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【中图分类号】R725.5【文献标识码】A【文章编号】1673-7555［2007］03-0110-01 随着人们对川崎病认识的不断深入，一些表现不典型或不完全（atypicalorincomplete）符合川崎病诊断标准的病例在国内外的报道越来越多。该问题已成为当前人们普遍关注的热点临床问题。
1不完全KD的临床特征及诊断
典型KD诊断标准为：发热≥5d，并具有以下主要临床表现5项中4项或以上［1］：(1)双侧眼球结膜充血；(2)口唇和口腔改变(口唇红、杨梅舌、弥漫口腔及咽部黏膜充血)；(3)多形性皮疹；(4)四肢末端改变(急性期手足硬性水肿、掌趾及指趾端红斑、恢复期甲床皮肤移行处膜样脱皮)；(5)颈部淋巴结肿大。需注意5项指标不是在一个时间点同时出现，应动态观察。若发热≥5d，主要临床表现不足4项，但是超声心动图或血管造影发现有冠状动脉病变者，也诊断为典型KD。
根据以上典型KD的诊断标准，不完全KD的诊断为，患儿具有发热≥5d，但是在其他5项临床特征中仅具有2项或3项，且需除外猩红热、药物过敏综合征、Stevens-Johnson综合征、中毒性休克综合征、腺病毒感染、Epstein－Barr（EB）病毒感染等发热性疾病，可考虑不完全KD的诊断。小婴儿不完全KD比幼儿更常见，其实验室指标变化与典型KD相似。对于婴儿(≤6个月)，除发热外，仅有其他诊断标准5项中1项或2项者，可考虑不完全KD的可能性。
根据国内外文献报告，在诊断不完全或不典型KD时下列几个问题值得注意。
1.1某些临床表现有助于不完全KD的诊断近年来一些临床观察表明在KD急性期，部分患儿(有报告占50％左右)可出现肛周甚至会阴部皮肤潮红、继之脱屑。此征比较有特异性，有助于KD的早期诊断；部分KD患儿于原接种卡介苗瘢痕处再现红斑，对诊断KD也有较大的参考价值；病后7-15d指趾末端甲床移行处开始膜样脱皮是KD的比较特征性所见，对疑似不完全KD的患儿，应进行动态观察，一旦出现指趾末端膜样脱皮则有助于KD的回顾性诊断。
1.2对疑似不完全KD病例应常规做心脏超声检查冠状动脉如果存在扩张、管壁回声增强、管腔不规则等冠状动脉病变表现或左心室收缩功能降低、二尖瓣返流及心包积液等均有助于不完全KD的诊断。目前多主张把发现CAL作为不完全KD的重要诊断依据之一。因此，常规心脏超声检查对不完全KD病例的诊断尤为重要。但同时应该强调心脏超声检查结果正常也不能完全除外KD的诊断，因为并不是所有的KD病例都出现心血管损害。
1.3重视某些实验室指标的变化对不完全KD的诊断价值目前国内外学者多认为若CRP≥30mg／L和（或）ESR＞40mm／h，结合临床应考虑不完全KD的诊断。其他支持不完全KD诊断的实验室指标还有：病程7d后血小板≥450×109／L、血浆白蛋白≤30g／L、贫血、血常规WBC≥15×109／L、谷丙转氨酶(ALT)升高、尿白细胞≥10／HP。如同时具备上述实验室指标中3个以上，对诊断不完全或不典型KD则更有意义。
2不完全KD的发生率
由于缺乏诊断KD的金标准，因此不完全KD的发生率很难判断。不完全川崎病在婴儿期发生率较高。Genizi等通过回顾性研究发现，31例年龄＜6个月的婴儿，有28％的患儿表现为不完全KD。在不完全KD患儿中，除发热外，皮疹最为常见，约占82％；杨梅舌和手足硬肿发生率最少见。
3不完全KD的诊疗程序
2004年AAP及AHA联合制定了不完全KD的诊断治疗指南。该指南的主要内容简述如下：①符合川崎病患儿的临床特征及KD的诊断标准；②实验室诊断指标包括血浆白蛋白≤30g／L、贫血、丙氨酸转氨酶升高，病程7天后血小板≥450×109／L，外周血白细胞计数≥15×109／L及尿液白细胞≥l0个／HP；③能够在做UCG(超声心动图)前先给予治疗；④在该诊疗指南中以下3种情况为UCG检查阳性：a冠状动脉左前降支(LAD)或右冠状动脉(RCA)的Z评分≥2.5；b冠状动脉病变符合日本规定冠状动脉瘤的标准(5岁以下冠状动脉主干内径＞3mm，5岁以上＞4mm，或内径大于近端连接血管直径的1.5倍以上)或者符合以下冠状动脉病变特征中≥3项；c包括冠状动脉壁辉度增强、冠状动脉变形(LackTapering)、左心室功能下降、二尖瓣反流、心包积液或LAD或RCA的Z评分为2～2.5；⑤如果UCG为阴性，就要继续观察患儿的体温变化，如患儿不再发热，则可除外KD；如患儿仍持续发热，应再次复查UCG，并请KD专家进行会诊，以决定下步的诊疗方案；⑥典型的手足脱皮开始于指(趾)尖；⑦由于对诊断川崎病尚缺乏金标准；这个诊断策略并不是来自于循证医学的研究，而是基于临床专家的一致意见。因此，无论在任何时候对诊断有怀疑时，应请临床专家会诊；⑧对于年龄≤6个月的婴儿，若不明原因的发热≥7天，都应该进行实验室检查。如果发现全身炎症反应的证据，即使患儿没有任何其他的川崎病的临床表现，也应当对患儿进行超声心动图检查。
4不完全KD的鉴别诊断
由于KD缺乏特异性诊断指标，尚无诊断的金标准，因此在确诊前应进行排他性诊断。尤其对不完全KD来说，排除其他类似疾病更是一个关键的诊断步骤。在儿科临床上有不少疾病都可出现发热、皮疹、颈淋巴结肿大等症状，如猩红热、药物过敏综合征、Stevens-Johnson综合征、中毒性休克综合征、腺病毒感染、EB病毒感染、麻疹、幼年类风湿关节炎全身型(still病)、钩端螺旋体病都应进行鉴别。
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