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1 临床资料 1．1 一般资料 10例均为初产妇，年龄21～30岁，平均27岁；发病于妊娠31～40周，单胎妊娠5例，35周以后发病；双胎妊娠4例，31周以后发病，3胎妊娠1例31周发病，平均35．4周发病；从发病到入院就诊时间2 ~11 d，平均5 d；住院2 h～31 d,平均26 d。胎儿有8男婴，4女婴。
1．2 临床表现 10例均无诱因出现乏力，厌食，恶心，呕吐，右上腹或剑下疼痛，皮肤，巩膜，小便黄染，病情进展快，迅速出现少尿，消化道出血，意识障碍，昏迷等。查体：中、重度皮肤巩膜黄染10例，皮肤黏膜淤点淤斑6例，腹水7例，双下肢水肿8例，意识障碍4例，扑翼样振颤4例，肝脏脾脏未扪及，肺部湿�音2例。
1．3 实验室检查 总胆红素84．3～420．0 μmol/L,平均263．2 μmol/L,直接胆红素67～310 μmol/L,平均177 μmol/L,ALT 55~743 IU/L,平均186 IU/L，AST 14~156 IU/L,平均69 IU/L,ALB 15~ 28．3 g/L,平均23．4 g/L,UN 3．7~21．1 μmol/L,平均14．7 μmol/L,Cre 117~308 μmol/L,平均190．5 μmol/L,Glu 1．98~5．66 mmol/L,,平均3．82 mmol/L,血氨60~110 μmol/L,平均78．0 μmol/L,PT 16．9~83 s,平均42．5 s,PTA 15%~41%,平均27%,3P试验阳性3例，WBC(17．5~28．1)×109/L,平均22．2×109/L,N升高为主,LYM均正常,pH7．18~7．32,平均7．21,HAV、HCV抗体及乙肝标志物均阴性。B超: 肝实质回声光点增强， 呈亮肝表现，有肝脏缩小4例，正常大小6例。CT检查7例：显示大片状肝脏密度降低,CT值下降超过1/2正常值5例。肝穿刺活检4例：肝小叶结构清晰，弥漫性肝细胞脂肪浸润，小叶中央区有大量微囊泡状脂肪小滴，可见胆汁淤积，炎性反应细胞浸润不明显。
1．4 并发症 腹水7例，肝肾综合征5例，肝性脑病4例，消化道出血6例，DIC 5例，低蛋白血症10例，胰腺炎4例，肺水肿2例，外阴血肿2例，先兆早产3例，胎儿窘迫综合征5例，死胎3例，妊娠高血压综合征3例，尿蛋白阳性4例，尿胆红素阳性6例，阴性4例。
1．5 处理原则 及时终止妊娠，全面的营养支持，预防出血和积极处理并发症。
内科处理以能量合剂、白蛋白、多种维生素、高渗糖水静脉滴注，易善复、思美泰、美能、支链氨基酸保肝，奥美拉唑保护胃黏膜，调节肠道菌群，抗肝昏迷，预防感染，正酸中毒及输注新鲜血液、血浆、凝血酶原复合物、血小板等，硫酸镁解痉、抗子痫，氨体舒通、速尿利尿处理，维持体内水盐平衡；手术终止妊娠8例，自然分娩1例，入院2 h即死亡1例。
1．6 处理结果 终止妊娠2周后黄疸迅速消退8例，B超肝脏脂肪浸润很快改善，病情明显好转；死亡2例(双胎妊娠，产后出血不止，经切除子宫后发生DIC死亡1例；3胎妊娠，入院2 h即昏迷，母婴均死亡1例)，死亡率20%。
2 讨论
急性妊娠脂肪肝(acutefattyliverofpregnancy，AFLP)是妊娠末期发生的以肝细胞脂肪浸润、肝功能衰竭和肝性脑病为特征的疾病，多发生在妊娠的第28～40周，平均第36周，以26～30岁的孕妇多见，初产妇、妊高征、双胎、男胎等是高危因素，其发病率约为1/13 000～3/1 000 000[1]。近年由于对本病的认识逐渐提高，对其有更高的检出率。初起病时仅有恶心、呕吐、头痛、倦怠等症状,1～2周后病情骤然加剧，出现黄疸、肝功能衰竭、尿少、肾功能损害、低血糖、凝血功能障碍等，预后较差，有报道母婴病死率高达85%。诊断根据临床表现结合实验室检查综合诊断，尽快终止妊娠是治疗的关键。
本组患者均发生于初产妇，双胎妊娠和三胎妊娠有更高的发病率(4/10)，男婴较女婴多(8/4)，最早发病于31周，起病急骤，恶心、呕吐，上腹痛，黄疸迅速出现并加重，并发胰腺炎，消化道出血，肝肾综合征，肝性脑病，凝血功能障碍等。实验室检查白细胞数较高，以中性粒细胞升高最显著，淋巴细胞不高，血小板下降明显，低蛋白血症，高胆红素血症，转氨酶相对偏低，多有持续性低血糖，尿胆红素可以阴性。HAV、HCV抗体及乙肝标志物均阴性。B超，CT提示脂肪肝，但病理检查炎性反应细胞浸润不明显。本病与重型肝炎的区别是起病时无发热，肝昏迷程度、肝脏缩小程度、肝功能损害程度及黄疸升高程度均较重型肝炎轻，中性粒细胞明显升高，并且有时尿液中的胆红素检查为阴性，但病情进展更快，容易出现各种严重并发症，很快昏迷而死亡。本组AFLP除2例死亡外，在终止妊娠2周后黄疸迅速消退，肝脏脂肪浸润很快改善，这与其他脂肪肝不同，提示该病是与妊娠有关的疾患，及时终止妊娠对治疗及改善预后起关键作用。肝脏穿刺检查为有创性，以及此类患者多有凝血功能障碍，不宜在疾病早期施行。
AFLP病因不明，多认为与妊娠期激素代谢紊乱，营养不良等有关。妊娠后期由于孕妇体内雌激素、生长激素、肾上腺激素等水平升高，加之妊娠末期孕妇处于应激状态，使脂肪动员增加，脂肪重新分布，脂肪酸加速进入肝脏，肝内三酰甘油合成增多，糖原储备减少，均有利于脂肪在肝细胞内沉积。妊娠期母体激素浓度的改变还可能使肝细胞线粒体的脂肪酸氧化功能障碍，和其他因素共同作用引起肝脏脂肪样变性，而且妊娠晚期存在不同程度的低蛋白血症，某些氨基酸、脂蛋白缺乏，这些均可促进三酰甘油在肝细胞及其他器官迅速堆积。
预防AFLP应从妊娠期开始，不要过度营养使胎儿和母亲体质量过重，纠正希望小儿越胖越好的想法，提倡全面均衡的营养饮食；妊高征、双胎、多胎、男胎等高危因素孕妇要加强产检，以求早期发现，早期诊断，及时终止妊娠。
参考文献
1 林其德.提高对妊娠合并肝病的认识.中国实用妇科与产科杂志，2001，17(6):321.
