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例1:男,G1P1,生后30分钟以“早产儿”收入院,胎龄31+6周,产重1900克,无窒息史,孕母摔倒导致早产;查体:T 35.8℃,早产儿外貌,反应差,呼吸急促,三凹征(±),双肺未闻及罗音,心腹(-),原始反射:觅食反射、吸吮反射、握持反射、拥抱反射均减弱,肌张力减弱,简易胎龄评估32周。入院后给予早产儿常规处理,次日试喂糖水3ml,呛咳、呕吐、发绀,暂停喂食,给静脉营养,第3日再次试喂糖水3ml,仍呛咳、呕吐、发绀,欲鼻饲插入胃管时受阻,疑诊先天性食管闭锁,继续下插2cm并即拍胸腹正位片,见导管返折影,胃肠充气,提示诊断先天性食管闭锁 Ⅲ 型。家长拒绝进一步检查,自动出院。
例2:男,G1P1,生后2小时,胎龄35+3周,产重2350克,无窒息史,生后不久即出现口、鼻腔溢白色泡沫,口唇青紫,给吸氧等处理后不缓解由基层医院转入;查体:T 36.5℃,早产儿外貌,口、鼻腔溢出白色泡沫,口唇发绀,呼吸困难,三凹征阳性,双肺闻及水泡音,心腹(-),原始反射减弱,肌张力减弱,简易胎龄评估35周。入院后初步考虑新生儿肺炎,新生儿呼吸窘迫综合征?给清理气道、吸氧等处理后呼吸困难缓解,但不久又出现口、鼻腔溢白色泡沫,发绀,疑诊先天性食管闭锁,立即插入胃管约10cm时受阻,继续插入2cm并拍胸腹立位片,见导管返折影,伴有胃肠充气,提示诊断先天性食管闭锁 Ⅲ 型。家长拒绝进一步检查,放弃治疗。
讨论:先天性食管闭锁是一种严重的发育畸形,其发病率约为0.16～0.4‰次活产,目前病因不详,临床分为五型,其中I、Ⅲ 型最为常见,I型占2.5～9.3%,食管上、下均为盲端,与气管间无瘘管形成,Ⅲ 型占79.3～90.9%,食管上端为盲端,下端与气管间形成瘘管相通,其余三型均罕见,根治须手术治疗;对本病的诊断是否及时和全面以及合并畸形的种类和严重程度均直接影响手术的成功率;在我国本病的手术存活率近10年的总体水平为66%。
先天性食管闭锁患儿常伴有母亲妊娠期羊水过多、出生低体重,可伴发心血管、直肠肛门、脊柱四肢等部位的畸形,本病典型的临床表现为生后窒息,生后早期自口、鼻涌现白色泡沫状唾液,第1次喂养时即出现明显呛咳,患儿呼吸困难,发绀,当彻底清除近端食管盲端内的奶汁或橙黄色较稠厚黏液后上述症状缓解,不久,症状又复现,生后数日内因合并肺炎并迅速加重,短期内死亡,肺部合并症的轻重与确诊时间密切相关,早期诊断对本病的预后至关重要,X线检查对诊断有决定性作用,方法为取10F较新橡皮导管(管腔内可充钡以利观察)自口腔或鼻腔插入食管,多于10～12cm处受阻,继续下插约2cm后拍胸腹正位或斜位片,见导管返折影,返折处即为盲端底,伴有胃肠充气者常为Ⅲ 型,胃肠不充气者则几乎全为I型,钡餐检查属绝对禁忌。
本文例1患儿胎龄仅31+6周,出现喂水呛咳、呕吐、发绀时习惯性认为是早产儿吞咽呼吸动作不协调所致,至鼻饲插入胃管受阻时才疑及本病;例2患儿出现口溢白沫、呼吸困难表现时,首先考虑为新生儿肺炎,新生儿呼吸窘迫综合征,至症状反复出现时疑诊本病,两例均未在初步诊断时考虑到本病,主要原因是诊断思路局限于早产儿的常见疾病。本文经验提示新生儿出现呛咳、口溢白沫、呼吸困难表现时应该警惕本病,尤其是早产儿,决不要仅局限于考虑早产儿的特殊生理情况,另外,由于先天性食管闭锁患儿常伴有母亲妊娠期羊水过多,建议产科当孕妇合并羊水过多时应除外本病,最简单易行的方法就是插入胃管检查。
(作者单位:青海省民和县人民医院儿科 810800)
