时间,可能有利于诱发癌。
  由于食管贲门失弛缓症与食管癌的症状相似,所以临床上易被忽略,在食管造影时又因大量潴留物的干扰而难以显示好黏膜皱襞的改变,较小的病变易被遗漏,所以,造影时要仔细,不应满足于已知的病变,要在卧位转动病人观察食管全程,必要时抽出潴留液后再做检查,本病例也提示我们,食管贲门失弛缓症一经查出应及早治疗,对病史较长、年龄较大的女性患者,要警惕并发食管癌的问题。
  [参考文献]
  [1] 吴恩惠. 医学影像诊断学[M]. 北京:人民卫生出版社,2000:598-599.
  [2] 崔光辉,牛浩,张格群,等. 贲门失弛缓症并食管癌1例[J]. 中华临床医学影像杂志,2008,19(7):532.
  [3] 尚克中. 中华影像医学(消化系统卷)[M]. 北京:人民卫生出版社,2003:64.
  (收稿日期:2009-11-11)

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